Hydrocephalie [ Niveau Expert ]

hydrocephalie [ Niveau Expert ]

Expert > hydrocephalie

  • \Des cas d\ hydrocéphalie communicante, non liée à une méningite ou à une hémorragie ont été rapportés chez des patients, y compris des enfants, traités par Spinraza. Les patients/soignants doivent donc être informés des signes et symptômes évocateurs d\ une hydrocéphalie avant le début du traitement par Spinraza. Ils doivent également être avertis de la nécessité de consulter un médecin en cas de vomissements ou céphalées persistants, d\ altération inexpliquée de la conscience et, chez les enfants, en cas d\ augmentation du périmètre crânien...\

  • Source : ansm.sante.fr

Braddock jones superneau syndrome de - Craniosynostose dandy walker hydrocephalie

  • Malformation de Dandy Walker et craniosténose ont été décrites comme des entités isolées, et comme des composantes de syndromes polymalformatifs. L'association des deux n'a été décrite que chez quatre patients au total : deux frères et leur mère, ainsi qu'un autre enfant non apparenté. La craniosténose était de type sagittal dans tous les cas (scaphocéphalie), et dans un cas était complexe, associant une fermeture prématurée des sutures sagittale et coronale. Dans tous les cas la craniosténose a été réparée chirugicalement, et une dérivation ventriculo-péritonéale a été nécessaire pour traiter l'hydrocéphalie dans deux cas. Les patients présentaient tous également un hypertélorisme et une micrognathie. Le premier enfant de la mère atteinte est décédé subitement par obstruction de sa valve ventriculo-péritonéale. On n'a observé de retard de développement significatif chez aucun des patients décrits. Le mode de transmission est probablement de type autosomique dominant.

  • Source : orpha.net

Dérivation ventriculo-urétérale sans néphrectomie associée pour hydrocéphalie

  • Nous rapportons le cas d un patient âgé de 51 ans, présentant une hydrocéphalie séquellaire d une chirurgie de la fosse cérébrale postérieure (astrocytome cérébelleux), traitée par dérivation ventriculo-péritonéale puis ventriculo- atriale. Après révisions itératives de la valve (cloisonnements péritonéaux diffus, thrombus intracardiaque responsable d une dyspnée et d embolies pulmonaires à répétition, infections du matériel de dérivation), un autre mode de dérivation s est imposé. Nous avons opté pour une dérivation ventriculo-urétérale, associant une réimplantation urétérale sur une vessie psoïque, sans néphrectomie associée, qui nous semble être une alternativenà proposer en cas de difficultés de prise en charge chirurgicale des hydrocéphalies ou d échec des autres modes de dérivations ventriculaires.

  • Source : urofrance.org

Hydrocéphalie à pression normale

  • L hydrocéphalie à pression normale (HPN) se caractérise par une triade de symptômes associant des troubles de la marche, une incontinence urinaire et un syndrome démentiel. L HPN est associée à une dilatation radiologiquement démontrée du système ventriculaire sans élévation objective de la pression intracrânienne. La pose du diagnostic et la prise en charge de cette pathologie progressive constituent un défi pour les mé­decins traitants. Une série d examens complémentaires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion peuvent fournir des indications quant à la réponse à une intervention chirurgicale. Une dérivation liquidienne permanente amène une amélioration clinique significative dans la majorité des cas sélectionnés de façon appropriée.

  • Source : revmed.ch

Valves de dérivation régulées par le débit versus régulées par la pression différentielle pour des patients adultes atteints d'hydrocéphalie à pression normale

  • L'objectif de cette revue est de résumer les preuves en faveur des bénéfices et des inconvénients des valves de dérivation régulées par le débit versus à pression différentielle pour les patients adultes atteints d'HPN, d'après les résultats rapportés dans les essais cliniques randomisés.

  • Source : cochrane.org

Aase-Smith I, syndrome de - Synonyme(s) : Aase-Smith I, syndrome de Hydrocéphalie - fente palatine - raideur articulaire

  • Le syndrome d'Aase-Smith de type 1 est une maladie génétique rare caractérisée par les malformations congénitales suivantes : hydrocéphalie secondaire à une malformation de Dandy-Walker, fente palatine et contractures articulaires sévères ...

  • Source : orpha.net

Chirurgie de l'hydrocéphalie

  • L'hydrocéphalie consiste en l'accumulation d'une quantité anormale de liquide à l'intérieur du cerveau. Nous avons naturellement à l'intérieur du cerveau des cavités (ventricules) remplies de liquide (liquide céphalo-rachidien, (LCR)) , ce liquide est sécrété à l'intérieur de ces cavités et normalement circule vers la surface externe du cerveau pour être réabsorbé dans la circulation sanguine...

  • Source : files.chuv.ch

AMCVHS Association Mieux Comprendre et Vivre l'Hydrocéphalie et la Syringomyélie

  • Buts : - faire connaître et reconnaitre ces maladies rares et invalidantes, - d'aider les personnes atteintes (du nourrisson à l'adulte avancé) d'hydrocéphalie et syringomyélie à mieux supporter les conséquences personnelles, familiales et socioprofessionnelles, - d'encourager la recherche à progresser et à combattre ces maladies.

  • Source : amcvhs.com

Hydrocéphalie à pression normale (hydrocéphalie à basse pression)

  • Le terme hydrocéphalie désigne une dilatation des cavités ventriculaires du cerveau causée par une augmentation anormale de liquide céphalorachidien (LCR). La cause proviendrait d'anomalies de la production, la circulation ou de la réabsorption du LCR.

  • Source : infoneuro.mcgill.ca

Chapitre 11: Pôle céphalique - Hydrocéphalies - Échographie en obstétrique - Morphologie fœtale normale et pathologique (Partie 1)

  • Définition, rappel sur le système ventriculaire et la physiologie du liquide céphalorachidien, diagnostic échographique, quel bilan, les étiologies, le pronostic.

  • Source : umvf.cerimes.fr

Mégalencéphalie - polymicrogyrie - polydactylie postaxiale - hydrocéphalie - Synonyme(s) : MPPH syndrome

  • Ce syndrome est caractérisé par une mégalencéphalie, une polymicrogyrie, une hydrocéphalie avec ou sans polydactylie. Il a été décrit chez six patients non apparentés ...

  • Source : orpha.net

Hydrocéphalie - dysplasie costovertébrale - anomalie de Sprengel - Synonymes : Syndrome de Ferlini-Ragno-Calzolari , Syndrome de Waaler-Aarskog

  • Ce syndrome se caractérise principalement par une anomalie de Sprengel (surélévation de l'omoplate) et une hydrocéphalie...

  • Source : orpha.net

Walker-Warburg, syndrome de - Synonyme(s) :HARD, syndrome (Hydrocéphalie - agyrie - dysplasie rétinienne)

  • Le syndrome de Walker-Warburg (SWW) est une forme rare de dystrophie musculaire congénitale associée à des anomalies cérébrales et oculaires. Sa distribution est mondiale ...

  • Source : orpha.net

Hydrocephalie grande taille hyperlaxité - Synonyme(s) : Syndrome de Daish-Hardman-Lamont

  • Le syndrome Hydrocéphalie - grande taille - hyperlaxité ou syndrome de Daish Hardman Lamont correspond à l'association d'une hydrocéphalie et d'une grande taille, d'une hyperlaxité articulaire et d'une cyphose dorso-lombaire...

  • Source : orpha.net

Dérivation ventriculo-péritonéale pour l'hydrocéphalie

  • La chirurgie par dérivation ventriculo-péritonéale est le traitement le plus commun pour l'hydrocéphalie. Cette procédure neurochirurgicale fonctionne en faisant dériver l'excès de liquide (liquide céphalorachidien ou LCR) vers l'extérieur du cerveau...

  • Source : infoneuro.mcgill.ca

Syndrome de Cole-Carpenter - Fragilité osseuse - craniosynostose - proptose - hydrocéphalie

  • Le syndrome de Cole-Carpenter est un syndrome très rare caractérisé par une fragilité osseuse, une crâniosynostose, une proptose oculaire, une hydrocéphalie et un faciès typique...

  • Source : orpha.net

VACTERL hydrocéphalie - Synonyme(s) : Sujansky-Leonard, syndrome de

  • VACTERL est un acronyme utilisé pour décrire une association d'anomalies Vertébrales, d'atrésie Anale, de Cardiopathie congénitale, de fistule Trachéo-esophagienne, de troubles Rénaux et d'un défaut des membres...

  • Source : orpha.net

Prise en charge de l'hydroencéphalie - Quel impact cognitif peut avoir une hydrocéphalie ? - étudiant en neurochirurgie

Hydrocéphalie - obésité - hypogonadisme - Sengers-Hamel-Otten, syndrome de

  • Ce syndrome est caractérisé par l'association d'une hydrocéphalie congénitale, une obésité centripète, un hypogonadisme, un déficit intellectuel et une petite taille.

  • Source : orpha.net

Syndrome HEC - Synonyme : Hydrocéphalie - fibroélastoses - cataracte

  • Le syndrome HEC se caractérise par une hydrocéphalie associée à une fibroélastose endocardique et une cataracte congénitale...

  • Source : orpha.net