Hypoventilation [ Publications ]

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  • Le syndrome d'Ondine (encore appelé hypoventilation alvéolaire centrale congénitale) est une maladie caractérisée par l'absence congénitale du contrôle central de la respiration et une atteinte diffuse du système nerveux autonome. C'est une maladie rare dont l'incidence est estimée à environ 1 pour 200000 naissances. C'est une maladie génétique à transmission autosomale dominante. Une mutation hétérozygote du gène PHOX-2Best retrouvée chez 90 % des patients. Une maladie de Hirschsprung est associée dans 16 % des cas. Le pronostic est grave, marqué par un taux de mortalité élevé et une dépendance à la ventilation mécanique nocturne à vie. Cependant, grâce à une prise en charge multidisciplinaire et coordonnée, les patients peuvent mener une vie normale ou quasi normale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypoventilation alvéolaire à l’exercice chez des enfants avec dysplasie bronchopulmonaire

  • Introduction Une diminution de la ventilation d'exercice est décrite chez les enfants atteints de dysplasie bronchopulmonaire (DBP). Notre objectif était la recherche d'une hypoventilation alvéolaire associée à l'hypoxémie d'effort parfois observée. Méthodes Vingt DBP (7-14 ans), et 18 contrôles sains, nés à terme, ont réalisé des mesures de fonction respiratoire de repos et une épreuve d'effort cardio-pulmonaire. Des gaz du sang capillaires artérialisés ont été prélevés au repos et à l'effort maximal chez les DBP. Résultats Les DBP présentaient un handicap respiratoire obstructif modéré de repos, avec distension alvéolaire. La consommation maximale d'oxygène et le 1

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome parkinsonien familial avec athymhormie et hypoventilation.

  • Nous rapportons 5 cas de syndrome parkinsonien avec athymhormie observés dans une même famille. La mort survint du fait de troubles respiratoires dans 4 cas après 6 à 8 ans d'une évolution progressive. L'autopsie dans 2 cas, montra une sévère dépopulation neuronale de la substantia nigra, du locus coeruleus, des noyaux dorsaux de bulbe, ainsi que du striatum, du pallidum et du cortex frontal, sans corps de Lewy. La seule patiente vivante avait, après 4 ans d'évolution, un hypométabolisme frontal en tomographie par émission de positons. Cette affection représente une variété rare de syndrome parkinsonien familial à transmission dominante, déjà observée dans une famille de la Virginie de l'Ouest par Roy et al. (1998).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause inhabituelle d'hypoventilation alvéolaire sévère.

  • La panniculite mésentérique est une affection rare du tissu adipeux mésentérique révélée exceptionnellement par une ascite. Nous rapportons un cas de panniculite dont la présentation clinique initiale était celle d'une syndrome d'hypoventilation alvéolaire majeure avec hypertension artérielle pulmonaire. L'atteinte ventilatoire était en rapport avec une ascite abondante. La guérison de la panniculite et l'assèchement de l'ascite a permis une normalisation de la fonction respiratoire et de la pression artérielle pulmonaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Ventilation non invasive : efficacité d’un nouveau mode ventilatoire chez les patients atteints du syndrome obésité-hypoventilation

  • La ventilation non invasive est recommandée pour corriger l’hypoventilation alvéolaire nocturne et améliorer les symptômes des patients atteints du syndrome obésité-hypoventilation (SOH). Les bénéfices d’une ventilation par pressions fixes (technologie S/T) sont avérés mais limités en raison de la variabilité des besoins ventilatoires nocturnes. La nouvelle technologie AVAPS-AE (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale et thrombose veineuse cérébrale : association fortuite ?

  • Le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale ou « syndrome d’Ondine » est une entité rare, définie par un déficit du contrôle métabolique de la ventilation. La forme secondaire se distingue du syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale idiopathique ou congénitale par une atteinte du tronc cérébral, siège de la commande respiratoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'hypoventilation alvéolaire de l'obèse: le syndrome obésité-hypoventilation.

  • Le syndrome obésité-hypoventilation (ou hypoventilation alvéolaire des obèses) est l'appellation actuelle de l'ancien « syndrome de Pickwick ». Le syndrome obésité-hypoventilation (SOH) est défini par l'existence d'une hypoventilation alvéolaire chronique (PaO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome obésité-hypoventilation

  • Introduction Le syndrome obésité-hypoventilation (ou hypoventilation alvéolaire des obèses) est l'appellation actuelle de l'ancien « syndrome de Pickwick ». Le syndrome obésité hypoventilation (SOH) est défini par l'existence d'une hypoventilation alvéolaire chronique (PaO

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov