Hydrocephalie [ Publications ]

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  • Seuls 8 cas d'obstruction membranaire congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule (foramen de Magendie) ont été rapportés chez l'adulte dans la littérature internationale. Nous présentons ici les cas de 2 patients adultes avec une occlusion membranaire congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule à l'origine d'une hydrocéphalie. Le premier cas est celui d'une patiente de 35 ans, le deuxième cas celui d'une patiente de 68 ans. La présentation clinique associait, dans les 2 cas, des céphalées, des nausées, et des troubles de l'équilibre avec instabilité à la marche, ainsi que quelques troubles de la mémoire. L'IRM et le scanner ont montré une dilatation tétraventriculaire avec un quatrième ventricule particulièrement augmenté de volume. L'exploration microchirurgicale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule a montré, dans les 2 cas, une occlusion membranaire de cette dernière, nécessitant d'effectuer une foraminotomie, suivie de la mise en place d'un cathéter ventriculo-cisternal. Les suites ont été simples, avec obtention d'une guérison, qui perdure respectivement à plus de 7 et 5 ans de recul. En dépit de sa rareté, l'imperforation congénitale ou l'obstruction membranaire de l'ouverture médiane du quatrième ventricule peut être une étiologie de fréquence sous-estimée dans les séries d'hydrocéphalie chronique de l'adulte. Le diagnostic requiert toujours une étude méticuleuse de l'imagerie, en particulier de l'IRM, chez des patients présentant des signes d'hypertension intracrânienne sans signes focaux, et en l'absence de processus expansif intra-crânien visible. L'argument essentiel est apporté par la constatation d'une augmentation disproportionnée de la taille du quatrième ventricule, et également par une absence de flux au travers de l'ouverture médiane du quatrième ventricule. A notre avis, lorsque le diagnostic est établi, le traitement curatif par exploration de l'ouverture médiane du quatrième ventricule, de préférence associé à la mise en place d'un drain de dérivation ventriculo-cisternal (entre quatrième ventricule et cisterna magna), est à préférer aux traitements chirurgicaux classiques de l'hydrocéphalie communicante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hydrocéphalie à pression normale : mise au point et aspects pratiques

  • L’hydrocéphalie à pression normale idiopathique est une maladie chronique du sujet âgé. Elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams, en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de liquide céphalorachidien normale à la ponction lombaire. L’objectif de cette mise au point est de proposer des éléments pratiques de prise en charge de l’hydrocéphalie à pression normale en étudiant les articles des 10 dernières années sur le sujet. La revue de la littérature a été réalisée à partir de la base de données PubMed avec les mots clés : « normal pressure hydrocephalus » en sélectionnant des articles de tout type en français et en anglais (459 articles ont été étudiés). Le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale est difficile devant la présence de pathologies associées : maladie d’Alzheimer, microangiopathie cérébrale, etc. L’IRM cérébrale est un examen clé pour conforter le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale. La présence de certains signes radiologiques est hautement prédictive de la réponse positive à la ponction lombaire soustractive et au shunt chirurgical. La ponction lombaire soustractive reste le test thérapeutique de référence. Le drainage externe continu de liquide céphalorachidien est une alternative puisqu’il améliore la sensibilité diagnostique du test (mais les conditions de sa réalisation sont plus complexes). Le dosage des biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer dans le liquide céphalorachidien semble intéressant en cas de doute diagnostique : un profil de biomarqueurs de type maladie d’Alzheimer étant un facteur pronostique de moindre efficacité de la ponction lombaire soustractive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l’IRM de flux dans les hydrocéphalies à pression normale de l’adulte : intérêt prédictif dans les indications chirurgicales

  • Le diagnostic et la prise en charge des patients présentant une hydrocéphalie chronique de l’adulte (à pression normale) sont encore source de controverse et il n’existe pas de moyens de prévoir le résultat de la chirurgie. Le but de cette étude préliminaire est de savoir si l’analyse des flux de Liquide céphalo-spinal (LCS) est un facteur prédictif potentiel de l’amélioration postopératoire. Nous avons étudié rétrospectivement les données de 14 patients présentant une hydrocéphalie à pression normale (neuf hommes et cinq femmes, moyenne d’âge de 68 ans) qui ont bénéficié d’une IRM de flux en préopératoire. Des séquences d’IRM en contraste de phase ont été ajoutées au protocole morphologique standard afin de quantifier les flux de LCS. Les flux de LCS étaient mesurés au niveau de l’aqueduc du mésencéphale et au niveau des espaces sous-arachnoïdiens en C2C3. Les images obtenues étaient analysées grâce à un logiciel dédié. Les flux mesurés dans la population des patients hydrocéphales étaient comparés à ceux obtenus précédemment sur une population saine. Une différence d’au moins deux écarts-types était nécessaire pour retenir le caractère hyper- ou hypodynamique des flux de LCS. Les flux de LCS cervicaux étaient normaux chez tous les patients. Douze patients sur 14 ont été améliorés par la dérivation. Parmi ces 12 patients, l’analyse du flux de LCS au niveau de l’aqueduc montre que dix présentaient un flux augmenté, un présentait un flux diminué et un présentait un flux normal. L’IRM de flux pourrait aider à mieux définir la prise en charge des hydrocéphalies à pression normale. Les patients améliorés par la chirurgie semblent être ceux qui ont un flux de LCS hyperdynamique au niveau de l’aqueduc avec un flux de LCS normal en cervical.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles posturaux et locomoteurs dans l'hydrocéphalie à pression normale: intérêt de l'analyse chez un patient.

  • Le diagnostic d'Hydrocéphalie à Pression Normale (HPN) est caractérisé cliniquement par l'association de troubles de la marche, de la cognition et d'une incontinence urinaire. Au sein de cette triade, les anomalies locomotrices apparaissent le plus souvent comme le symptôme clinique initial puis prédominant. Nous avons déterminé les caractéristiques de la marche et de la posture d'un patient de 68 ans atteint d'HPN au cours de trois sessions expérimentales, avant la dérivation Ventriculo-Péritonéale (DVP), une semaine et trois mois après la DVP. Seize sujets parkinsoniens et 25 sujets normaux appariés en âge ont servi de groupes de comparaison. Le sujet atteint d'HPN ne présentait avant l'intervention chirurgicale aucun trouble de l'équilibre statique mais une altération globale des paramètres cinématiques de la marche et une augmentation de la largeur du pas. Tous les paramètres ont été significativement améliorés par l'intervention à l'exception de la largeur du pas. Avant traitement, les paramètres locomoteurs du patient atteint d'HPN sont plus sévèrement affectés que ceux des sujets parkinsoniens alors qu'après traitement ils ne sont plus différents des sujets témoins, à l'exception de la largeur du pas qui traduit les troubles de l'équilibre dynamique. Ces résultats suggèrent l'existence d'un patron spécifique de troubles posturo-locomoteurs chez le patient atteint d'HPN dont l'essentiel des troubles serait entièrement réversible après dérivation Ventriculo-Péritonéale, résultat qui reste à confirmer sur une population plus large.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale : revue et propositions chez le sujet âgé

  • La définition de l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) repose, chez l'adulte, sur l'association de signes cliniques évocateurs (triade de Hakim et Adams) et d'une imagerie cérébrale dont les caractéristiques sont compatibles avec cette hypothèse. À cela s'associe une pression intra-crânienne normale ou légèrement augmentée. L'objectif de ce travail était de préciser les techniques et méthodes facilitant le diagnostic d'HPN. La revue de la littérature réalisée à partir de la base de données Medline, sans limitation de date, a inclus les mots clés: « diagnosis » et « normal pressure hydrocephalus ». Ils devaient être présents dans le titre de l'article: 13 sur43 ont été sélectionnés initialement. Les techniques proposées apparaissent très diverses et cherchent plus souvent à prédire une amélioration après la mise en place d'une dérivation, ce qui est indépendant des critères de diagnostic proposés en 2005. Cela introduit une ambiguïté dans les études. En pratique, le diagnostic d'HPN est plus difficile dans la population âgée car les diagnostics différentiels sont plus nombreux. Surtout les associations pathologiques sont plus fréquentes, notamment avec les lésions vasculaires (notamment de microangiopathie) et la maladie d'Alzheimer. Ces données sont à considérer dans la prise de décision quant à une intervention de dérivation du LCR.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement endoscopique d'un volumineux kyste bénin symptomatique de la région pinéale responsable d'une hydrocéphalie obstructive.

  • Les kystes non néoplasiques asymptomatiques de la région pinéale découverts fortuitement chez l'adulte sont communs. A l'inverse, les kystes volumineux et symptomatiques de la région pinéale constituent une entité rare dont la prise en charge thérapeutique est encore mal codifiée. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 32 ans qui présentait une symptomatologie d'hypertension intra-crânienne a minima et dont le bilan tomodensitométrique et par IRM retrouvait un volumineux kyste de la région pinéale comprimant l'acqueduc de Sylvius et responsable d'une hydrocéphalie tri-ventriculaire. Un traitement étiologique endoscopique était décidé. L'intervention consistait en une marsupialisation endoscopique du kyste dans le troisième ventricule. Une biopsie de la paroi du kyste confirmait l'absence de cellules tumorales. Les suites immédiates étaient marquées par une disparition de la symptomatologie céphalalgique. À 2 ans, l'évolution clinique était marquée par la disparition totale des signes et symptômes initiaux, et le bilan par IRM cérébrale retrouvait une parfaite perméabilité de l'acqueduc de Sylvius et une image kystique résiduelle stable. Le traitement endoscopique de ces kystes constitue une alternative intéressante dans la prise en charge de cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l'endoscopie dans la prise en charge des hématomes intra-ventriculaires supratentoriels compliqués d'hydrocéphalie. A propos de deux cas.

  • Nous rapportons deux observations de patients présentant une hydrocéphalie obstructive par hémorragie intra-ventriculaire supratentorielle. Pour traiter ces patients, nous avons réalisé une vidange des caillots intra-ventriculaires et une ventriculocisternostomie, le tout sous contrôle vidéo-endoscopique, à J4 et J6 du saignement en raison d'une aggravation clinique secondaire concomitante de l'apparition de l'hydrocéphalie. Sous lavage au Ringer-lactate (RL), la visibilité a été suffisante pour aspirer les caillots au niveau du trou de Monro. Le troisième ventricule a été ainsi accessible et la ventriculocisternostomie a pu être réalisée. Les deux patients ont été levés à J1 et J2 post-opératoires. Ils ont été transférés en centre de rééducation à J8 post-opératoire. Les tomodensitométries de contrôle à 2 mois ne trouvaient pas de dilatation ventriculaire. Les patients étaient autonomes à leur domicile. La ventriculocisternostomie endoscopique aidée d'un rinçage au RL peut être une alternative à la dérivation ventriculaire externe pour la prise en charge des hydrocéphalies obstructives sur hématome intra-ventriculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hématome extradural précoce après dérivation interne du liquide céphalorachidien pour hydrocéphalie non communicante

  • Nous présentons le premier cas d’hématome extradural (HED) précoce après pose de dérivation ventriculopéritonéale (DVP), probablement dû à un défaut de fabrication de matériel. Il s’agit d’un homme de 26 ans traité pour une hydrocéphalie triventriculaire associée à une hernie tonsillaire, révélée par des céphalées et un œdème papillaire. Une DVP est préférée à une ventriculocisternostomie. À H + 3 postopératoire, le patient s’aggrave en développant un volumineux HED bifrontal qui nécessite une reprise chirurgicale en urgence. Les suites sont simples avec une récupération neurologique complète. Un mois plus tard, pour traiter l’hydrocéphalie persistante, une ventriculocisternostomie est réalisée sans complication. La valve est retirée par la suite et s’avère défectueuse avec un seuil d’ouverture à 0 mmHg. L’imagerie à distance montre une diminution de la taille des ventricules, une normalisation de la position des amydgales cérébelleuses et surtout une tumeur de la lame tectale. Nous discutons les choix de traitement de l’hydrocéphalie non communicante ainsi que leurs risques et complications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Suivi à l’âge adulte des patients traités dans l’enfance pour hydrocéphalie

  • Le patient traité pour hydrocéphalie reste toute sa vie susceptible de présenter des complications parfois graves, voire mortelles. Le devenir du patient aux plans neurologique, développemental et socioprofessionnel peut être obéré par les séquelles de la maladie causale et les conséquences de l’hypertension intracrânienne, mais aussi par des obstacles imaginaires. Jusqu’à preuve du contraire, un patient valvé doit être considéré comme shunt-dépendant. La shunt-indépendance est une opportunité rare qui ne pourra être affirmée le cas échéant que par un protocole rigoureux. Le patient hydrocéphale doit donc être suivi régulièrement et indéfiniment en neurochirurgie pour tenter de dépister et de prévenir les complications. Le suivi a aussi pour but d’informer le patient et de coordonner au besoin les intervenants d’autres spécialités, comme le neurologue ou le médecin rééducateur. La poursuite du suivi à l’âge adulte est une responsabilité du neurochirurgien, dont les modalités varieront suivant les réseaux de soins locaux. Il importe que le patient soit éduqué sur la nécessité de ce suivi et préparé de longue date à cette transition.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hydrocéphalie par sténose non tumorale des trous de Monro : à propos de quatre cas

  • La sténose non tumorale du trou de Monro est une entité rare dont la pathogénie reste mystérieuse et discutée. Elle peut être unilatérale responsable d’une hydrocéphalie monoventriculaire et exceptionnellement bilatérale donnant alors une dilatation biventriculaire. Nous rapportons dans ce travail deux cas d’hydrocéphalie par sténose unilatérale et deux autre cas par sténose bilatérale des trous de Moro. Le tableau clinique dans tous les cas est celui d’une hydrocéphalie habituelle. Le diagnostic est facile par le scanner et/ou l’IRM cérébral qui permettent entre autre d’éliminer une obstruction tumorale du ou des trous de Monro. L’endoscopie a permis de préciser l’aspect du foramen de Monro : agénésie du foramen de Monro ou bien foramen normal recouvert d’une membrane translucide avasculaire. De là, peut découler le geste thérapeutique : fenestration isolée du septum pellucidum en cas de sténose unilatérale et associée soit à la dérivation d’un ventricule latéral, soit à la fenestration de la membrane translucide dans les sténoses bilatérales. Le pronostic de ces hydrocéphalies est habituellement bon.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Compression optochiasmatique par un clip refoulé par une hydrocéphalie chronique après traitement chirurgical d’un anévrisme rompu de l’artère communicante antérieure

  • L’hydrocéphalie chronique posthémorragique est une complication classique qui accompagne 6 à 37 % des ruptures anévrysmales. Le diagnostic est souvent évoqué suite à l’apparition différée de troubles de la marche et d’un ralentissement idéomoteur. La tomodensitométrie permet de confirmer le diagnostic en montrant un élargissement des ventricules. En cas d’hydrocéphalie symptomatique, une dérivation ventriculo-péritonéal est souvent requise. Nous présentons ici un cas d’hydrocéphalie chronique révélé par un tableau de compression optochiasmatique directe et retardée, liée à la mobilisation secondaire d’un clip anévrismal posé pour exclure un anévrisme rompu de l’artère communicante antérieure. Le traitement de l’hydrocéphalie a permis une régression rapide et complète des symptômes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Difficulté diagnostique devant une hydrocéphalie aiguë

  • La tuberculose, maladie dans sa forme extrapulmonaire, reste un diagnostic difficile de par sa symptomatologie et son évolution atypiques. Nous avons observé un cas de tuberculose neuroméningée foudroyante, sans qu’un diagnostic de certitude n’ait pu être posé avant le décès de la patiente en raison de la négativité des prélèvements bactériologiques de première ligne. Un traitement probabiliste avait néanmoins été entrepris, en vain. Ce cas nous permet de nous interroger sur les méthodes diagnostiques en cas d’urgence devant une suspicion de tuberculose et la prise en charge thérapeutique qui en résulte. Par ailleurs, la recherche acharnée du germe semble être primordiale devant un patient présentant des facteurs de risque et des signes cliniques et radiologiques évocateurs de tuberculose maladie, avant une acutisation de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hydrocéphalie « à pression normale »

  • Le syndrome d'hydrocéphalie à pression normale, dont une dénomination plus correcte serait hydrocéphalie chronique de l'adulte, a d'abord une définition clinique caractérisée par l'association de troubles de la marche, signe primordial, de troubles urinaires et, plus accessoirement, de perturbations cognitives. Sa fréquence augmente avec l'âge. Son mécanisme paraît univoque, lié à un trouble de la réabsorption du liquide céphalorachidien qui est responsable de la dilatation ventriculaire. En revanche, aucun examen complémentaire pris isolément ne permet de prévoir avec certitude l'efficacité d'une dérivation liquidienne. Cette intervention ne saurait être justifiée que sur un faisceau d'arguments cliniques et radiologiques et sur une étude manométrique du LCR. Ses résultats dépendent étroitement de la qualité de l'indication chirurgicale, mais les complications ne sont pas exceptionnelles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'hydrocéphalie à pression normale.

  • L'hydrocéphalie à pression normale se traduit cliniquement par la triade de Hakim et Adams (apraxie de la marche, incontinence et démence), mais la nature des troubles qu'entraîne la dilatation ventriculaire est peu claire. En particulier, on ne retrouve généralement pas de corrélation entre les variations de débit et les symptômes cliniques. La question est de savoir si cette variation de débit est la cause ou la conséquence du phénomène. De plus, la démence de l'hydrocéphalie à pression normale peut être due à la fois à des lésions réversibles et irréversibles, ce qui limite les attentes du traitement. Le peu d'effet du shunt sur les troubles démentiels, à la différence de l'assez bonne efficacité sur l'incontinence et la marche, va dans ce sens. La tâche qui consiste à mieux repérer les sujets âgés susceptibles de bénéficier du shunt - peut-être ceux ayant les tests psychométriques les plus altérés - reste difficile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mutisme akinétique et pseudo-paralysie supranucléaire progressive secondaires à la dérivation d'une hydrocéphalie obstructive. Effet bénéfique de la bromocriptine : 2 cas.

  • Nous rapportons deux cas d'hydrocéphalie obstructive par sténose de l'acqueduc de sylvius ayant nécessité plusieurs dérivations du LCR. Les patients développèrent à la suite du traitement neurochirurgical un état de mutisme akinétique dont la régression laissa place à un syndrome extrapyramidal associé à une paralysie du regard et à un syndrome frontal réalisant un tableau de pseudo-paralysie supranucléaire progressive (PSP). Le mutisme akinétique et la pseudo-PSP régressèrent complètement sous bromocriptine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hydrocéphalie unilatérale secondaire à un abcès temporal traitée par septotomie endoscopique : à propos d’un cas

  • L’hydrocéphalie est une complication rare des abcès cérébraux. Celle-ci est secondaire soit à un effet de masse sur les structures ventriculaires, soit à une rupture intraventriculaire de l’abcès. Nous rapportons le cas d’un homme de 44 ans opéré d’un abcès cérébral à point de départ pulmonaire qui a présenté six semaines plus tard une hydrocéphalie unilatérale en rapport avec une probable thrombophlébite du plexus choroïde. Ce patient a été traité avec succès par une septotomie endoscopique. Nous discutons à la lumière de la littérature les différents aspects physiopathologiques et de la prise en charge de cette exceptionnelle complication.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hydrocéphalie et tumeur du tronc cérébral de révélation tardive.

  • Les auteurs rapportent deux observations anatomo-cliniques de tumeur du tronc cérébral qui se sont révélées sur le mode d'une hydrocéphalie chronique isolée. Le diagnostic n'a été établi qu'un an et deux ans après la mise en place d'une dérivation ventriculo-atriale cliniquement efficace, grâce au scanner X réalisé devant la réapparition de troubles de la marche. Il s'agissait dans un cas d'un glioblastome bifocal, envahissant la leptoméninge de la base et dans l'autre cas d'un épendymome du quatrième ventricule. Le caractère exceptionnel de telles observations est souligné.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une famille d'hydrocéphalie liée à l'X suivie sur 20 années: diagnostic prénatal échographique, interruption sélective de grossesse.

  • Dans une famille d'hydrocéphalie liée à l'X suivie pendant près de 20 ans, les auteurs rapportent le suivi de deux soeurs de malades: dépistage échographique de filles (normales), de garçons atteints ou sains, et l'interruption sélective dans une grossesse gémellaire dizygote avec une fille saine et un garçon atteint.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dérivation lombo-péritonéale et hydrocéphalie à pression normale des sujets agés.

  • Quarante-six sujets âgés atteints d'hydrocéphalie à pression normale présentant au moins 2 critères parmi les 5 suivants: triade d'Adams, précession par les troubles de la marche, étiologie connue, amélioration après ponction lombaire, absence de sillons corticaux ou présence d'une résorption trans-épendymaire sur le scanner X, ont été traités par valve de dérivation lombo-péritonéale. Les résultats thérapeutiques ont été appréciés à un mois, six mois et un an avec 60,6 p. 100 de bons résultats à un an.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acétazolamide: une alternative à la dérivation dans l'hydrocéphalie à pression normale? Résultats préliminaires.

  • Quinze cas d'hydrocéphalie à pression normale ont été traités par l'acétazolamide per os.Dix patients ont été améliotrés par cette thérapeutique utilisée,soit en première intention (5cas),soit après une ponction lombaire évacuatrice (5 cas).Une amélioration a été observée même dans les formes sévères et se maintient depuis plus d'un an chez 8 patients.Ce traitement a permis dans ces cas d'éviter la dérivation du liquide céphalo-rachidien.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov