Histiocytose a cellules de langerhans [ Publications ]

histiocytose a cellules de langerhans [ Publications ]

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  • L'histiocytose à cellules de Langerhans (HL) pulmonaire de l'adulte est une affection rare qui touche essentiellement le sujet jeune fumeur et qui est caractérisée sur le plan histopathologique par la présence de granulomes à CL détruisant les bronchioles distales. Bien que la cause de la maladie demeure inconnue, sa pathogénie commence à être mieux comprise. Ainsi des modifications épithéliales bronchiolaires induites par le tabac sont vraisemblablement responsables de l'accumulation focale d'un nombre important de CL, en partie par le biais d'une sécrétion locale de GM-CSF. Cependant, étant donné la rareté de l'HL pulmonaire en regard de la fréquence du tabagisme, une prédisposition génétique, de nature encore indéterminée, pourrait être nécessaire au développement de la maladie. A ce titre, s'il est possible que les CL qui constituent les granulomes pulmonaires soient de nature clonale, de nombreux arguments vont à l'encontre d'une nature tumorale des lésions de l'HL, qui peuvent notamment régresser spontanément. Etant donné que les cellules de la lignée dendritique, auxquelles appartiennent les CL, sont d'excellentes cellules présentatrices d'antigènes aux lymphocytes T l'HL pulmonaire de l'adulte apparaît plutôt comme une réaction immunitaire incontrôlée initiée par les CL. De ce fait, en dehors des CL, les lymphocytes T sont la principale population cellulaire qui infiltre les lésions précoces d'HL pulmonaire. De plus, contrairement aux CL pulmonaires normales ou qui s'accumulent dans d'autres situations pathologiques, les CL du granulome d'HL pulmonaire expriment les molécules de surface essentielles pour une activation efficace des lymphocytes T. De nombreux médiateurs sont produits par les cellules qui composent le granulome et influencent vraisemblablement le devenir de la réaction immunitaire et inflammatoire locale. Dans l'attente de la découverte de la cause de la maladie et de la mise au point d'un traitement spécifique, une modification de l'état d'activation des CL qui infiltrent les granulomes pourrait constituer une voie thérapeutique prometteuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Présentation pulmonaire inhabituelle d’une histiocytose à cellules de Langerhans systémique

  • Un homme de 80 ans, non fumeur, était hospitalisé pour le diagnostic étiologique d’opacités pulmonaires bilatérales. Ses antécédents comportaient une épilepsie, une cholangite sclérosante, une éruption cutanée diagnostiquée comme une localisation cutanée d’une histiocytose langerhansienne. Il présentait une dyspnée d’effort et une toux sèche. Le scanner thoracique montrait des zones de condensation périhilaires siège de bronchectasies. L’examen de la biopsie pulmonaire montrait un aspect typique de granulomatose à cellules de Langerhans. Le bilan mettait en évidence une insuffisance anté- et posthypophysaire. Le traitement par corticoïde et vinblastine entraînait une amélioration importante des lésions pulmonaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Histiocytose à cellules de Langerhans de la vulve. Revue générale à propos d'une observation.

  • Les localisations vulvaires, isolées de l'histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) sont exceptionnelles. De bon pronostic dans sa forme solitaire, elle survient schématiquement chez la femme de 36 ans. Elle peut cliniquement revêtir des aspects trompeurs. Le diagnositc histologique est affirmé par la mise en évidence de granule de Birbeck en microscopie électronique et par le caractère P-S 100 + des cellules en microscopie optique. Le traitement peut en être chirurgical ou médical comme dans notre observation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov