Hyperammoniemie [ Publications ]

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  • Nous rapportons le cas d’un homme de 58 ans traité depuis 7 mois par divalproate de sodium pour trouble bipolaire de l’humeur de type I et ayant présenté des troubles cognitifs et une hypertonie extrapyramidale s’aggravant de façon progressive depuis 3 à 4 mois. Les examens paracliniques montrèrent une hyperammoniémie, un tracé ralenti à l’électroencéphalogramme, et une atrophie cérébrale sus- et sous-tentorielle avec dilatation des cavités ventriculaires au scanner cérébral. Les concentrations plasmatiques d’acide valproïque étaient dans les valeurs thérapeutiques attendues. Le bilan hépatique était normal. Un mois après l’arrêt du divalproate de sodium, les symptômes cliniques et les anomalies paracliniques avaient disparu. Bien que les effets neurologiques sous acide valproïque aient été largement décrits, aucun cas n’avait encore rapporté la survenue concomitante de troubles cognitifs, syndrome extrapyramidal et hyperammoniémie avec le divalproate de sodium. Il convient d’évoquer une origine médicamenteuse lors de la survenue de manifestations extrapyramidales et de troubles cognitifs chez tout patient traité par valproate de sodium et ses dérivés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Coma d’évolution foudroyante : penser à l’hyperammoniémie quel que soit l’âge

  • Les auteurs rapportent le cas d’un adolescent de 14 ans admis pour coma brutal sans signe de localisation avec pour seule orientation étiologique le décès d’un oncle maternel âgé de 30 ans dans un contexte de trouble de conscience inexpliqué. Ce coma était associé à une hyperammoniémie à 344 μmol·l

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov