Hemophilie a [ Niveau Expert ]

hemophilie a [ Niveau Expert ]

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  • \Maladie de von Willebrand, le service médical rendu par EQWILATE est important dans cette indication de l\ AMM. Insuffisant \t Hémophilie A, le service médical rendu par EQWILATE est insuffisant dans la prophylaxie et le traitement des hémorragies chez les patients atteints d\ hémophilie A. Amélioration du service médical rendu (ASMR) V (absence) \t Maladie de von Willebrand Prenant en compte : - les données cliniques issues d\ études non comparatives et de faibles effectifs, qui démontrent l\ efficacité d\ EQWILATE dans la maladie de von Willebrad - l\ absence de donnée comparative versus les alternatives thérapeutiques disponibles en termes d\ efficacité ou de tolérance, - les incertitudes sur l\ impact de l\ apport important en FVIII, dont l\ intérêt notamment pour la prophylaxie chez les malades de type 3 n\ est à ce jour pas démontré, et qui pourrait exposer à un risque thrombotique accru en cas d\ administrations répétées notamment en chirurgie, La Commission considère qu\ EQWILATE n\ apporte pas d\ ASMR (ASMR V) dans la stratégie thérapeutique actuelle de prise en charge la maladie de von Willebrand qui comprend les comparateurs pertinents (cf. 06 Comparateurs cliniquement pertinents)...\

  • Source : has-sante.fr

KOVALTRY (octocog alfa), facteur anti-hémophilique (facteur VIII) - Intérêt clinique important mais pas d avantage clinique démontré par rapport aux autres facteurs VIII de coagulation en prophylaxie et traitement des épisodes hémorragiques chez les patients avec une hémophilie A

  • KOVALTRY est un FVIII recombinant indiqué dans le traitement et la prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie A.nnIl est similaire à KOGENATE, qu il se destine à remplacer sur le marché. Ils contiennent tous deux la même protéine de FVIII recombinante. nnAu cours des essais cliniques chez les patients prétraités, aucun cas d anticorps inhibiteur du FVIII, d événement thromboembolique ou de réaction anaphylactique n a été rapporté.nnChez les enfants hémophiles sévères non préalablement traités, les données intermédiaires de l étude en cours rapportent un risque de développement d inhibiteurs à la limite haute de ce qui est attendu dans cette population. L interprétation de ces données reste néanmoins délicate au vu du très faible effectif évalué et du caractère intermédiaire des résultats...

  • Source : has-sante.fr

ELOCTA (efmoroctocog alfa), facteur VIII - Pas d avantage clinique démontré par rapport aux autres facteurs VIII de coagulation en prophylaxie et traitement des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d une hémophilie A

  • ELOCTA a l AMM dans le traitement et la prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII). Il est indiqué dans tous les groupes d âges.nIl s agit d un FVIII recombinant à demi-vie prolongéenEn l absence de comparaison directe, les études ne permettent pas de conclure sur son éventuel bénéfice par rapport aux autres FVIII disponibles en termes de réduction des saignements ou de fréquence d injections, en particulier chez le jeune enfant. Le service médical rendu par ELOCTA est important dans l indication « Traitement et prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients présentant une hémophilie A ». ELOCTA n apporte pas d amélioration du service médical rendu (ASMR V) dans le traitement et la prophylaxie de l hémophilie A par rapport aux autres traitements disponibles...

  • Source : has-sante.fr

HEMLIBRA (emicizumab), hémostatique - Intérêt clinique important en prophylaxie des épisodes hémorragiques dans l hémophilie A congénitale avec inhibiteur anti-facteur VIII de type fort répondeur et progrès thérapeutique important par rapport à FEIBA et NOVOSEVEN Intérêt clinique insuffisant pour justifier son remboursement en prophylaxie des épisodes hémorragiques dans l hémophilie A congénitale en l absence d inhibiteur anti-facteur VIII de type fort répondeur

  • le service médical rendu par HEMLIBRA est important en prophylaxie des épisodes hémorragiques uniquement chez les patients atteints d hémophilie A congénitale ayant développé un inhibiteur anti-facteur VIII de type fort répondeur. Le service médical rendu par HEMLIBRA est insuffisant pour une prise en charge par la solidarité nationale dans les autres situations cliniques...

  • Source : has-sante.fr

Clopidogrel et risque d'hémophilie acquise - Lettre aux professionnels de santé - Lettre aux professionnels de santé

  • Un faible nombre de cas d'hémophilie acquise associée au traitement par clopidogrel chez des patients sans antécédent d'anomalie de l'hémostase ont été rapportés. Ces cas, au regard du nombre important de patients traités par clopidogrel, ne remettent pas en cause le rapport bénéfice risque de ces médicaments. Toutefois, il est rappelé que : L'hémophilie acquise doit être rapidement diagnostiquée afin de réduire la durée pendant laquelle le patient présente un risque de saignements et éviter ainsi tout saignement majeur. En cas de confirmation de la prolongation isolée du temps de céphaline activée (TCA), avec ou sans saignement, l'hémophilie acquise doit être envisagée. Les patients ayant un diagnostic confirmé d'hémophilie acquise doivent être pris en charge par un spécialiste : le traitement par clopidogrel doit être arrêté et les procédures invasives doivent être évitées...

  • Source : ansm.sante.fr

Induction de la tolérance immune pour détruire les inhibiteurs chez les patients atteints d'hémophilie A ou B

  • Contexte : nnLa survenue des anticorps inhibiteurs, ou des inhibiteurs, est une complication significative dans les soins des patients atteints d'hémophilie A ou B congénitale. À ce jour, l'induction de la tolérance immune est la seule intervention connue pour éradiquer avec succès les inhibiteurs. Cependant, le dosage idéal et la comparaison relative à l'innocuité et à l'efficacité des différents traitements d'induction de la tolérance immune n'ont pas encore été établis.nObjectifs : nnL'objectif de cette revue était d'évaluer les effets de l'induction de la tolérance immune (différents protocoles de cette thérapie par rapport aux autres, ou par rapport à des agents de contournement seuls) pour traiter les patients atteints d'hémophilie congénitale A ou B

  • Source : cochrane.org

Le clopidogrel et l'hémophilie acquise - Clopidogrel and acquired hemophilia

  • En septembre 2013, le fabricant de Plavix a informé les médecins du Royaume-Uni de 11 cas d'hémophilie A acquise et d'un cas d'hémophilie B acquise chez des patients traités par clopidogrel depuis la mise en marché du produit. Les patients étaient âgés de 65 à 81 ans. Dans certains cas, aucun antécédent d'hémostase anormale n'avait été déclaré. Le délai d'apparition allait de quelques jours à 4 mois après le début du traitement par clopidogrel. Aucun décès n'a été signalé. L'hémophilie acquise soupçonnée d'être associée à l'utilisation du clopidogrel a été signalée dans la littérature scientifique...

  • Source : hc-sc.gc.ca

Concentrés de facteur de coagulation pour la prévention des saignements et des complications connexes chez les personnes atteintes d'hémophilie A ou B

  • La caractéristique de l'hémophilie sévère est la récurrence des saignements dans les articulations et les tissus mous avec des lésions articulaires progressives, malgré le traitement à la demande. La prophylaxie est utilisée depuis longtemps, mais pas universellement adoptée en raison de controverses médicales, psychosociales et économiques.

  • Source : cochrane.org

Hémophilie acquise

  • L'hémophilie acquise est une maladie hémorragique rare. Sa prévalence est estimée à 1 par million. Elle est due au développement d'anticorps anti-facteur VIII, et est parfois associée à la période post-partum, à d'autres maladies autoimmunes, à des cancers, à des syndromes lymphoprolifératifs et aux transfusions multiples.

  • Source : orpha.net

Hémophilie acquise

  • L'hémophilie acquise est une maladie hémorragique non héréditaire rare due à la présence d'anticorps (auto-anticorps) dirigés contre un facteur de la coagulation (facteur VIII) qui diminuent son activité coagulante jusqu'à un taux souvent très bas.

  • Source : snfmi.org

Hémophilie A

  • L'hémophilie A est la forme la plus fréquente d'hémophilie (voir ce terme) caractérisée par un déficit en facteur VIII entraînant des hémorragies spontanées ou prolongées.

  • Source : orpha.net