Hemoglobinurie paroxystique [ Publications ]

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hemoglobinurie paroxystique [ Publications ]

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  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection hématologique rare qui peut exceptionnellement se compliquer d’une thrombose vasculaire mésentérique et être à l’origine d’une nécrose intestinale dont le pronostic est très défavorable. La découverte de lésions ischémiques distales multiples pose le problème de l’attitude thérapeutique en raison de l’étendue des lésions, du nombre de segments digestifs à réséquer mais aussi du risque d’apparition de nouvelles lésions ischémiques après cette chirurgie. Nous rapportons l’observation d’une patiente porteuse d’une HPN opérée pour infarctus mésentérique avec de multiples lésions ischémiques distales allant du premier duodénum jusqu’à l’avant dernière anse grêle mais sans perforation. L’exérèse n’a pas été réalisée et un traitement anticoagulant à dose curative a été prescrit. L’évolution a été favorable avec restitution ad integrum des lésions intestinales et sans évolution vers une sténose de l’intestin. La découverte de lésions ischémiques distales sans perforation chez des patients ayant une HPN n’impose pas obligatoirement une résection intestinale. L’anticoagulation à dose curative peut remplacer une chirurgie, cette dernière pouvant être insuffisante voire iatrogène.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Hémoglobinurie paroxystique nocturne avec ischémie digestive compliquée de perforation de l'intestin grêle.

  • L'hémogiobinurie paroxystique nocturne est une maladie rarement associée à des complications digestives. Nous rapportons une observation d'atteinte intestinale compliquée secondairement d'une perforation iléale. Dans la littérature, une jéjuno-iléite ulcérée a été décrite dans 6 cas, de mécanisme vasculaire, avec formation de microthrombi des petits vaisseaux muqueux et sous muqueux. Cette complication se révèle habituellement par un tableau douloureux abdominal aigu. La prise en charge initiale doit, au vu des cas de la littérature et de notre observation compliquée de perforation, faire discuter, en l'absence d'atteinte étendue, un traitement chirurgical précoce.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Double thrombose porte et hépatique révélatrice d'une hémoglobinurie paroxystique nocturne et régressive sous héparinothérapie.

  • La survenue d'un syndrome de Budd-Chiari associé ou non à une thrombose porte au cours d'une hémoglobinurie paroxystique nocturne est considérée comme une complication de mauvais pronostic. Nous rapportons le cas d'une malade de 17 ans ayant une double thrombose portale et hépatique, révélatrice d'une hémoglobinurie paroxystique nocturne et régressive sous héparinothérapie. L'évolution de notre observation suggère que le diagnostic précoce de la thrombose, permis actuellement par l'échographie couplée au Doppler, et la mise en route rapide d'un traitement anti-coagulant pourraient permettre d'améliorer le pronostic de cette affection.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Thrombose des veines hépatiques au cours d'un traitement par infliximab (Remicade) révélant une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

  • Nous rapportons le cas d'un homme de 41 ans ayant présenté une thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) au cours d'un traitement par infliximab (Rémicade®) pour une spondylarthrite ankylosante. L'enquête étiologique systématique révélait une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Un an plus tard, le malade toujours traité par le danaparoïde sodique (Orgaran®) n'avait pas de symptôme hépatique et un important réseau collatéral intrahépatique s'était développé. Le rôle de l'infliximab dans la survenue de la thrombose est discuté.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Anticorps monoclonal anti-C5 (éculizumab) dans l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.

  • L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie clonale acquise rare de la cellule souche hématopoïétique, due à une mutation somatique du gène PIG-A et aboutissant à un déficit d'expression de deux protéines membranaires inhibitrices du complément, expliquant l'hémolyse qui domine le tableau clinique. La prise en charge thérapeutique des formes hémolytiques a été bouleversée par le développement d'un anticorps monoclonal, l'éculizumab, dirigé contre la fraction C5 du complément.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Infarctus cérébral complication de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie clonale de la cellule souche hématopoiétique multipotente, affection acquise rare se manifestant à l’âge adulte par des crises hémolytiques et des phénomènes thrombotiques veineux sus-mésocoliques (mésentériques, hépatiques, ou portes) ou des veines et sinus cérébraux. Les thromboses artérielles cérébrales sont exceptionnelles. Un cas avec infarctus cérébraux multiples survenant au cours d’une crise hémolytique et malgré un traitement anticoagulant efficace est rapporté et commenté.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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L'hemoglobinurie paroxystique nocturne.

  • L'hémoglobinurie paroxystique nocturne, ou maladie de Marchiafava-Micheli, est aujourd'hui considérée comme une maladie de la cellule souche hématopoïétique de nature clonale. Les progrès de la cytométrie en flux et, plus récemment de la biologie moléculaire ont conduit à une réelle avancée dans la connaissance de la physiopathologie de cette maladie rare. La physiopathologie, les méthodes diagnostiques, et la thérapeutique de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne sont envisagées successivement en mettant l'accent sur les aspects récents, mais en soulignant aussi les points qui demeurent obscurs concernant la biologie et le traitement de cette maladie.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Hémoglobinurie paroxystique nocturne et syndrome myélodysplasique : à propos d’un cas

  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie clonale non maligne, rare, liée à une mutation acquise du gène PIG-A. Nous rapportons le cas d’un patient de 81 ans hospitalisé pour des arthralgies inflammatoires, une tuméfaction et une induration des artères temporales chez qui nous diagnostiquons une hémoglobinurie paroxystique nocturne associée à une cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée.
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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L’hémoglobinurie paroxystique nocturne : une cause méconnue de thrombose ?

  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique. La mutation somatique acquise du gène
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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Infarctus rénal veineux, une complication de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) est une maladie clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique, due à une mutation du gène codant pour un glycophosphatidylinositol (
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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L’hémoglobinurie paroxystique nocturne

  • L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava-Micheli est une maladie rare de la cellule souche hématopoïétique, due à une mutation somatique acquise du gène
  • Source : ncbi.nlm.nih.gov