Hypoplasie du coeur gauche [ Publications ]

hypoplasie du coeur gauche [ Publications ]

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  • Introduction: le traitement palliatif du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche est peu pratiqué en France en raison du mauvais pronostic de la première étape chirurgicale de Norwood. La modification récente proposée par Sano semble donner des résultats plus prometteurs. Nous rapportons notre expérience en comparant l'intervention de Norwood-Sano à celle de Norwood « classique » chez 13 nouveau-nés atteints d'un syndrome d'hypoplasie du coeur gauche. Patients et méthode: entre 1999 et 2005, l'intervention de Norwood classique (1999-2001) a été réalisée sur 8 patients et une modification de Sano (2002-2005) sur 5. En période préopératoire il y avait un septum interauriculaire très restrictif dans 1 cas, et une ventilation mécanique a été nécessaire pour 5 patients. Ils ont été opérés à l'âge moyen de 8,5 ± 12 jours. Résultats: la survie après la première étape chirurgicale a été nettement améliorée en cas de modification de Sano (12,5 vs 80 %, p = 0,03). Tous les patients qui ont survécu à la première étape ont eu la deuxième étape chirurgicale avec une dérivation cavo-pulmonaire bidirectionnelle supérieure droite à l'âge moyen de 6,1 ± 2,4 mois. Malgré l'infundibulotomie droite dans le groupe Sano, aucune arythmie ou altération de la fonction ventriculaire n'a été documentée à l'issue d'un suivi moyen de 21,7 ± 7,6 mois. Conclusion: la modification de Sano a un effet bénéfique sur la survie des patients atteints d'une hypoplasie du coeur gauche après la première étape palliative chirurgicale. La surveillance à long terme des patients opérés selon cette technique doit, en particulier, vérifier l'absence d'arythmies et de dysfonction ventriculaire droite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Devenir des enfants atteints d'une hypoplasie du coeur gauche diagnostiquée in utero.

  • Nous rapportons les résultats du diagnostic prénatal du syndrome d'hypoplasie du coeur gauche depuis 1998 dans les CHU de Marseille et de Montpellier. Vingt-quatre diagnostics prénatals d'hypoplasie du coeur gauche ont été effectués, à un âge maternel médian de 29 ans (extrêmes : 18 et 40), et au terme médian de 22 semaines d'aménorrhée (extrêmes : 18,5 et 33). Dix-sept interruptions médicales de grossesses ont été pratiquées et 7 nouveau-nés, au terme médian de 39 semaines (extrêmes : 28 et 40), ont été pris en charge en réanimation pédiatrique. Deux patients ont eu une ventilation mécanique, avec un décès précoce. Les autres patients ont été stables avant la chirurgie. Une intervention de Norwood (première étape) a été pratiquée chez 6 nouveau-nés, à l'âge médian de 5 jours (extrêmes : 1 et 6), avec un seul survivant (17 %). Le diagnostic prénatal de l'hypoplasie du coeur gauche permet une évaluation cardiaque et extracardiaque des foetus atteints de cette cardiopathie. Il permet également de proposer une interruption médicale de grossesse qui est l'option majoritairement choisie par les parents dans notre étude. Par contre, si la prise en charge des nouveau-nés à la naissance semble améliorée par ce diagnostic prénatal, cela ne paraît pas du tout modifier le mauvais pronostic de la première étape chirurgicale de Norwood. La recherche systématique, à l'échocardiographie fœtale, d'une restriction du foramen ovale, pourrait optimiser la prise en charge néonatale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Malformation adénomatoïde kystique du poumon, agénésie rénale bilatérale et hypoplasie du coeur gauche. Une association inhabituelle dans un syndrome de Potter.

  • Les auteurs présentent un cas de maladie adénomatoïde kystique du poumon associée à une agénésie rénale bilatérale. L'échographie anténatale mettait également en évidence une hypoplasie du ventricule gauche. L'association malformation adénomatoïde kystique du poumon-agénésie rénale bilatérale est rare (5 cas décrits dans la littérature). Elle est importante à considérer puisque chaque malformation séparée a un effet inverse sur le volume du liquide amniotique, ce qui permet de discuter la pathogénie de l'hydramnios dans les formes isolées de malformation adénomatoïde kystique du poumon.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Transplantation cardiaque néonatale pour hypoplasie du coeur gauche diagnostiquée in utero.

  • Les résultats décevants de la chirurgie palliative de l'hypoplasie du coeur gauche ont conduit Bailey à proposer la transplantation cardiaque néonatale dans cette indication. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né greffé à 2 jours de vie, atteint d'une hypoplasie du coeur gauche avec atrésie mitro-aortique, dont le diagnostic a été porté in utéro. L'enfant est sous trithérapie immunosuppressive (corticoïdes, azathioprine, ciclosporine). Le recul actuel est de 24 mois. Un épisode de rejet aigu au cours du premier mois a été traité par corticothérapie brève, intensive, intraveineuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov