Histiocytose [ Publications ]

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  • L'histiocytose à cellules de Langerhans (HL) pulmonaire de l'adulte est une affection rare qui touche essentiellement le sujet jeune fumeur et qui est caractérisée sur le plan histopathologique par la présence de granulomes à CL détruisant les bronchioles distales. Bien que la cause de la maladie demeure inconnue, sa pathogénie commence à être mieux comprise. Ainsi des modifications épithéliales bronchiolaires induites par le tabac sont vraisemblablement responsables de l'accumulation focale d'un nombre important de CL, en partie par le biais d'une sécrétion locale de GM-CSF. Cependant, étant donné la rareté de l'HL pulmonaire en regard de la fréquence du tabagisme, une prédisposition génétique, de nature encore indéterminée, pourrait être nécessaire au développement de la maladie. A ce titre, s'il est possible que les CL qui constituent les granulomes pulmonaires soient de nature clonale, de nombreux arguments vont à l'encontre d'une nature tumorale des lésions de l'HL, qui peuvent notamment régresser spontanément. Etant donné que les cellules de la lignée dendritique, auxquelles appartiennent les CL, sont d'excellentes cellules présentatrices d'antigènes aux lymphocytes T l'HL pulmonaire de l'adulte apparaît plutôt comme une réaction immunitaire incontrôlée initiée par les CL. De ce fait, en dehors des CL, les lymphocytes T sont la principale population cellulaire qui infiltre les lésions précoces d'HL pulmonaire. De plus, contrairement aux CL pulmonaires normales ou qui s'accumulent dans d'autres situations pathologiques, les CL du granulome d'HL pulmonaire expriment les molécules de surface essentielles pour une activation efficace des lymphocytes T. De nombreux médiateurs sont produits par les cellules qui composent le granulome et influencent vraisemblablement le devenir de la réaction immunitaire et inflammatoire locale. Dans l'attente de la découverte de la cause de la maladie et de la mise au point d'un traitement spécifique, une modification de l'état d'activation des CL qui infiltrent les granulomes pourrait constituer une voie thérapeutique prometteuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dépôts hémosidériniques importants au cours d'une histiocytose congénitale auto-involutive.

  • Introduction. L'histiocytose congénitale auto-involutive décrite pour la première fois en 1973 par Hashimoto et Pritzker, se caractérise cliniquement par de multiples papulonodules cutanés de couleur brun violacé présentes à la naissance et régressant spontanément en 2 à 4 mois. Il n'y a classiquement pas de manifestations systémiques et le pronostic est toujours bon. L'examen histologique permet de confirmer le diagnostic. Nous présentons un cas typique, tant sur le plan clinique qu'évolutif, particulier sur le plan histologique par l'intensité des dépôts hémosidériniques. Observation. Un nourrisson de sexe féminin était amené à la consultation, à l'âge de deux mois, pour des lésions papulo-nodulaires présentes depuis la naissance. L'état général était excellent. L'examen dermatologique montrait cinq lésions papulo-nodulaires infiltrées ovalaires d'un cm, de couleur brun noirâtre, siégeant au front, au cuir chevelu, à l'oreille droite, à l'avant-bras droit et à la face postérieure de la cuisse gauche. L'examen histologique d'une biopsie cutanée d'un nodule montrait dans le derme moyen et profond un infiltrat cellulaire polymorphe par endroits nodulaire, fait d'histiocytes, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires éosinophiles. Il s'y associait de nombreuses cellules géantes et l'on notait une extravasation d'érythrocytes. La coloration de Perls était fortement positive. L'examen immunohistochimique montrait un marquage positif avec la protéine S100 et faible avec le CD 68. L'évolution était marquée par l'involution de toutes les lésions au prix de cicatrices atrophiques et pigmentées. Discussion. Le bon état général, l'absence de localisation viscérale et la guérison spontanée permettent de classer notre observation comme une forme bénigne auto-involutive d'histiocytose congénitale. Notre cas est particulier par l'intensité des dépôts d'hémosidérine donnant aux lésions un aspect fortement pigmenté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histiocytose multicentrique avec atteinte cutanée diffuse.

  • Introduction. L'histiocytose multicentrique est une histiocytose non-langerhansienne rare, comportant un syndrome cutanéo-muqueux papulo-nodulaire et une polyarthrite destructrice. Une atteinte cutanée diffuse a été plus rarement décrite. Nous en rapportons ici un cas, sous forme de plaques érythémateuses infiltrées. Observation. Une femme de 65 ans avait des lésions papulo-nodulaires acrales associées à une arthrite de plusieurs segments articulaires des mains. L'examen histologique, l'analyse immunohistochimique et la microscopie électronique d'une biopsie cutanée montraient une prolifération cellulaire dermique composée de cellules histiocytaires, confirmant le diagnostic d'histiocytose multicentrique. La recherche d'une atteinte viscérale et d'une néoplasie sous-jacente était négative. Une aggravation de l'atteinte cutanée était notée, sous forme de plaques infiltrées érythémateuses du dos, des cuisses, des avant-bras, des oreilles et du visage où la biopsie trouvait le même aspect histologique. La malade était traitée efficacement par corticothérapie générale et cyclophosphamide. Discussion. Cette observation se singularise par l'atteinte cutanée, en plaques diffuses infiltrées, associées au syndrome papulo-nodulaire cutané acral et articulaire, typique de l'histiocytose multicentrique. Les atteintes cutanées diffuses de l'histiocytose multicentrique sont rarement rapportées sous forme de papules et de nodules. Il semble exister, dans ce cas, des atteintes viscérales plus fréquentes. Le traitement repose sur la corticothérapie générale en phase aiguë, en général progressivement remplacée par des immunosuppresseurs comme les agents alkylants (cyclophosphamide, chlorambucil) ou le méthotrexate. Il existe, dans près de 25 p. 100 des cas, une néoplasie associée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Du diagnostic à la prise en charge des localisations ORL de l'histiocytose Langerhansienne chez l'enfant.

  • L'histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie rare définie par la prolifération anormale de cellules de Langerhans dans différents tissus et organes. Les atteintes ORL sont fréquentes et représentent une donnée importante pour la prise en charge de cette maladie. Objectifs : Au travers de l'expérience du CHRU de Lille, cet article a pour objectif de rappeler aux otorhinolaryngologistes les caractéristiques de cette pathologie et de préciser les données actuelles du diagnostic et du traitement. Patients et méthodes : Nous avons étudié de façon rétrospective les dossiers de 25 enfants pris en charge pour une HL au CHRU de Lille, France, entre 1978 et 2001. Les informations relatives aux localisations ORL ont fait l'objet d'une attention particulière et ont été comparées aux données de la littérature afin d'étudier l'importance de ces localisations d'un point de vue clinique, thérapeutique et pronostique. Résultats : l'HL est une maladie rare. Les localisations ORL sont fréquentes et représentent un enjeu important dans la prise en charge qui doit être assurée par des équipes pluridisciplinaires qualifiés. Les atteintes ORL ne génèrent qu'un faible taux de morbidité et mortalité. Actuellement l'abstention thérapeutique ou les chimiothérapies modernes ont pris le pas sur les traitements locaux à risques que représentaient les exérèses chirurgicales ou la radiothérapie. Conclusion : L'attitude thérapeutique actuelle est en faveur d'une surveillance ou de la chimiothérapie plutôt qu'un traitement chirurgical ou radiothérapique.

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Histiocytose sinusale (maladie de Destombes-Rosai-Dorfman) révélée par une atteinte extraganglionnaire rachidienne

  • L'histiocytose sinusale avec volumineuses adénopathies (maladie de Rosai-Dorfman) est une pathologie lymphoproliférative non maligne qui se manifeste habituellement par de volumineuses adénopathies cervicales non douloureuses. L'atteinte extraganglionnaire, notamment du système nerveux, est exceptionnelle. Nous en présentons un cas avec une symptomatologie initiale intéressant le système nerveux. Observation. - Une jeune fille de 10 ans s'est présentée avec une paraparésie rapportée à une masse durale extramédullaire sur les clichés obtenus par résonance magnétique nucléaire. De volumineuses adénopathies cervicales sont apparues secondairement. Le bilan radiologique complémentaire a retrouvé une atteinte médiastinale, sinusienne et des glandes lacrymales. Le diagnostic de maladie de Rosai-Dorfman a été établi, sur les ganglions, par des méthodes histologiques et immunohistochimiques, avec mise en évidence d'un envahissement caractéristique des sinus ganglionnaires par des nappes de volumineux histiocytes positifs pour la protéine S100 et l'anticorps CD68 et montrant des images de lymphocytophagocytose. Une disparition remarquable de la symptomatologie clinique a été obtenue après traitement par corticostéroïdes et étoposide hien que l'aspect radiologique, par résonance magnétique, des lésions neurologiques soit inchangé. Conclusion. - Malgré la rareté de cette observation, ce cas clinique souligne la nature encore inconnue de la pathogénie de cette maladie (due à un dysfonctionnement immunitaire?) et les difficultés thérapeutiques rencontrées (choix des agents de chimiothérapie, durée du traitement).

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Manifestations pulmonaires de l’histiocytose langerhansienne

  • L’histiocytose langerhansienne pulmonaire est une pneumopathie infiltrante diffuse kystique rare, de cause inconnue, qui touche électivement les jeunes patients fumeurs des deux sexes. Les travaux multicentriques menés par le centre de référence ont permis de mieux connaître l’histoire naturelle à court et moyen termes de la maladie et de préciser les modalités de suivi des patients. Une altération importante de la fonction respiratoire peut survenir précocement après le diagnostic chez une proportion significative de patients. Le risque d’une telle évolution diminue après le sevrage tabagique. La cladribine, cystostatique analogue des purines, peut entraîner une amélioration franche de la fonction respiratoire des patients ayant une forme clinique progressive de la maladie, mais ce traitement demeure du domaine de la recherche clinique. Les traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire (anti-récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs des phosphodiestérases) peuvent être utilisés avec prudence chez les patients ayant une hypertension pulmonaire sévère, dans des centres spécialisés. La mise en évidence de la présence de la mutation V600E de l’oncogène BRAF dans près de 50 % des lésions d’histiocytose langerhansienne, y compris pulmonaires, constitue une avancée importante dans la compréhension de la pathogénie de cette maladie et ouvre la voie à des approches thérapeutiques plus ciblées.

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Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires.

  • Zusammenfassung. Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) umfasst eine Gruppe seltener Krankheiten, welche mit einer schwerwiegenden Entzündungsreaktion durch ungezügelte Aktivierung des Immunsystems einhergehen. Für das Erscheinungsbild ist auch die Bezeichnung Makrophagenaktivierungssyndrom gebräuchlich. Man unterscheidet primäre und sekundäre Formen der HLH. Erstere treten bereits im Säuglingsalter auf und sind durch Mutationen im Bereich der zytotoxischen Lymphozytenfunktion bedingt. Die sekundären Formen werden durch Infekte, Autoimmunerkrankungen und bösartige Bluterkrankungen und Tumoren hervorgerufen oder sind idiopathisch. Die verschiedenen Formen der HLH manifestieren sich einheitlich mit hohem Fieber, einer Hepatosplenomegalie und Zytopenien. Ohne Behandlung kommt es zum Multiorganversagen mit meist tödlichem Verlauf. Die Diagnose beruht zurzeit auf der Zusammenstellung mehrerer klinischer und biologischer Merkmale. Die Behandlung basiert auf der Entfernung der Ursache, Unterstützung des Kreislaufes und der Organfunktion und der Verabreichung von Immunosuppressiva. Die primären HLH wurden intensiv erforscht und gut etablierte Therapieprotokolle liegen für pädiatrische Fälle vor. Es liegen nun auch mehrere retrospektive Studien über die sekundären HLH vor, welche vor allem Erwachsene betreffen und eine steigende Inzidenz verzeichnen. So werden nun neue Diagnosekriterien und moderne Behandlungsansätze vorgeschlagen, welche in diesem Artikel zusammengefasst sind.

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Histiocytose langerhansienne mandibulaire.

  • Introduction. L'histiocytose langerhansienne (HL) est définie par la prolifération anormale des cellules de Langerhans dans différents tissus et organes (os, peau, ganglions...). Parmi les localisations osseuses faciales, l'atteinte mandibulaire est la plus fréquente survenant chez des sujets souvent jeunes de moins de 20 ans. Ce travail a pour objectif de rappeler les caractéristiques de cette pathologie, et de préciser les données actuelles du diagnostic et du traitement à travers deux observations. Observations. Nos deux patients étaient de sexe masculin, âgés respectivement de 10 et 55 ans, présentant une localisation osseuse mandibulaire unifocale d'HL. Le diagnostic a été confirmé par l'examen anatomopathologique des prélèvements biopsiques. Le traitement chirurgical proposé seul au premier malade a permis la rémission totale. Chez le deuxième, des poussées inflammatoires cutanéo-muqueuses ont émaillé l'évolution après la chirurgie. La rémission a été observée après une corticothérapie intralésionnelle. Discussion. L'HL est une maladie rare. Son expression clinique au niveau mandibulaire est variable allant de la simple mobilité dentaire à un processus gingival d'allure tumorale. Son aspect radiologique est non spécifique et seule l'histologie permet d'affirmer le diagnostic. Le traitement est fonction du nombre et du siège des lésions. Dans les atteintes unifocales, le traitement se discute entre l'abstention et une chirurgie non agressive, associé si nécessaire à une corticothérapie locale voire à une radiothérapie. Pour les localisations multiples, une chimiothérapie est indiquée.

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Histiocytose langerhansienne de l'adulte.

  • L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules dendritiques de type Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes. Cette entité a été initialement décrite chez l’enfant. L’HL a une présentation clinique extrêmement polymorphe, la maladie touchant essentiellement l’os, la peau, l’hypophyse, le poumon, le système nerveux central, les organes lymphoïdes et plus rarement le foie et le système digestif. Son évolution est très variable : la maladie peut être fulminante, évoluer de façon chronique mais aussi régresser spontanément. La prise en charge des cas pédiatriques se base sur les résultats de plusieurs études prospectives randomisées internationales. L’HL de l’adulte a quelques particularités cliniques et pose des problèmes thérapeutiques spécifiques, en sachant que les données concernant ces patients sont limitées. L’objectif de cette mise au point est d’exposer l’état des connaissances actuelles concernant l’HL de l’adulte et les données récentes permettant de guider la prise en charge thérapeutique. Nous discuterons également les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre la perspective de thérapies ciblées.

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Histiocytose langerhansienne osseuse multifocale : place de la radiothérapie

  • L’histiocytose langerhansienne est une maladie proliférative non maligne d’étiologie inconnue pouvant toucher un ou plusieurs organes. Il s’agit d’une affection rare, 1 à 2/100 000, touchant surtout l’enfant avec une prédominance masculine. Les localisations osseuses sont les plus fréquentes (60 à 90 %). Il n’existe cependant pas de traitement bien codifié concernant la prise en charge de ces localisations. Nous rapportons les observations de deux patients traités avec succès par irradiation après une première chimiothérapie, de 15 Gy en dix séances de 1,5 Gy pour l’un et 18 Gy en dix fractions de 1,8 Gy pour l’autre. L’histiocytose langerhansienne osseuse unique ou multifocale sans atteinte viscérale reste une affection bénigne, spontanément résolutive le plus souvent. Certaines localisations osseuses pourraient être traitées par une irradiation seule. Mais la grande variabilité des doses administrées dans la littérature ne permet pas de déterminer pour l’instant la dose minimale efficace limitant le risque de néoplasie secondaire et les risques de trouble de croissance chez l’enfant, chez qui des doses plus faibles de 6 à 8 Gy sont préconisées. La décision d’une radiothérapie doit être mise en balance avec le risque lié à la maladie. La prudence doit être la règle dans cette pathologie tumorale non maligne.

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Localisation cervicale d’une histiocytose langerhansienne responsable d’une compression médullaire lente

  • L’atteinte du rachis cervical est rare au cours de l’histiocytose langerhansienne. Il s’agit d’une localisation redoutable pouvant être à l’origine de manifestations neurologiques graves et dominées par le risque de survenue d’une compression médullaire. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de huit ans, souffrant de douleurs cervicales se présentant dans un tableau de tétraparésie. Le bilan radiologique a révélé une lésion lytique de type vertebra plana de la cinquième vertèbre cervicale. L’examen anatomopathologique de la biopsie vertébrale a mis en évidence des cellules à cytoplasme éosinophile exprimant à l’immunohistochimie le CD1a. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne avec localisation vertébrale cervicale responsable d’une compression médullaire a été retenu. Le patient a été traité chirurgicalement par une ostéosynthèse par plaque vissée après somatectomie de C5 et mise en place d’un greffon osseux prélevé au niveau iliaque. L’évolution a été marquée par une régression de la tétraparésie. L’atteinte vertébrale cervicale au cours de l’histiocytose langerhansienne est une localisation redoutable qu’il faut savoir évoquer devant un tableau de compression médullaire à l’étage cervical.

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Histiocytose langerhansienne congénitale cutanée auto-involutive avec atteinte osseuse (granulome éosinophile).

  • Introduction. La classification en 5 formes des histiocytoses langerhansiennes (HL) ne recouvre pas l'ensemble des formes cliniques. Nous rapportons une observation d'HL congénitale avec atteinte cutanée et osseuse, d'évolution bénigne au cours de ses deux premières années de vie. Observation. L'affection cutanée était présente dès la naissance et a régressé spontanément mais a récidivé à deux reprises sous une forme plus bénigne. L'histologie optique a montré un infiltrat « en bande » du derme papillaire constitué de cellules de Langerhans en contact avec la couche basale de l'épiderme, accompagnées de quelques éosinophiles. L'intense positivité de l'immunomarquage de la protéine S100 a confirmé le diagnostic d'HL. Le bilan d'extension a mis en évidence une lésion lytique de la partie inférieure du tibia gauche qui a été traitée par curetage. Discussion. L'« histiocytose langerhansienne » comporte à notre avis un spectre clinique très large. Notre observation est originale par son évolution bénigne alors qu'il s'agissait d'une forme congénitale avec atteinte cutanée disséminée et atteinte osseuse. Une surveillance prolongée des HL nous paraît obligatoire en l'absence de facteurs pronostiques.

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La lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale. Une affection à différencier des syndromes hémophagocytaires secondaires.

  • Nous rapportons 2 cas de lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale survenus chez deux enfants jumeaux hétérozygotes, nés de parents consanguins. Cette affection se caractérise par une infiltration cellulaire multiviscérale composée d'histiocytes érythrophages et de lymphocytes matures, cette infiltration prédominant au niveau des organes hématopoïétiques, du foie et du système nerveux central. Sur le plan anatomopathologique une expression de certains antigènes (CD21, CD30, CD35) par les cellules histiocytaires peut permettre parfois de distinguer cette maladie d'une lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire, en particulier d'origine virale. Le diagnostic différentiel s'établit en fait sur une corrélation anatomo-clinique: l'existence d'un terrain familial, l'absence d'étiologie infectieuse ou néoplasique associée, et les données de l'immunomarquage. Ce diagnostic doit être impérativement effectué, la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale ayant une évolution rapidement péjorative en l'absence de traitement adapté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histiocytose langerhansienne de l'adulte.

  • L'histiocytose langerhansienne recouvre une série d'entités de présentation clinique et de pronostic très variés qui ont en commun sur le plan histologique une infiltration importante des tissus concernés par des cellules de Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes. Bien que des progrès aient été réalisés dans la compréhension de la pathogénie de la maladie, son étiologie demeure inconnue. Chez l'adulte, les formes localisées de l'histiocytose langerhansienne sont dominées par l'atteinte osseuse et pulmonaire. Les formes pluritissulaires ont une présentation clinique très variable selon les organes atteints: principalement l'os, le poumon, la peau, l'axe hypothalamo-hypophysaire, plus rarement le système hématopoïétique, le foie ou le système nerveux central. L'évolution des formes localisées d'histiocytose langerhansienne est habituellement bénigne alors que les formes systémiques ont un pronostic qui peut être sévère, nécessitent des traitements potentiellement toxiques, et sont parfois la source de séquelles importantes. Un effort coopératif international est nécessaire pour améliorer à la fois les connaissances sur la pathogénie de l'histiocytose langerhansienne et la prise en charge des patients atteints de cette maladie orpheline chez l'adulte.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation orbitaire de l’histiocytose langerhansienne dans sa forme multiviscérale

  • L’histiocytose à cellules de Langerhans est une pathologie rare qui représente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 18 mois admis pour une exophtalmie de l’œil gauche évoluant depuis 3 mois dans un contexte d’altération de l’état général avec polyurie et polydipsie. Une tomodensitométrie révélait une masse tissulaire intra-orbitaire à l’origine d’une ostéolyse du toit de l’orbite avec infiltration des parties molles fronto-palpébrales. Par ailleurs, d’autres lésions secondaires étaient trouvées au niveau du crâne, des rochers, des côtes, de la peau, du foie et de la rate. Une biopsie de la tumeur montrait une prolifération tumorale d’histiocytes dérivant des cellules de Langherhans. Devant le tableau grave d’atteinte multiviscérale, le nourrisson recevait une chimiothérapie à base de vinblastine associée à une corticothérapie. L’évolution était favorable sous traitement. Après un recul de 30 mois, aucune récidive n’était notée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histiocytose langerhansienne pulmonaire révélée par un pneumothorax: à propos d’un cas.

  • L’histiocytose langerhansienne est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules de type Langerhans. Elle a une présentation clinique polymorphe. Nous rapportons le cas de Mr R.Y, âgé de 22 ans, tabagique à 8 PA, admis pour pneumothorax total spontané droit. Un drainage thoracique a été réalisé avec bonne évolution. La TDM thoracique de contrôle a objectivé de multiples formations kystiques diffuses prédominant aux lobes supérieurs. Un bilan a été réalisé à la recherche d’une histiocytose systémique mais s’est révélé négatif. L’évolution était marquée par la récidive du pneumothorax, le recours à une pleurodèse et la réalisation d’une biopsie pulmonaire qui a confirmé le diagnostic. Le diagnostic de l’HistiocytoseLangerhansienne doit être évoqué devant un pneumothorax sur poumon kystique. Le diagnostic est aisé devant un tableau clinique et radiologique évocateur. Néanmoins, les possibilités thérapeutiques restent limitées et la récidive du pneumothorax est fréquente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation colique d'une histiocytose à cellules langerhansiennes.

  • Au cours de l'histiocytose langerhansienne (HL), maladie essentiellement de l'enfant, l'atteinte du tractus gastrointestinal est inhabituelle, souvent asymptomatique et de découverte autopsique, entrant alors dans le cadre d'une maladie disséminée. Nous rapportons 2 observations de localisation colique d'HL survenues chez un homme de 50 ans et chez une femme de 71 ans, ayant entrainé une symptomatologie digestive. Le diagnostic réalisé sur des biopsies coliques montrait une prolifération de cellules mononucléées à noyau réniforme et indenté, siégeant au niveau de la lamina propria et dissociant les glandes muqueuses. L'étude immunohistochimique révélait une forte positivité de ces cellules avec les anticorps anti-protéine S100 et anti-CD1a. L'examen ultrastructural réalisé dans une observation montrait de volumineuses cellules munies d'un noyau indenté et réniforme, d'abondantes structures tubulo-vésiculaires et des granules de Birbeck. L'atteinte digestive de l'HL, exceptionnellement décrite chez l'adulte, est probablement sous estimée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Granulome éosinophile ischiatique et histiocytose pulmonaire d'évolution régressive.

  • L'histiocytose de Langerhans ou histiocytose X est une maladie rare, intrinsèquement bénigne et de nature tumorale à caractère destructeur, hétérogène dans sa présentation clinique et souvent capricieuse dans son évolution. Si les formes focales, comme le granulome éosinophile osseux, ne nécessitent qu'une prise en charge limitée, la gravité des formes multisystémiques avec dysfonctionnement d'organes justifie parfois l'utilisation d'une chimiothérapie agressive. L'atteinte osseuse est la plus fréquente et touche préférentiellement l'enfant et le jeune adulte à prédominance masculine, de façon sporadique et chronique. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 17 ans présentant l'association rare d'une lésion destructrice osseuse du bassin associée à une forme pulmonaire étendue asymptomatique, cette dernière ayant permis d'orienter nettement le diagnostic initial et d'effectuer une prise en charge radiologique, anatomo-pathologique et chirurgicale optimale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'histiocytose langerhansienne de la thyroïde: une localisation rare à ne pas méconnaître.

  • L'histiocytose langerhansienne de la thyroïde est rare qu'elle soit isolée ou non. Nous en rapportons un cas observé chez un enfant de 10 ans qui présentait un goître mesurant 5 cm, précédé 14 mois auparavant par l'apparition d'un diabète insipide. La scintigraphie thyroïdienne montrait un lobe droit hypoactif et un nodule froid du lobe gauche. Le patient a été traité par lobo-isthmectomie droite suivi de corticothérapie et chimiothérapie à base de vinblastine. Il est en rémission complète avec un recul de 12 mois. L'analyse histologique montrait une infiltration diffuse du parenchyme thyroïdien et péri thyroïdien par une nappe de cellules de Langerhans CD1 a positives. Cette observation est particulière par l'abondance des cellules de Langerhans et la pauvreté en polynucléaires éosinophiles. Le diagnostic d'histiocytose langerhansienne thyroïdienne ne doit pas être ignoré tant chez l'enfant que chez l'adulte, sur matériel de cytoponction ou biopsique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Manifestations pseudoneurologiques révélatrices d’une histiocytose langerhansienne

  • L’histiocytose langerhansienne est une maladie multisystémique, responsable de symptômes variés, notamment neurologiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 20 mois qui a présenté une histiocytose langerhansienne avec atteinte hépatique et cutanée, originale par son mode de révélation sous forme de manifestations pseudoneurologiques à type d’accès d’hypertonie du tronc, apparus dans les 2 mois précédant le diagnostic d’histiocytose. Il n’a pas été trouvé de lésions neurologiques initialement à l’imagerie par résonance magnétique, ni au cours des 7 années de suivi, en dehors d’une atteinte de la posthypophyse notée après 3 ans de recul. Ces accès ont disparu dès le début du traitement spécifique de l’histiocytose par vinblastine et corticoïdes, suggérant qu’il pouvait s’agir de manifestations douloureuses réactionnelles à l’infiltration hépatique par les cellules de Langerhans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov