Hemosiderose [ Publications ]

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  • Un homme, âgé de 59 ans, présenta de façon progressive une détérioration des fonctions intellectuelles. des hallucinations et des dyskinésies faciales. L'IRM cérébrale montra des hyposignaux, en séquences T1 et T2, localisés dans les noyaux gris centraux, particulièrement le striatum. le thalamus postérieur et le noyau dentelé. La biopsie hépatique confirma la présence d'une surcharge en fer intrahépatocytaire. Une absence de céruloplasmine associée à une augmentation considérable de la ferritine furent les principales anomalies observées dans le sang. Les mêmes signes cliniques et biologiques furent retrouvés chez deux de ses frères. Tous les trois présentaient à l'état homozygote, un déficit héréditaire en céruloplasmine. Il s'agit d'une nouvelle entité clinicopathologique, décrite pour la première fois en 1987, différente de la maladie de Wilson, de la maladie d'Hallervorden-Spatz ou de l'hémochromatose idiopathique et conséquence d'une mutation sur le gène de la céruloplasmine porté par le chromosome 3.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémosidérose marginale du névraxe.

  • Nous rapportons les observations de deux patients chez qui nous avons diagnostiqué en 1999 une hémosidérose marginale du névraxe, dans une unité de neurologie vasculaire. Les patients présentaient tous deux une hypoacousie et des signes neurologiques polymorphes, témoignant de l'hétérogénéité sémiologique de cette affection. L'hémosidérose du système nerveux central résulte d'un saignement méningé occulte et chronique. Le diagnostic est porté sur l'imagerie par résonance magnétique encéphalique, qui peut également mettre en évidence la source du saignement. L'intérêt de nos observations réside dans le fait que pour l'un des patients le dépôt d'hémosidérine était idiopathique alors que pour l'autre, il existait trois sources potentielles de saignement. Le traitement est en premier lieu celui de la cause du saignement. Si celle-ci est non définie ou non accessible, un traitement par chélateur du cuivre (Trientine®) peut être indiqué, bien que d'efficacité controversée. Un traitement médicamenteux fut proposé aux deux patients. Il fut partiellement efficace pour l'un des patients alors que l'autre n'observa pas correctement son traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de la corticothérapie inhalée dans le traitement de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique. A propos de deux cas.

  • L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une entité clinique rare, caractérisée par une hémorragie alvéolaire récurrente de cause inconnue et évoluant progressivement vers la fibrose pulmonaire. Le traitement de cette maladie repose sur les corticoides par voie orale et /ou les immunosuppresseurs. Cependant, l'utilisation de fortes doses de ces drogues et de façon prolongée expose au risque d'effets secondaires graves chez l'enfant en pleine croissance.Une réponse favorable aux corticoides inhalés connus par leurs excellente tolérance clinique, serait idéale dans cette condition. Les auteurs rapportent 2 cas d'hémosidérose pulmonaire idiopathique colligés dans le service de pédiatrie de Sfax, un garçon âgé de 20 mois et une fille âgée de 8 ans, traités par le dipropionate de beclométhasone à la dose de 500―g/kg/i associé à de faibles doses de prednisone orale: 0,5mg/kg/ un jour sur deux avec un résultat clinique très satisfaisant après 2 ans de recul.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La surdité dans l'hémosidérose superficielle du système nerveux central. Intérêt de l'implantation cochléaire.

  • Deux cas de surdités secondaires à une hémosidérose du système nerveux central sont rapportés. Il s'agit d'une pathologie rare secondaire à un saignement chronique dans les espaces sous-arachnoïdiens et responsable d'un dépôt d'hémosiderine à la surface du cerveau et des nerfs crâniens L'IRM a permis de poser le diagnostic d'hémosiderose du système nerveux central dans les deux cas devant une surdité de perception bilatérale progressive. Elle a montré une hypodensité caractéristique entourant les circonvolutions cérébrales, la surface du cervelet et du tronc cérébral en séquences pondérées en T1 et T2. Un cas était associé à un épendymome du plancher du quatrième ventricule. A partir d'une revue de la littérature, nous discutons les hypothèses physiopathologiques de cette maladie, les modalités thérapeutiques de la surdité, et l'intérêt d'une implantation cochléaire malgré une surdité de perception rétrocochlaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Positivité des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles au cours d’une hémosidérose pulmonaire idiopathique

  • L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare, d'étiopathogénie inconnue caractérisée par des épisodes d'hémoptysie dus à la présence d'une hémorragie alvéolaire. Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 16 ans atteinte d'une hémosidérose pulmonaire idiopathique dont le diagnostic a été retenu sur des arguments cliniques, radiologiques, cytologiques et anatomopathologiques. La présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (Anca) de spécificité anti-myéloperoxydase nous a conduits à rechercher une vascularite associée, recherche qui a été négative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémosidérose du système nerveux central.

  • Nous rapportons cinq observations d'hémosidérose du système nerveux central. Tous nos patients présentaient une surdité et une ataxie cérébelleuse d'aggravation progressive, parfois associées à une atteinte pyramidale et à une dégradation des fonctions supérieures. L'examen du liquide céphalorachidien révélait une hyperprotéinorachie d'importance variable, le plus souvent isolée. L'IRM encéphalique permettait d'affirmer le diagnostic en montrant, sur les séquences T2, un liseré hypo-intense caractérisque cernant les structures cérébrales. Une étiologie précise pouvait être retenue chez 2 de nos patients. A partir d'une revue de la littérature, nous comparons ces données cliniques et paracliniques à celles déjà publiées et nous discutons les causes possibles et les hypothèses physiopathologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémorragie sous-arachnoïdienne et hémosidérose marginale débutante due à un cavernome intrarachidien.

  • Un homme de 39 ans était porteur d'un cavemome intra-rachidien, intradural, de localisation D12, dont le diagnostic avait été porté sur l'IRM à l'occasion d'épisodes récidivants de lombalgies. Il fut hospitalisé pour une hémorragie sous-arachnoïdienne sévère, compliquée d'hydrocéphalie, ayant nécessité une dérivation ventriculo-péritonéale. La moelle au-dessus de la malformation était le siège d'une hémosidérose marginale asymptomatique. L'exérèse du cavemome, qui était extra-médullaire, fut décidée pour prévenir le risque de récidive hémorragique et d'évolution vers une forme grave d'hémosidérose marginale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas d'hémosidérose marginale du névraxe traitée par Trientine.

  • Une femme de 58 ans, connue pour des céphalées anciennes et paroxystiques, fut hospitalisée pour des troubles de l'équilibre d'installation progressive. A l'examen, il existait une surdité bilatérale, une anosmie, un syndrome cérébelleux axial, un syndrome pyramidal des membres inférieurs. La ponction lombaire montra un LCR riche en hématies et sidérophages. L'IRM encéphalique et médullaire montra un liseré hypointense cernant notamment le cervelet et la moelle cervicale. Le diagnostic d'hémosidérose marginale du névraxe fut porté. Aucune lésion hémorragique causale ne fut détectée. La patiente fut mise sous Trientine. Les signes cliniques continuèrent de s'aggraver après un an de traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémosidérose rénale par hémolyse chronique sur valve de Saint-Jude en position mitrale.

  • Les auteurs rapportent un cas d'hémosidérose rénale chez un patient de 33 ans après la mise en place d'une valve mitrale de Saint-Jude. Une hémolyse chronique bien tolérée apparaît dès la période postopératoire. Une fuite valvulaire paraprothétique est mise en évidence. Une altération de la fonction rénale et les modifications du culot urinaire imposent la réalisation d'une biopsie rénale. Les dépôts de fer sont massifs et localisés essentiellement au niveau de l'interstitium. Le remplacement valvulaire mitral fait disparaître l'hémolyse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atteinte de la substance blanche et hémosidérose marginale du névraxe.

  • Nous rapportons l'observation d'un patient qui a présenté une hémosidérose marginale du névraxe et une atteinte de la substance blanche, associées à un profil démyélinisant des potentiels évoqués visuels. Cette atteinte de la substance blanche pourrait être une conséquence des modifications vasculaires artériolaires induites par l'hémosidérose marginale du névraxe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémosidérose pulmonaire idiopathique de l’adulte

  • L’hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) est une étiologie rare de l’hémorragie intra-alvéolaire diffuse, caractérisée par l’accumulation anormale d’hémosidérine au niveau des macrophages alvéolaires. Elle prédomine chez l’enfant. Sa survenue à l’âge adulte est rare : une dizaine de cas d’HPI de l’adulte ont été publiés au cours de ces 10 dernières années.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémosidérose pulmonaire idiopathique, maladie cœliaque et cardiomyopathie

  • L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) est une maladie rare, de mécanisme peut-être immunologique, qui est quelquefois associée à une maladie cœliaque et à une myocardiopathie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov