Laparoschisis [ Publications ]

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  • Le laparoschisis, anomalie pariétale entrant dans le cadre des coelosomies médianes, se caractérise par une éviscération au niveau latéro-ombilical droit des viscères. Sa fréquence estimée à 1 naissance pour 2700 présente un pronostic final excellent conditionné par les lésions ischémiques digestives objectivées à la naissance pour lesquelles les prises en charge thérapeutiques se trouvent souvent limitées. Aucune cause génétique n’est actuellement incriminée dans la genèse du laparoschisis en dehors de son association à des ensembles syndromiques. Nous rapportons le cas d’un couple sans antécédent particulier dont la prise en charge obstétricale pour la première grossesse avait permis de mettre en évidence dès 12 semaines d’aménorrhée (SA) un fœtus atteint de laparoschisis qui avait bénéficié à la naissance d’une fermeture en un temps. Ce même couple a mis en route une seconde grossesse en post-partum et l’échographie du premier trimestre a, à nouveau, révélé un laparoschisis. L’accouchement a permis l’extraction par voie basse d’un garçon décédé à 48 heures de vie d’une défaillance multiviscérale. Même si aucun facteur génétique n’est identifié actuellement et que seuls des facteurs environnementaux comme la consommation de substances illicites, le jeune âge maternel et la précarité socio-économique ont été invoqués pour expliquer la genèse de cette anomalie pariétale, notre observation souligne le caractère récurrent pour une même femme de cette anomalie au décours de deux grossesses successives. Le caractère précoce de la seconde grossesse, mise en route dès le retour de couche de la première, peut expliquer l’évolution de l’organogenèse de cette deuxième gestation dans un contexte environnemental similaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Laparoschisis. Prise en charge. A propos de 50 cas.

  • Objectif. Démontrer la nécessité d'une prise en charge multidisciplinaire anténatale des laparoschisis. Matériel et méthodes. Série rétrospective de 50 enfants opérés d'un laparoschisis entre 1975 et 1994 dans le Service de Chirurgie Infantile des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg. Les critères étudiés ont été l'évolution des résultats post-opératoires en fonction du stade du laparoschisis et de la technique chirurgicale, ainsi que leur évolution dans le temps. Résultats. Selon les périodes évaluées, le diagnostic échographique est passé de 16 à 92 % des cas, se faisant en moyenne à 21 semaines d'aménorrhée. Nous avons recensé 10 % d'atrésies du grêle, 2 % d'involutions intestinales complètes, et 88 % de périviscérites. Sur le plan chirurgical, la fermeture pariétale complète en un temps après entérovidange, a été possible chez 58 % des nouveau-nés. La mortalité post-opératoire, qui concerne principalement les formes graves, s'est effondrée de 46 % à 15 % des cas en 20 ans. Conclusion. L'échographie anténatale affirme le diagnostic de laparoschisis. Cet examen doit permettre de définir des facteurs de risque (taille, dilatation(s) intestinale(s), flux mésentérique) conduisant à programmer une extraction dans un Centre de Médecine et de Chirurgie périnatales. Une telle attitude contribuera à l'amélioration constante des résultats.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Disparition prénatale spontanée d’un laparoschisis : une évolution de mauvais pronostic

  • Habituellement isolé et considéré comme une malformation de bon pronostic néonatal, le laparoschisis peut dans certains cas rares avoir une évolution très défavorable. Nous rapportons le cas d’une patiente dont le fœtus présentait un laparoschisis mis en évidence à 13 semaines d’aménorrhée (SA) et pour lequel la surveillance échographique a permis de constater une disparition complète, à 24 SA, des anses herniées avec persistance d’une dilatation digestive intra-abdominale modérée de 10 à 15 mm. À la naissance, la paroi abdominale fœtale était intègre, sans aucune cicatrice cutanée visible. Devant un tableau d’occlusion digestive néonatale associé à une dilatation des premières anses jéjunales sur la radiographie sans préparation, une exploration chirurgicale est décidée. Cette dernière aboutira à la constatation d’une atrésie étendue et complète de l’intestin grêle sans possibilités thérapeutiques envisageables. L’enfant décèdera au cinquième jour de vie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Entérocolite sévère chez deux nourrissons présentant un laparoschisis

  • L’entérocolite ulcéronécrosante (Ecun) est rare chez le nouveau-né à terme ou proche du terme. Nous présentons deux cas d’Ecun survenus chez des nourrissons ayant comme seul facteur de risque un laparoschisis. Dans les deux observations, l’Ecun est survenue à distance du sevrage de la nutrition parentérale, respectivement à l’âge de 1,5 et 4,5 mois de vie. L’évolution était favorable sous traitement médical (nutrition parentérale, réalimentation progressive). La survenue de troubles digestifs à distance de la période néonatale immédiate chez un enfant présentant un laparoschisis doit faire évoquer une Ecun.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une forme particulière de laparoschisis. Contribution à l'étude embryologique de la région ombilicale.

  • Les auteurs rapportent un cas de laparoschisis de type anatomique particulier caractérisé par l'absence de défect sur la paroi abdominale, l'éviscération intestinale se faisant à travers un ombilic normal par un orifice situé sur le cordon à distance de sa base d'implantation. Le concept de malformation pariétale est remis en cause et l'ensemble des théories pathogéniques est rediscuté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La cure complète du laparoschisis. A propos de 37 cas.

  • 37 nouveau-nés porteurs de laparoschisis ont été admis. 1/3 présentaient des malformations associées. Induction par gamma OH, entretient par halothane 0,5 à 1%. Au jour J 30, 18 décès au jour J 90, 14 vivants bien portants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov