Ichtyose lamellaire [ Publications ]

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  • Introduction. Le terme de pseudoaïnhum désigne une affection caractérisée par l'apparition d'une bande constrictive autour d'un doigt ou d'un membre, pouvant générer un processus d'amputation spontanée. Il existe de nombreuses étiologies, congénitales ou secondaires à des maladies associées. Nous rapportons l'observation originale d'un cas survenu au cours d'une ichtyose lamellaire. Observation. Chez une femme de 30 ans, atteinte d'une forme sévère d'ichtyose lamellaire, apparaissait en quelques mois, un pseudoaïnhum du médius de la main gauche. Les examens biologiques usuels étaient normaux. Les radiographies du doigt montraient une résorption de la houppe phalangienne. En l'absence d'autre solution thérapeutique, une amputation de la troisième phalange était proposée en raison de la symptomatologie douloureuse mais refusée par la malade. Discussion. Des cas de pseudoaïnhums ont pu être observés au cours de nombreuses maladies responsables d'atteintes vasculaires ou neurologiques. Ils peuvent aussi résulter de traumatismes physiques ou survenir en association avec de nombreuses dermatoses et notamment des kératodermies palmo-plantaires héréditaires. À notre connaissance, cette anomalie n'a jamais été décrite au cours d'une ichtyose lamellaire, mais elle pourrait résulter des troubles de la kératinisation observés dans cette ichtyose congénitale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov