Keratose [ Publications ]

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  • Introduction. Aucune étude prospective n'a été menée à l'échelle de la France pour décrire la prise en charge thérapeutique des kératoses actiniques (KA) et des carcinomes basocellulaires superficiels (CBC-S). Le but de l'étude était de décrire les modalités de traitement des KA multiples et des CBC-S par les dermatologues français et d'estimer la totalité des coûts directs induits par leur prise en charge thérapeutique initiale. Malades et méthodes. Il s'agissait d'une étude observationnelle prospective, menée en France de janvier à juin 2004 auprès d'un échantillon représentatif de dermatologues qui devaient inclure les cinq premiers malades ayant un ou plusieurs CBC-S et le premier malade ayant au moins quatre KA sur 4 semaines non consécutives. Les données suivantes étaient colligées : date de naissance, sexe, habitat, profession, régime d'assurance-maladie, siège, nombre et taille maximale des lésions. Les modalités de prise en charge thérapeutique, les praticiens impliqués et les examens complémentaires demandés étaient recueillis prospectivement sur les 3 mois suivant le diagnostic. Les coûts engendrés étaient estimés selon les indicateurs habituels (NGAP, Vidai, PMSI). Résultats. Cinq cent douze malades ayant un CBC-S (âge moyen : 69 ans , sex-ratio H/F : 0,92) ont été inclus. Le CBC-S était unique dans 80 p. 100 des cas, inférieur à 2 cm dans 90 p. 100, situé sur la tête et le cou dans 51 p. 100 et sur le tronc dans 37 p. 100. Une confirmation histologique a été documentée dans 85 p. 100 des cas. Le traitement a été l'exérèse chirurgicale dans 70 p. 100 des cas, la cryothérapie dans 13 p. 100, l'application d'un topique dans 7 p. 100 et l'électrocoagulation dans 4 p. 100. Un suivi clinique a été réalisé dans 79 p. 100 des cas. D'autre part, 226 malades avec au moins quatre KA (âge moyen : 76 ans , sex-ratio H/F : 2,1) ont été inclus. Les KA étaient situées sur la tête ou le cou dans 74 p. 100 des cas et sur le tronc dans 6 p. 100. Le traitement a été la cryothérapie dans 92 p. 100 des cas. Le nombre moyen de consultation sur 3 mois était de 1,53. Un audit de contrôle des données, mené sur site chez 5 p. 100 des investigateurs, montrait un taux de concordance de 98,8 p. 100. Discussion. Il s'agit de la première étude prospective menée en France sur les modalités de prise en charge des CBC-S et des KA multiples, motifs fréquents de consultation en dermatologie. Le traitement des CBC-S est le plus souvent chirurgical, en accord avec les récentes recommandations ANAES , celui des KA est presque exclusivement représenté par la cryothérapie. Par extrapolation, on peut estimer de 10,2 à 10,6 M∈ le coût annuel de prise en charge des CBC-S par les dermatologues en France.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Kératose actinique et carcinomes épidermoïdes du sujet âgé

  • Kératose actinique et carcinomes épidermoïdes du sujet âgé. L’augmentation de l’espérance de vie et la modification des habitudes de la population vis-à-vis de l’exposition aux rayons ultraviolets ont conduit à l’augmentation d’incidence des kératoses actiniques et des carcinomes épidermoïdes cutanés. Il n’existe pas de recommandation spécifique pour le sujet très âgé « fragile » mais elles ne différeraient pas beaucoup des recommandations concertant les sujets plus jeunes. Les kératoses actiniques sont fréquentes : 1 homme sur 3 et 1 femme sur 5 après 70 ans. En l’absence de traitement, les kératoses actiniques peuvent évoluer vers un carcinome épidermoïde, justifiant l’intérêt d’une prise en charge systématique et précoce des kératoses actiniques par cryothérapie (azote liquide), photothérapie dynamique, crème à base de 5-fluoro-uracile (5-FU), imiquimod ou mébutate d’ingénol. Le carcinome épidermoïde cutané est à risque de métastase, son incidence est également importante chez le sujet âgé et surtout chez l’homme. Il peut être de localisation cutanée ou muqueuse. Il existe des formes de carcinome épidermoïde in situ ou maladie de Bowen cutanée ou muqueuse accessibles à la cryothérapie, au 5-FU, à l’imiquimod ou à la photothérapie dynamique en alternative à la chirurgie. Le carcinome épidermoïde a un risque évolutif principalement local, avec atteinte des organes nobles adjacents, mais également régional, avec un risque non négligeable de métastases ganglionnaires et viscérales (poumons, foie en particulier). La prise en charge doit être encadrée par une réunion de concertation pluridisciplinaire, en présence éventuellement de la personne de confiance si le patient a des troubles cognitifs , au mieux, la présence d’un gériatre ou oncogériatre est recommandée lors de cette réunion. Le plus souvent, un traitement actif est envisagé, et l’exérèse chirurgicale est le traitement de référence. Si une anesthésie générale est requise, des comorbidités importantes peuvent être une limitation à un geste chirurgical. Pour les carcinomes épidermoïdes inopérables, la radiothérapie externe, la curiethérapie et la radiochimiothérapie sont parfois proposées. Les carcinomes épidermoïdes métastatiques sont de traitement complexe chez le sujet âgé car les chimiothérapies sont mal supportées.

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Kératose lichénoïde striée et exposition prolongée aux infrarouges.

  • Introduction. Nous rapportons un cas de kératose lichénoïde striée associée à une exposition chronique à une source de chaleur (infrarouges). Observation. Un homme de 35 ans a consulté pour une dermatose réticulée disposée de manière symétrique sur l'abdomen, la face interne des bras et des cuisses. Elle évoluait depuis plusieurs mois. Certaines zones étaient pigmentées, d'autres érythémato-squameuses ou ulcérées. Ces lésions étaient associées à une atteinte du cuir chevelu faisant évoquer une dermite séborrhéique. Le malade passait la majorité de son temps tout près du radiateur électrique torse nu. Une biopsie cutanée montrait un aspect histologique lichénoïde. L'ensemble de ces éléments permettait de poser le diagnostic de kératose lichénoïde striée probablement déclenché par les infrarouges. Discussion. La kératose lichénoïde striée est une maladie acquise rare de l'adulte jeune. Sa physiopathologie est mal connue. Il s'agit de papules lichénoïdes et kératosiques à disposition réticulaire, linéaire et symétrique. Ces lésions sont asymptomatiques. L'histologie montre une réaction tissulaire lichénoïde. L'évolution est chronique, le traitement décevant. La kératose lichénoïde striée n'a jamais été décrite comme ayant été déclenchée par un phénomène de Koebner. Il existe dans la littérature deux cas de dermite des chaufferettes associée à un lichen plan. Pour certains auteurs, la kératose lichénoïde striée est une entité à part, pour d'autres elle serait liée au lichen plan. Ces arguments nous permettent de poser le diagnostic de kératose lichénoïde striée probablement déclenchée par les infrarouges.

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Protoporphyrie érythropoïétique homozygote associée à une porokératose.

  • Introduction. La protoporphyrie érythropoïétique a longtemps été considérée comme transmise en dominance autosomique avec une expressivité variable. L'évaluation de l'activité de la ferrochélatase et les études de biologie moléculaire ont montré que le mode de transmission peut être autosomique dominant ou récessif. Observation. Nous rapportons l'observation d'un malade âgé de 17 ans porteur d'une protoporphyrie érythropoïétique et d'une porokératose. Il existait des anomalies biologiques hépatiques, sans lithiase biliaire ni altération de la biopsie hépatique. L'activité de la ferrochélatase était réduite à 5 p. 100 des valeurs normales et chez les deux parents indemnes de photosensibilité, elle était à 40 p. 100 de la normale. Commentaires. Chez les malades ayant un déficit sévère en ferrochélatase la symptomatologie n'est pas plus importante que dans la forme habituelle de protoporphyrie érythropoïétique. Pour affirmer le mode de transmission exact il faut non seulement évaluer l'activité de la ferrochélatase mais aussi identifier les mutations chez le malade et les parents. Chez notre malade la porokératose pourrait être due à l'émergence de clones de kératinocytes anormaux provoquée par la réaction phototoxique induite par la protoporphyrine.

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La dyskératose congénitale : mise au point

  • La dyskératose congénitale est une maladie génétique rare caractérisée par une anomalie de la maintenance des télomères dans les tissus à haut pouvoir proliférant. La triade diagnostique clinique associe une pigmentation cutanée, des leucoplasies des muqueuses et des dystrophies unguéales. Le tableau clinique est rarement complet à l’âge pédiatrique (les anomalies apparaissant habituellement entre l’âge de 5 et 10 ans) et d’autres formes cliniques telles que les syndromes de Hoyeraal-Hreidarsson et de Revesz peuvent être rencontrées. L’évolution peut se faire notamment vers un tableau d’aplasie médullaire (qui touche 86 % des malades), mais aussi vers des troubles pulmonaires ou hépatiques. Il existe également un risque accru de cancer. Le diagnostic est le plus souvent suspecté devant une aplasie médullaire d’allure constitutionnelle sans arguments cliniques ou biologiques en faveur du diagnostic d’anémie de Fanconi. L’étude de la longueur des télomères peut être un argument diagnostique supplémentaire en cas d’aplasie médullaire et peut inciter à rechercher les mutations des gènes connus. Actuellement 6 gènes (

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Acrokératose paranéoplasique bulleuse.

  • Introduction. Des lésions bulleuses des extrémités au cours de l'acrokératose paranéoplasique de Bazex sont une constatation peu commune dont nous rapportons une observation. Observation. Chez un homme de 65 ans, alcoolique et tabagique, était porté le diagnostic d'acrokératose paranéoplasique de Bazex devant des signes cutanés caractéristiques des extrémités associés à une adénopathie cervicale droite. Un carcinome épidermoïde du sinus piriforme était découvert. Les lésions cutanées s'aggravaient avec une extension aux genoux, tronc, organes génitaux externes et coudes, un caractère érosif, des douleurs des extrémités, et l'apparition de bulles tendues plus ou moins hémorragiques des orteils et des pieds. L'examen histologique d'une biopsie des lésions montrait une bulle sous épidermique contenant de nombreux polynucléaires éosinophiles. Il existait des dépôts de C3 sur les capillaires et des dépôts d'lgA et d'IgM sur des corps colloïdes du derme papillaire en immunofluorescence directe. La recherche d'anticorps anti-épiderme et anti-membrane basale par immunofluorescence indirecte était négative. Les examens biologiques montraient une hyperéosinophilie à 1 235 par mm

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Leucokératose labiale syphilitique.

  • Introduction Les leucokératoses de la muqueuse buccale peuvent évoquer plusieurs diagnostics dont celui de la syphilis. Nous rapportons un cas de leucokératose labiale ayant révélé une syphilis tardive bénigne. Observation Un homme de 36 ans ayant un antécédent de chancre syphilitique génital traité 12 ans auparavant, avait depuis 5 mois une leucokératose buccale isolée, sans autre anomalie clinique. L'examen histologique montrait un infiltrat dermique contenant des plasmocytes, polynucléaires et lymphocytes. Le bilan biologique montrait une positivité pour le sérodiagnostic de la syphilis. Les examens complémentaires à la recherche d'une autre localisation syphilitique étaient normaux ou négatifs. La leucokératose régressait complètement après une première injection d'Extencilline®, sans récidive à un an. Discussion Les aspects cliniques et histologiques de la syphilis peuvent simuler différentes dermatoses et seul le sérodiagnostic est significatif. L'atteinte buccale isolée est rarement décrite et le sérodiagnostic de syphilis doit être systématique devant toute lésion de la muqueuse orale. Quel que soit le stade de la maladie, la surveillance sérologique post-thérapeutique paraît indispensable.

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Kératose actinique de la conjonctive. A propos d'un cas anatomo-clinique.

  • Les auteurs rapportent le cas d'un homme de 73 ans qui présente une tumeur conjonctivale limbique blanchâtre, évoluant lentement. Le diagnostic de kératose actinique de la conjonctive a été porté sur la biopsie exérèse. Il s'agissait d'une lésion précancéreuse intra-épithéliale qui associe une hyperplasie épithéliale intraépithéliale avec acanthose et quelques atypies cellulaires, une discrète papillomatose et une hyperkératose souvent parakératosique. La présence dans la subtantia propria de plages de dégénérescence basophile du tissu élastique témoigne d'une lésion en relation avec une exposition prolongée au soleil. La détection par hybridation in situ d'une infection par le Papillomavirus humain (HPV) se révéla négative. La kératose actinique doit être distinguée des autres lésions précancéreuses de la conjonctive comme la dysplasie et le carcinome in situ qui présentent un aspect clinique similaire mais dont le pronostic est moins bon. Une étude anatomo-clinique des lésions précancéreuses épithéliales de la conjonctive est abordée.

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Acrokératose paranéoplasique de Bazex. Traitement par acitrétine.

  • Introduction. L'acrokératose paranéoplasique de Bazex pose un problème thérapeutique lorsque le cancer ne peut être traité. Nous rapportons le troisième cas dont les lésions ont guéri sous rétinoïdes per os. Observation. Un homme de 67 ans avait une acrokératose de Bazex. Malgré un bilan étiologique complet, le cancer n'a pas pu être découvert. La métastase cervicale d'un carcinome épidermoïde a été traitée par chirurgie et radiothérapie. En raison de l'aggravation des lésions cutanées, le malade a été traité par acitrétine avec une disparition de celles-ci en 2 mois. Discussion. Seuls deux cas identiques ont auparavant été rapportés à notre connaissance. La comparaison avec ceux-ci et la disparition rapide des lésions cutanées sont en faveur de l'efficacité des rétinoïdes dans cette pathologie. La recherche et le traitement du cancer restent essentiels. Conclusion. Dans certains cas précis, les rétinoïdes peuvent être proposés pour traiter les lésions cutanées dans l'acrokératose de Bazex.

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Dyskératose comédonienne familiale.

  • Introduction. La dyskératose comédonienne familiale est une affection rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par des papules pseudo-comédoniennes des membres. Nous rapportons une nouvelle observation familiale caractéristique par son profil clinique et histologique. Observation. Un enfant de 6 ans présentait une éruption papuleuse, pseudo comédonienne, apparue peu après la naissance, d'extension progressive et disposée symétriquement sur les membres inférieurs. Son père se plaignait d'une éruption similaire depuis l'enfance. L'histologie des papules révélait une invagination pseudo-folliculaire, obstruée par de la kératine, associée à des aires de dyskératose focale. Un traitement par rétindïdes locaux était inefficace. Discussion. La dyskératose comédonienne est une affection probablement sous-estimée car le plus souvent asymptomatique. Une revue de la littérature sur les précédentes observations est présentée. Les dermatoses susceptibles de constituer des diagnostics différentiels par la présence de lésions d'allure comédonienne et/ou une dyskératose histologique sont discutées.

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Nouvelles formes de dyskératoses congénitales - Le dysfonctionnement des télomères n'est pas systématiquement associé à une réduction de leur taille.

  • Les télomères sont des structures nucléoprotéiques finement régulées qui constituent les extrémités des chromosomes linéaires. Chez l'homme, les défauts de maintenance télomérique sont responsables de la dyskératose congénitale (DC), une maladie génétique rare caractérisée par une aplasie médullaire, un vieillissement prématuré et une prédisposition aux cancers. Des données récentes qui proviennent d'une étude de patients atteints du syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson (syndrome HH), variant sévère de DC, ont mis en évidence la grande hétérogénéité moléculaire de cette maladie, dont certaines formes sont liées à des défauts de facteurs impliqués, non pas dans la régulation de la taille des télomères, mais dans leur protection et leur réplication.

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Porokératose de Mibelli chez deux frères.

  • Introduction. La porokératose de Mibelli est rare chez le sujet de peau noire. Nous en rapportons deux cas familiaux où coexistent deux aspects cliniques de la maladie. Observation. Il s'agit de deux frères qui ont eu respectivement à l'âge de 16 et 19 ans, deux aspects cliniques de porokératose de Mibelli : - l'une, papulo-verruqueuse, localisée au scrotum, à la région ano-fessière et au dos des mains, - l'autre, éruptive, superficielle, disséminée sur le visage et les avant-bras. Commentaires. L'incidence annuelle de l'affection chez les sujets de peau noire est faible, soit 0,3 p. 10.000 à Cotonou. La reproduction de deux aspects cliniques de porokératose de Mibelli chez chacun des frères et selon une localisation quasi identique, confirme le caractère monogénique et familial de la porokératose de Mibelli. Quant à la transmission en dominance, elle n'est pas aisée à démontrer lorsque les parents des sujets atteints sont phénotypiquement sains.

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Ichtyose acquise et hyperkératose livédoïde palmoplantaire : deux manifestations cutanées initiales atypiques de lupus systémique

  • Certaines manifestations cutanées du lupus systémique sont de diagnostic difficile en raison de leur rareté. C’est le cas de l’ichtyose acquise et de l’hyperkératose livédoïde palmoplantaire dont nous rapportons deux observations. La première concerne un homme de 51 ans ayant développé une ichtyose acquise généralisée au cours d’un lupus systémique diagnostiqué au stade de glomérulosclérose rénale avec vascularite cérébrale. Le traitement par rituximab a permis la disparition totale de l’ichtyose cutanée. La seconde observation concerne une femme de 45 ans dont l’hyperkératose livédoïde palmoplantaire était une manifestation cutanée inaugurale d’un lupus systémique.

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Kératoses séborrhéiques éruptives sur tatouage.

  • Introduction. Les tatouages décoratifs peuvent se compliquer précocement ou à distance de réactions allergiques, de transmission de maladies infectieuses. La survenue de tumeurs malignes ou bénignes a été plus rarement rapportée. Observation. Nous rapportons l'observation d'un homme de 26 ans qui a consulté pour des kératoses séborrhéiques éruptives, strictement localisées sur le site du dessin d'un tatouage décoratif. Aucune autre atteinte cutanée n'était notée. Ces lésions étaient survenues 3 ans après la réalisation du tatouage, et restaient stables 3 ans plus tard sans traitement. Commentaires. La survenue de kératoses séborrhéïques sur un tatouage décoratif n'a jamais été rapportée dans la littérature à notre connaissance. Le rôle possible d'une inoculation de papillomavirus humain lors de la réalisation du geste est discuté.

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Maladie dermatophytique: hyperkératose exubérante avec cornes cutanées.

  • Introduction. La maladie dermatophytique est une dermatophytose cutanéo-viscérale chronique provoquée par de banals dermatophytes qui franchissent la barrière cutanée. Nous présentons une nouvelle observation avec des cornes cutanées jamais rencontrées auparavant. Observation. Un homme algérien âgé de 29 ans consultait pour une dermatophytose cutanée chronique évoluant depuis ans, et comportant des verrucosités, des papulo-nodules, des lésions eczématiformes, des lichénifications, une alopécie, un onyxis, une polyadénopathie, et des cornes cutanées plantaires géantes handicapant la marche. Dans la fratrie de 10 enfants et chez les parents cousins germains, il était le seul atteint. Il existait une éosinophilie à Il p. 100 (550 éléments par mm

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Le cas clinique du mois. Keratoses et carcinomes arsénicaux.

  • Nous présentons le cas d’un homme de 70 ans qui présentait les signes cutanés classiques de l’arsénicisme chronique : kératoses palmo-plantaires et lésions de maladie de Bowen. En l’espace de quelques mois, le patient a développé de multiples larges carcinomes basocellulaires pagétoïdes du tronc, plusieurs carcinomes spinocellulaires invasifs ainsi qu’un cancer pulmonaire avec métastases cérébrales. Les complications d’un arsénicisme chronique sont encore rarement observées de nos jours. Les signes cutanés doivent être connus car ils peuvent révéler l’étiologie de certaines atteintes internes, la notion d’arsénicisme ancien faisant souvent défaut dans l’anamnèse, ils permettent surtout de proposer à ces patients une surveillance attentive vu le risque carcinologique.

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Kératose actinique, verrue séborrhéique et naevus: trois lésions cutanées palpébrales distinctes cohabitant chez une même patiente.

  • Une patiente de 67 ans qui venait initialement consulter pour un naevus palpebral a vu apparaître deux lésions épidermiques des paupières, dont la croissance, constatée au bout d'une surveillance de 18 mois, en a fait proposer l'exérèse chirurgicale. L'histopathologie identifia une verrue séborrhéique (à droite) et une kératose pré-épithéliomateuse (à gauche). Selon les données de l'histologie, l'exérèse était complète. Il fut recommandé à la patiente de la nécessité d'une surveillance à long terme des cicatrices d'exérèse.

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Hyperkératose palmo-plantaire filiforme parakératosique et adénocarcinome digestif.

  • Introduction. Les observations d'hyperkératose filiforme palmo-plantaire sont rares dans la littérature. Cette entité doit être connue en raison de son risque d'association à une néoplasie viscérale. Observation. Nous rapportons le premier cas d'hyperkératose palmo-plantaire filiforme parakératosique associée à un adénocarcinome digestif et à une polykystose rénale. Discussion. Après une revue des cas d'hyperkératose palmo-plantaire filiforme de la littérature, nous discutons leur association possible à des néoplasies ou à d'autres pathologies. Cette pathologie impose une surveillance clinique et paraclinique rapprochée des malades.

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Modalités pratiques de traitement des kératoses actiniques par photothérapie dynamique topique en lumière du jour avec l’aminolévulinate de méthyle

  • Les kératoses actiniques (KA), aussi appelées kératoses solaires ou kératoses pré-épithéliomateuses, sont des lésions très fréquentes sur les zones photo-exposées, particulièrement chez les sujets à peau claire. En France, la photothérapie dynamique topique en lumière rouge ou

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Transformation maligne d'une keratose seborrheique: a propos de deux cas.

  • Parmi les tumeurs bénignes cutanées la kératose séborrhéïque est la variété la plus fréquente. Sa transformation maligne, occasionnellement rapportée dans la littérature, se produirait sous l'action du virus HPV (Human Papilloma Virus) selon un mode habituellement Bowenoïde (carcinome in situ). Nous rapportons deux observations particulièrement rares, concernant deux patientes âgées de 58 et 60 ans, présentant chacune une kératose séborrhéïque dégénérée respectivement en maladie de Bowen de découverte histologique et en carcinome spinocellulaire fortement suspecté cliniquement devant l'hyper-pigmentation et l'augmentation rapide de la taille de la kératose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov