Hyperoxalurie primaire [ Publications ]

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  • Nous rapportons les signes radiologiques retrouvés chez 14 patients âgés de 3 mois à 16 ans, atteints d'hyperoxalurie primaire de type I. Quatre de ces patients sont sous traitement conservateur de l'insuffisance rénale et dix ont atteint le stade d'insuffisance rénale terminale. Des lithiases ont été retrouvées chez 9 patients, la néphrocalcinose était présente à l'abdomen sans préparation chez 6 patients avant dialyse, et chez tous les patients dialysés depuis plus de 3 mois. Les signes osseux caractéristiques de l'hyperoxalurie primaire de type I, n'ont été observés que chez les enfants ayant atteint le stade d'insuffisance rénale terminale. Les bandes denses métaphysaires ont été retrouvées chez 5 patients. Les bandes claires métaphysaires, observées chez 4 patients, étaient d'apparition plus tardive et semblaient remplacer les bandes denses qui s'éloignaient vers la diaphyse. Les autres signes retrouvés étaient une ostéocondensation des vertèbres et des ailes iliaques (4 patients) et des bandes claires épiphysaires sous-chondrales (un patient).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de la lithotritie extracorporelle dans l'hyperoxalurie primaire de type i

  • La lithotrite extracorporelle a transformé la prise en charge des lithiases urinaires, y compris de celles observées au cours de l'hyperoxalurie primaire de type I au cours de laquelle l'ablation chirurgicale des calculs a pu s'accompagner d'une dégradation de la fonction rénale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les formes infantiles de l'hyperoxalurie primaire de type I: à propos de quatre cas

  • Les formes infantiles d'hyperoxalurie primaire de type I (HPI) sont rarcs, ne représentant habituellement que 10% de l'ensembel des HPL

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov