Hemophilie a [ Publications ]

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  • Objectifs.-Nous rapportons l'expérience rétrospective de deux Services (Médecine Interne et Hématologie Clinique) concernant l'hémophilie acquise (HA) de l'adulte, par auto-anticorps anti-facteur VIII:C. Le diagnostic, les manifestations cliniques, les associations morbides, le traitement et l'évolution à long terme de nos patients sont analysés et comparés à la littérature. Matériel et méthodes.-Tous les cas d'HA observés depuis 1989 ont été inclus dans l'étude. L'hémostase a été explorée par les tests semi-globaux (TCA, temps de Quick, temps de thrombine), le dosage analytique des facteurs de la coagulation, la mise en évidence d'un anti-coagulant circulant (l'ACC) de type anti-f.VIII:C. La méthode de Bethesda a été utilisée pour titrer l'ACC. La recherche d'un facteur étiologique, toujours effectuée, n'a pu être standardisée. Les patients ont été régulièrement suivis jusqu'à guérison ou stabilisation de l'HA, ou jusqu'à leur décès. Résultats.-De 1989 à 1996, neuf patients furent admis pour une HA. L'âge moyen était de 76 ± 24,6 ans (extrêmes 65-89) avec un sex-ratio H/F de 2/1. Sept patients totalisèrent 8 épisodes hémorragiques avec déglobulisation sérieuxe dans tous les cas et défaillance hémodynamique deux fois , l'HA resta silencieuse chez 2 patients. Le taux initial de f.VIII:C circulant variait de moins de 1% à 20%, avec un titre d'ACC allant de 0,9 à 100 unités Bethesda. Un contexte étiologique était présent d'emblée ou dans l'année suivant le diagnostic chez 4 patients: une polyarthrtite rhumatoïde , un lupus avec syndrome des antiphospholipides, suivi de lymphome malin , un carcinome en rechute , une chirurgie biliaire récente. Six épisodes hémorragiques nécessitèrent un traitement symptomatique , les concentrés du complexe prothrombinique activé furent efficaces 4 fois sur 4. Deux actes chirurgicaux chez des patients asymptomatiques furent préparés, l'un par une perfusion continue de concentrés de facteur VIII, l'autre par l'administration d'1-desamino-8-D-arginine vasopressine, avec un bon contrôle de l'hémostase. Trois patients reçurrent des immunoglobulines intra-veineuses, avec succès pour l'un, échec pour un autre et réponse inévaluable pour le troisième.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une hémophilie A acquise ayant révélé un cancer du poumon

  • L’hémophilie A acquise (HAA) est définie par une production d’anticorps antifacteur VIII (FVIII) à l’origine de troubles de l’hémostase. Elle est idiopathique dans 50 % des cas, mais parfois associée à des tumeurs solides. Il s’agissait d’un homme de 82 ans, ancien fumeur, aux antécédents cardiovasculaires multiples, se présentant aux urgences pour des hématomes spontanés croissants. Le bilan d’hémostase retrouvait un taux de prothrombine normal, un temps de céphaline activé allongé, associé à un taux de FVIII effondré, et la présence anormale de FVIII inhibiteur, diagnostiquant l’HAA. Un traitement par FVIII recombinant puis immunosuppresseur a été instauré, permettant une normalisation de l’hémostase. Le bilan étiologique retrouvait au scanner un nodule pulmonaire (3 cm) du lobe inférieur gauche motivant la réalisation d’une fibroscopie bronchique puis d’une ponction trans-thoracique diagnostiquant un adénocarcinome d’origine bronchique. Après radiothérapie stéréotaxique exclusive, aucune récidive d’HAA n’a été retrouvée. L’HAA est une affection rare, pouvant menacer le pronostic vital. Son association aux tumeurs solides est estimée à 10 % des cas. La découverte d’anticorps antifacteur VIII doit faire rechercher une maladie auto-immune, un cancer, permettant parfois un diagnostic précoce. Le traitement étiologique permet la diminution voire la disparition des auto-anticorps.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémophilie A acquise précédant l’apparition d’un cancer : quelles explorations et quelle surveillance ?

  • L’hémophilie A (HA) acquise est une pathologie rare caractérisée par l’apparition d’un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII (FVIII). Elle est parfois associée à des pathologies malignes, mais l’apparition de l’inhibiteur avant la découverte du cancer est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un homme, de 76 ans, pour lequel un anticorps anti-FVIII était mis en évidence sept mois avant la découverte d’un cancer multimétastatique, très probablement d’origine colique. Le bilan étiologique initial détaillé était négatif et une corticothérapie orale avait permis la normalisation du taux de FVIII et la disparition de l’anticorps jusqu’à la découverte du cancer. Environ 15 % des hémophilies acquises sont associées à une maladie maligne (cancer ou lymphome) dont, le plus souvent, le diagnostic précède ou est contemporain de celui de l’HA. La découverte de cancer dans les mois suivant le diagnostic d’une HA pose le problème des explorations initiales et de la surveillance à proposer à ces patients. À la lumière de cette observation, une surveillance clinique rapprochée et un scanner thoraco-abdomino-pelvien de contrôle à six mois, nous paraît souhaitable dans le suivi d’une HA dont le bilan étiologique initial est négatif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoïde et hémophilie acquise.

  • Introduction. L'association rare d'une pemphigoïde et d'une hémophilie acquise est décrite. Observation, Chez un homme de 74 ans atteint d'une pemphigoïde en poussée survenait lors de la décroissance de la corticothérapie, des ecchymoses et hématomes révélant la présence d'un anticorps anti-facteur VIII acquis à un taux très élevé (110 unités Bethesda UB , temps céphaline activé 98 s). Malgré des traitements immunosuppresseurs multiples (ciclosporine, prednisone, azathioprine, bolus de cyclophosphamide), le syndrome hémorragique récidivait. La perfusion de facteur Vlla recombinant et d'immunoglobulines humaines polyvalentes ainsi que la reprise de l'association prednisone -azathioprine permettaient une rémission clinique et biologique. Commentaires. L'hémophilie acquise est idiopathique une fois sur deux. Elle peut apparaître au cours de maladies auto-immunes. Son risque létal est important. Son association avec une pemphigoïde n'a été rapportée que 4 fois dans la littérature. À la phase hémorragique, le traitement repose sur l'utilisation de facteur VIII porcin ou préférentiellement du facteur VII activé recombinant qui court-circuite la voie endogène, associée à des immunoglobulines humaines. Un traitement immunosuppresseur est habituellement nécessaire pour diminuer la production des anticorps anti-facteur VIII.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémophilie A acquise secondaire à un adénome prostatique

  • Nous rapportons le cas d'un patient (86 ans) hospitalisé pour des hématomes spontanés. Le bilan biologique d'urgence mettait en évidence un allongement important du TCA à 114/32 secondes (ratio = 3,6), une anémie, un chiffre de plaquettes normal. Deux hypothèses pouvaient être envisagées: soit un déficit en facteurs de la coagulation, soit la présence d'un anticoagulant circulant (type antiprothrombinase et/ou antifacteur). La présence d'un anticoagulant circulant et l'effondrement du taux de facteur VIII à 1 %, dans un contexte clinique d'hématomes, ont fait suspecter une hémophilie acquise. Le titrage de l'inhibiteur du facteur VIII fut mesuré à 195 unités Bethesda/mL. La présence d'une masse de 5 cm au toucher rectal et un taux de PSA de 113 ng/mL ont fait suspecter un adénocarcinome de la prostate. Le traitement instauré pour arrêter les saignements fut Novoseven® (facteur VII activé recombinant, 90 μg/kg: 1 injection toutes les 2 heures). Aucun agent immunosuppresseur n'a été prescrit, compte tenu de l'âge du patient. La pathologie du patient fut identifiée comme étant une hémophilie acquise dans un contexte d'adénocarcinome de la prostate, connu comme une association possible de cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Profil évolutif de l'hémophilie A au Sénégal : étude prospective réalisée chez 54 patients

  • Peu de données existent actuellement sur l'hémophilie dans les pays en voie de développement, ceci du fait des difficultés du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique de cette affection. Nous rapportons les résultats du suivi d'une cohorte de 54 patients hémophiles au Sénégal. Le diagnostic a été réalisé par le dosage de l'activité biologique des facteurs VIII et IX. Les patients étaient traités soit à domicile, soit au service d'hématologie selon la gravité de l'accident hémorragique. La forme sévère représentait 29,6 %, la forme modérée était de 55,6 % et la forme mineure de 14,8 %. Le nombre total d'évènements hémorragiques était en moyenne de 1078/an : 449 cas d'hémarthroses (41,7 %), 373 cas d'hémorragies extériorisées (34,7 %) et 256 cas d'hématomes (23,7 %). La fréquence moyenne des hémarthroses par patient par an était de 12 dans la forme sévère, 8 dans la forme modérée et 3 dans la forme mineure. La fréquence moyenne des hématomes par patient par an était de 5,2 dans la forme sévère, 4,9 dans la forme modérée et 4,2 dans la forme mineure. La sévérité de l'hémophilie influençait significativement la fréquence des hémarthroses (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une pathologie rare mais au risque hémorragique très élevé : l’hémophilie A acquise

  • Monsieur F., 74 ans, est hospitalisé pour oligurie associée à une hématurie macroscopique. Plusieurs tentatives de sondage s'étant révélées infructueuses et accompagnées chaque fois de saignements, des investigations plus approfondies sous anesthésie générale sont envisagées et un bilan préopératoire est réalisé (JO). Les antécédents médicaux relatent une hypertension artérielle équilibrée avec hypercholestérolémie associée à une hyperuricémie , les antécédents chirurgicaux, une résection trans-uréthrale de prostate 20 ans auparavant et un quadruple pontage aorto-coronarien il y a 18 mois, sans aucune complication hémorragique. Le bilan d'hémostase réalisé à l'époque de ce pontage était normal. Depuis cette date, le patient est traité par aspirine. Une semaine avant l'hospitalisation, le patient signale plusieurs épisodes de saignements nocturnes au niveau de la lèvre : ces saignements sont attribués au traitement par l'aspirine qui est interrompu. Dans le même temps, une bronchite est traitée par une céphalosporine et un mucolytique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémophilie A acquise et hémopathies lymphoïdes : revue de la littérature

  • L’hémophilie A acquise est une pathologie auto-immune rare mais sévère. Elle est secondaire à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII. Il existe plusieurs types d’auto-anticorps anti-facteur VIII. Certains sont « neutres » n’entraînant aucune conséquence, d’autres neutralisent ou inhibent le facteur VIII et d’autres enfin hydrolysent son activité. Dans environ la moitié des cas, la survenue de cette pathologie est idiopathique. Dans l’autre moitié, on retrouve soit une situation clinique particulière, comme le post-partum, soit une pathologie associée. Parmi ces pathologies, sont décrites des maladies auto-immunes mais aussi des cancers et parfois des hémopathies. Le but de ce travail était de faire une revue de la littérature sur l’hémophilie A acquise associée aux hémopathies lymphoïdes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Découverte fortuite d'une hémophilie A mineure à l'occasion d'un purpura rhumatoïde.

  • Le purpura rhumatoïde est une vascularite immunologique fréquente chez l’enfant. L’hémophilie A est une maladie génétique récessive liée à l’X associée à un déficit en facteur VIII, responsable d’un syndrome hémorragique dont la gravité est fonction de la sévérité du déficit. Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 ans vu au service d’accueil des urgences pour un purpura rhumatoïde typique mais associé à un allongement du temps de céphaline activée (TCA) dont l’exploration a permis de mettre en évidence une hémophilie A mineure. La découverte fortuite d’un allongement du TCA sans lien avec le purpura rhumatoïde peut représenter une comorbidité. Dans cette situation une exploration doit être faite dans deux directions : recherche, d’une part, d’un anticoagulant circulant de nature antiphospholipidique sans risque hémorragique, fréquent dans un contexte inflammatoire , recherche, d’autre part, d’un déficit de l’un des facteurs de la voie endogène de la coagulation ou du

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Le cas clinique du mois. Hématomes spontanés et hémophilie acquise.

  • L’hémophilie acquise est une pathologie rare, survenant de manière idiopathique dans 50 % des cas. Cet article rapporte l’histoire et la prise en charge d’un patient admis dans le service de cardiologie pour hématomes spontanés disséminés. L’observation d’un allongement isolé du temps de céphaline avec activateur (TCA) en l’absence de tout traitement anticoagulant, non corrigé par l’adjonction d’un plasma-témoin, a permis d’orienter le diagnostic et de débuter le traitement par des concentrés de complexes prothrombiniques activés après confirmation d’un inhibiteur spécifique anti-VIII.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos d’un cas d’hémophilie A acquise du

  • Nous rapportons le cas d'une femme de 19 ans, qui a développé au premier jour du post partum un gros hématome de la paroi vaginale. Cet hématome s'est compliqué d'une hémorragie diffuse des cavités génitale et abdominale suite à une tentative d'hémostase chirurgicale. L'exploration de l'hémostase révélait alors un allongement important du TCA (87/30 s , ratio: 2,9) et un taux diminué du facteur VIII à 7 % conduisant au diagnostic d'un anti-facteur VIII titré à 64 unités Bethesda (UB). Comme traitement anti-hémorragique, la patiente recevait du Novoseven

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Découverte et prise en charge d’une urgence hémorragique révélatrice d’une hémophilie acquise

  • Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 22 ans, sans antécédent particulier hormis une grossesse menée à terme et non compliquée, chez laquelle la découverte d’un TCA allongé a fait surseoir à un geste chirurgical en urgence malgré une hémorragie intrakystique ovarienne. Le bilan complémentaire a permis de retrouver un autoanticorps antifacteur VIII révélant une hémophilie acquise du post-partum.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de von Willebrand type 3 faussement diagnostiquée en hémophilie A modérée : à propos d’une observation.

  • La maladie de von Willebrand type 3 s’accompagne d’une diminution du taux du facteur VIIIC qui peut être confondu dans certaines situations avec une hémophilie A. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une maladie de von Willebrand type 3 suivi et traité comme un hémophile A modéré durant toute son enfance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov