Hyperaldosteronisme [ Publications ]

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  • Objectifs : L'hyperaldostéronisme suppressible par la dexaméthasone associe hypertension artérielle précoce et biologie d'hyperaldostéronisme primaire. Son diagnostic difficile a été amélioré par un test génétique, mettant en évidence le gène muté. Méthodes : Nous présentons les données cliniques, biologiques et génétiques d'une famille avec hyperaldostéronisme sensible à la dexaméthasone. Cinq sujets adultes ont fait l'objet d'une étude complète. La sévérité de l'hypertension artérielle est variable, plus importante à la seconde génération, tout comme le degré d'hypokaliémie et d'hyperaldostéronisme. Il existe chez les sujets atteints une élévation de 10 à 50 fois des composés 18-OH et 18-oxocortisol urinaires. Résultats : La prise unique de 1,5 mg de dexaméthasone entraîne une chute de plus de 80 p. 100 de l'aldostéronémie et de l'aldostéronurie, confirmant la dépendance anormale de l'hypersécrétion minéralocorticoïde à la corticostimuline. La prise pendant 10 semaines de dexaméthasone (1 mg/j) abaisse en moyenne de 11,8/9,6 mmHg la pression artérielle et corrige l'hypokaliémie (+ 0,54 mmol/l) et l'hyperaldostéronisme (baisse moyenne de 36 p. 100 de l'aldostéronémie, de 75 p. 100 de l'aldostéronurie). Deux sujets ont un adénome surrénalien individualisable au sein de glandes hyperplasiques, deux autres un aspect micronodulaire. Le diagnostic spécifique moléculaire de la maladie est effectué par la technique de Southern-blot. Parmi 18 sujets apparentés appartenant à 3 générations, 8 sont porteurs du gène chimérique 11βOHase-aldostérone synthase, mutation qui coségrège avec les anomalies hormonales et confirme le caractère autosomal dominant de la maladie. Conclusion : La simplicité et la rapidité du test génétique permettent le dépistage de cette affection parmi les hypertensions précoces familiales avec un profil d'hyperaldostéronisme primaire associé ou non à une hyperplasie surrénalienne, voire à un syndrome tumoral.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Conception et diagnostic des hyperaldostéronismes primaires.

  • L'hyperaldostéronisme primaire englobe deux affections opposables, la forme tumorale généralement liée à un adénome, et la forme idiopathique souvent supportée par une hyperplasie nodulaire des deux glandes. Il existe plus rarement un cortico-surrénalome, une hyperplasie sensible au glucocorticoide, un adénome demeuré soumis à l'angiotensine, une hyperplasie devenue primaire tumorale à partir d'un nodule autonomisé. On peut concevoir le syndrome comme un spectre d'anomalies génétiques exprimées soit par une hyperplasie soit par une tumeur. Un défaut de la stéroïdogenèse conduirait à partir d'une stimulation prolongée de la plomérulée, à la formation de nodules susceptibles d'autonomisation et de générer une tumeur. L'hypertension peut être isolée. Le dépistage exigerait trois contrôles de kaliémie chez tous les hypertendus, une étude de la relation aldostérone-rénine si une valeur est inférieure à 3,6 mEq, et de principe en cas d'hypertension sévère ou réfractaire. Le diapnostic repose sur la conjonction d'une aldostérone plasmatique élevée avant le lever, et d'une rénine non stimulée par l'orthostatisme. Le choix du traitement chirurgical et médical dépend a priori du substratum uni- ou bilatéral. La tomodensitométrie très sensible mais de spécificité médiocre, apporte comme les tests hormonaux des réponses souvent aspécifiques. La surrénalectomie est toutefois indiquée en présence d'une masse centimétrique, avec réponse concordante des tests dynamiques. Dans les autres situations. l'enquête se poursuit avec la recherche d'un gradient d'aldostérone par prélèvements veineux séparés. Ce procédé très performant pour situer la latéralisation échoue néanmoins à droite dans 25% des cas, et son résultat demeure à confronter avec celui de l'imagerie: tomodensitométrie, veinographie, si nécessaire scintigraphie. L'enquête ne permet pas toujours de conclure. Chez les patients non opérés, en l'absence de preuve anatomique, le diagnostic reste de présomption. Des progrès sont à attendre dans le dépistage des formes normokaliémiques, dans l'identification des cas redevables de la chirurgie certainement sous-estimés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hyperaldostéronisme primaire. A propos de 2 cas.

  • L'hyperaldostéronisme primaire (HAP) représente moins de 1 à 2% des causes d'hypertension artérielle (HTA). Nous rapportons 2 observations d'hyperaldostéronisme primaire à travers lesquelles nous soulignerons la difficulté à distinguer l'HAP d'origine tumorale de l'HAP idiopathique. Il s'agit de 2 femmes âgées respectivement de 60 et 42 ans. Dans les deux cas le diagnostic d'HAP a été orienté par une hypokaliémie franche avec une kaliurèse inadaptée. Il a été confirmé par une hyperaldostéronémie et une rénine active basse et peu stimulable. Dans le premier cas une tomodensitométrie a montré une hyperplasie nodulaire des 2 surrénales. La patiente a été mise sous spironolactone et inhibiteurs calciques qui ont normalisé la pression artérielle et la kaliémie. Dans le deuxième cas la tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire ont révélé un adénome corticosurrénalien confirmé après intervention par l'examen anatomopathologique. Le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire passe par trois étapes: celle du dépistage, du diagnostic positif et du diagnostic étiologique. Le dépistage repose essentiellement sur la mise en évidence d'une hypokaliémie. Le diagnostic positif repose sur la recherche d'une sécrétion accrue d'aldostérone avec une sécrétion freinée de rénine. Le diagnostic étiologique est dominé par la différenciation entre adénome de Conn et hyperplasie bilatérale des surrénales qui a un intérêt thérapeutique.

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Porphyrie aiguë intermittente associée à un hyperaldostéronisme et à un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone anti-diurétique.

  • La porphyrie aiguë intermittente, la plus fréquente des porphyries hépatiques aiguës en France, est une maladie héréditaire liée à un déficit enzymatique spécifique de la biosynthèse de l'hème. Elle évolue par crises, caractérisées par l'intensité des douleurs abdominales et par le risque de complications neurologiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Une prise médicamenteuse est souvent le facteur déclenchant. Nous rapportons une observation de porphyrie aiguë intermittente révélée tardivement par rapport à la prise médicamenteuse (thiopental) et associée à une polyradiculonévrite avec syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique et à un hypersaldostéronisme. L'évolution a été favorable sous l'effet du traitement spécifique par l'hème-arginate, avec disparition des douleurs abdominales, du syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique et de l'hyperaldostéronisme. Le déficit neurologique a totalement régressé après six mois de rééducation.

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Dépistage biologique de l’hyperaldostéronisme primaire Revue de la littérature

  • L'hyperaldostéronisme primaire, pathologie endocrine hypertensive, pose des problèmes de dépistage en raison d'une incidence mal évaluée, de formes cliniques nombreuses et de critères diagnostiques différents. Les recommandations actuelles pour son dépistage reposent sur la détermination des concentrations d'aldostérone et de rénine ou d'activité rénine (ARP). Les avis divergent en effet sur le meilleur paramètre à doser et comment l'utiliser, le principe restant de mettre en évidence une dissociation de la sécrétion d'aldostérone vis-à-vis de son stimulus la rénine. Les partisans de l'utilisation de la rénine mettent en avant la facilité et la fiabilité du dosage. Les partisans de l'utilisation du ratio aldostérone/ARP font reposer leurs arguments sur l'existence de plusieurs études épidémiologiques. Quelle que soit la méthode choisie, il est nécessaire à chaque laboratoire d'établir les seuils critiques de risque d'hyperaldostéronisme primaire en fonction des trousses utilisées. Des études extensives comparatives des méthodes seraient indispensables.

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Hyperaldostéronisme primaire. Un facteur de risque de dissection aortique?

  • La dissection aortique, est une pathologie peu fréquente mais au pronostic sévère. De nombreux facteurs de risque ont été identifiés, ayant pour trait commun une altération de la paroi artérielle et plus particulièrement de la matrice extracellulaire. La dissection aortique est une complication de l'hypertension artérielle quelle qu'en soit la cause. L'hyperaldostéronisme primaire, cause fréquente d'hypertension artérielle secondaire, est associé à des modifications de la paroi artérielle, indirectement par un facteur pression, et directement par effet de l'aldostérone provoquant des modifications du contenu en collagène, et du rapport élastine/collagène. Les observations rapportées illustrent l'hypothèse d'une association causale entre l'hyperaldostéronisme primaire et la dissection aortique, et s'ajoutent à 3 cas similaires déjà publiés dans la littérature. Elles confirment la nécessité d'un dépistage précoce de l'hypertension artérielle et de ses causes, notamment l'hyperaldostéronisme Primaire.

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Hypertension artérielle des hyperaldostéronismes primaires.

  • Une hypertension hypokaliémique ou résistante au traitement justifie la recherche d'un hyperaldostéronisme primaire. La première étape de cette recherche est d'écarter une prise de réglisse, d'alcalins ou de diurétiques. La seconde est de vérifier que le traitement est compatible avec les tests hormonaux et que la natriurèse et la kaliurèse soient normales. Le diagnostic repose alors sur une élévation de l'aldostérone plasmatique ou urinaire en présence d'une rénine basse. Reste à distinguer l'adénome de Conn, présent dans 2/3 des cas et chirurgicalement curable, de l'hyperplasie des surrénales qui relève des diurétiques distaux. La distinction repose sur le scanner, ou, s'il n'est pas concluant, sur la démonstration d'une sécrétion unilatérale d'aldostérone. La surrénalectomie, généralement cœlioscopique, est indiquée en cas d'adénome de Conn typique quand le patient est jeune et que l'hypertension est sévère ou récente. L'abstention s'impose en cas d'hyperplasie des surrénales.

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Endocrinologie. Dépistage du phéochromocytome, de l'hyperaldostéronisme primaire et du syndrome de Cushing.

  • Le dépistage de certaines endocrinopathies pose un problème en raison de la rareté des pathologies et des tests de laboratoire qui manquent souvent de standardisation et de spécificité. Malgré ces limites, des recommandations sont proposées afin d'uniformiser la prise en charge. Concernant le phéochromocytome, la mesure des métanéphrines et normétanéphrines plasmatiques ou urinaires est proposée en fonction de la probabilité prétest de la maladie. L'hyperaldostéronisme primaire se dépiste par une mesure du rapport entre l'aldostérone plasmatique et l'activité de la rénine plasmatique dans des conditions standardisées. Finalement, pour le syndrome de Cushing, on dispose de la classique cortisolurie de 24 heures et du freinage du cortisol plasmatique par une faible dose de dexaméthasone auxquels s'est récemment ajouté le dosage du cortisol salivaire à minuit.

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Hyperaldostéronisme primaire chez l’enfant, à propos d’un cas

  • L’hyperaldostéronisme primaire est rare chez l’enfant. Nous présentons l’observation d’une fillette âgée de 11 ans. Elle était adressée pour évaluation de malaises, avec fatigue, faiblesse musculaire et céphalées. La mise au point initiale mettait en évidence une hypertension artérielle et une hypokaliémie. Le bilan complémentaire révélait un hyperaldostéronisme primaire. L’imagerie par tomodensitométrie montrait la présence d’un élargissement de la surrénale droite. L’histologie de la pièce d’exérèse concluait à une hyperplasie nodulaire, compatible avec une hyperplasie primaire unilatérale. L’hyperaldostéronisme primaire constitue une cause rare, mais curable d’hypertension artérielle chez l’enfant. Il doit être considéré chez tout patient présentant une hypertension artérielle.

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Hypertension artérielle par hyperaldostéronisme primaire.

  • Les données actuelles indiquent que l'hyperaldostéronisme primaire est retrouvé chez près de 10% des hypertendus en médecine générale et dépisté chez environ 20% des hypertendus non contrôlés par les thérapeutiques usuelles. Les complications cardiovasculaires sont plus fréquentes chez les patients présentant un hyperaldostéronisme que chez d'autres hypertendus ayant un niveau tensionnel comparable. Le diagnostic d'hyperaldostéronisme repose sur l'exploration du système rénine-angiotensine-aldostérone et en particulier sur le dosage de la rénine plasmatique et de l'aldostérone plasmatique et urinaire ainsi que sur l'imagerie radiologique. L'organisation actuelle du bilan d'une hypertension où il est suspecté un hyperaldostéronisme primaire devrait comporter une séquence scanner suivi des dosages hormonaux.

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Les hyperaldostéronismes primaires. Etude de 18 cas.

  • L'hyperaldostéronisme primaire (HAP) se définit par la production excessive d'aldostérone par une pathologie affectant primitivement la zone glomérulée de la corticosurrénale. C'est une couse classiquement rare d'HTA mais qui a l'avantage d'être chirurgicalement curable dans certaines formes. L'adénome de Conn et l'hyperoldostéronisme primaire idiopathique représentent les deux étiologies les plus fréquentes. Nous rapportons 18 cas d'HAP (14 femmes et 4 hommes), d'âge moyen de 42,6 ± 13,5 ans. Le diagnostic d'HAP a été évoqué devant l'association d'une HTA et d'une hypokaliémie (

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Progrès récents dans la génétique de l'hyperaldostéronisme primaire.

  • L’hyperaldostéronisme primaire est la forme la plus fréquente d’hypertension artérielle secondaire. Les principales causes en sont les adénomes produisant de l’aldostérone et les hyperplasies bilatérales des surrénales. Des avancées technologiques récentes ont permis d’identifier certaines des anomalies génétiques sous-jacentes au développement de ces adénomes et aux formes familiales d’hyperaldostéronisme. Dans cette revue, nous décrivons les différentes anomalies génétiques associées à l’hyperaldostéronisme primaire et discutons les mécanismes par lesquels celles-ci conduisent à une augmentation de la production d’aldostérone et à la prolifération cellulaire, ainsi que les conséquences de ces connaissances sur le diagnostic et la prise en charge des patients.

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Concepts actuels de l'hyperaldostéronisme primaire.

  • Au cours des dernières années, l’intérêt porté au dépistage et au traitement de l’hyperaldostéronisme primaire (AP ) s’est accru. Cette pathologie, autrefois considérée comme rare, est responsable d’une hypertension artérielle réfractaire aux traitements et de complications cardiovasculaires sévères. La mise au point d’un AP doit être réalisée en plusieurs étapes : dépistage, confirmation, puis cathétérisme veineux étagé. Si cette mise au point peut paraître fastidieuse, elle permet d’orienter avec précision l’étiologie de l’AP et de traiter le patient en conséquence permettant ainsi un meilleur contrôle de la pression artérielle, de la qualité de vie et, dans certains cas, une guérison de l’HTA.

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Réponse rénale à l'expansion volémique aiguë dans l'hyperaldostéronisme primaire.

  • L'expansion isotonique aiguë du volume extracellulaire est suivie d'une réponse natriurétique plus importante et plus rapide chez la plupart des hypertendus essentiels, par comparaison avec des sujets normotendus. Il a paru intéressant d'évaluer la réponse natriurétique à l'expansion volémique dans l'hyperaldostéronisme primaire, une situation combinant une élévation de la pression artérielle et une freination du système rénine-angiotensine, et caractérisée par un échappement à l'effet antinatriurétique des minéralo-corticoïdes.

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Hyperaldostéronisme primaire et chirurgie

  • Depuis le développement de la surrénalectomie laparoscopique, 32 patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire ont été opérés dans le service de chirurgie endocrinienne de l'hôpital de l'Antiquaille à Lyon entre 1994 et 2000. Il s'agissait de 16 femmes et de 16 hommes d'âge moyen 53 ans (de 31 à 63 ans). Une hypertension artérielle était présente chez 31 patients. Une hypokaliémie était retrouvée chez tous les patients. Tous les patients ont bénéficié d'une surrénalectomie unilatérale totale sous cœlioscopie. Une conversion en laparotomie a été nécessaire dans un cas. Il n'y a pas eu de décès , la morbidité était faible.

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Conséquences cardiaques de l'hyperaldostéronisme primaire

  • Il est bien établi que l'activation du système rénine–angiotensine est associée chez l'hypertendu à une hypertrophie vasculaire et cardiaque. En revanche, peu de données sont disponibles sur les conséquences cardiaques et rénales d'un excès d'aldostérone. Dans l'hypertension expérimentale secondaire à un excès d'aldostérone, il existe une augmentation du tissu fibreux interstitiel avec hypertrophie du ventricule gauche. L'équivalent de ce modèle chez l'homme est représenté par l'hyperaldostéronisme primaire. Le but de cette étude, présentée au

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Apport de la scintigraphie au iodo-méthyl norcholestérol dans la localisation de l'hyperaldostéronisme primaire.

  • Une fois le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire (HAP) confirmé par les dosages hormonaux, il reste à en déterminer l'étiologie tumorale ou non. Les différentes techniques de stimulation ou d'inhibition de la rénine permettent d'avoir une orientation étiologique. Ce travail tente de déterminer la place de la scintigraphie au iodo-méthyl norcholestérol (NP 59) dans l'exploration topographique de l'HAP.

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Recherche d'un hyperaldostéronisme primaire chez l'hypertendu. Pourquoi? Quand? Comment?

  • La prévalence de l'hyperaldostéronisme primaire (HAP), longtemps considérée comme très faible, a été réévaluée aux alentours de 10 % des HTA. Il paraît légitime de rechercher cette étiologie dans les circonstances suivantes: HTA associée à une hypokaliémie

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