Hemoglobinose c [ Publications ]

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  • But: Le but de ce travail est d'étudier le profil clinicobiologique de l'hémoglobinose C en Tunisie. Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 16 cas d'hémoglobinose C, 6 cas d'Hb C homozygotes et 10 cas d'hétérozygotes composites Hb C/B-thalassémie. Résultas:Le tableau clinique est caractérisé par une anémie hémolytique modérée (Hb = 11,7 g/dl) associée à une splénomégalie parfois importante pouvant se compliquer d'hypersplénisme. L'hétérozygote composite (Hb C/B-thal) se distingue de 1'Hb C homozygote par une microcytose et la tendance à la pseudo-polyglobulie. Le diagnostic biologique est suspecté au frottis sanguin devant la présence d'hématies cibles et de cristaux intra-globulaires spécifiques. Il est confirmé par un taux d'Hb C autour de 100 %. Conclusion: L'hémoglobinose C peut être considérée comme une hémoglobinopathie bénigne caractérisée par une survie assez longue sans complications majeures.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov