Hydrocephalie chronique de l'adulte [ Publications ]

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  • Seuls 8 cas d'obstruction membranaire congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule (foramen de Magendie) ont été rapportés chez l'adulte dans la littérature internationale. Nous présentons ici les cas de 2 patients adultes avec une occlusion membranaire congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule à l'origine d'une hydrocéphalie. Le premier cas est celui d'une patiente de 35 ans, le deuxième cas celui d'une patiente de 68 ans. La présentation clinique associait, dans les 2 cas, des céphalées, des nausées, et des troubles de l'équilibre avec instabilité à la marche, ainsi que quelques troubles de la mémoire. L'IRM et le scanner ont montré une dilatation tétraventriculaire avec un quatrième ventricule particulièrement augmenté de volume. L'exploration microchirurgicale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule a montré, dans les 2 cas, une occlusion membranaire de cette dernière, nécessitant d'effectuer une foraminotomie, suivie de la mise en place d'un cathéter ventriculo-cisternal. Les suites ont été simples, avec obtention d'une guérison, qui perdure respectivement à plus de 7 et 5 ans de recul. En dépit de sa rareté, l'imperforation congénitale ou l'obstruction membranaire de l'ouverture médiane du quatrième ventricule peut être une étiologie de fréquence sous-estimée dans les séries d'hydrocéphalie chronique de l'adulte. Le diagnostic requiert toujours une étude méticuleuse de l'imagerie, en particulier de l'IRM, chez des patients présentant des signes d'hypertension intracrânienne sans signes focaux, et en l'absence de processus expansif intra-crânien visible. L'argument essentiel est apporté par la constatation d'une augmentation disproportionnée de la taille du quatrième ventricule, et également par une absence de flux au travers de l'ouverture médiane du quatrième ventricule. A notre avis, lorsque le diagnostic est établi, le traitement curatif par exploration de l'ouverture médiane du quatrième ventricule, de préférence associé à la mise en place d'un drain de dérivation ventriculo-cisternal (entre quatrième ventricule et cisterna magna), est à préférer aux traitements chirurgicaux classiques de l'hydrocéphalie communicante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov