Hemangiopericytome [ Publications ]

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  • Nous décrivons deux résections d'hémangiopéricytome pulmonaire primitif et faisons la revue de cas publiés de 1954 à 2002. Le premier patient présente une volumineuse masse pulmonaire apicale droite révélée par des douleurs scapulaires. La lobectomie supérieure droite apparemment complète révèle le diagnostic d'hémangiopéricytome malin. Des métastases pelviennes et pulmonaires apparaissent après 2 ans, justifiant deux séries de chimiothérapie sans réponse tumorale. Après néphrotoxicité aiguë et hémodialyse, le patient décède en généralisation trois ans et demi après la thoracotomie. Le deuxième patient présente une masse excavée du champ pulmonaire droit révélée par toux sèche et douleur thoracique. La cytologie par ponction percutanée suggère une tumeur mésenchymateuse. Trois mois après pneumectomie élargie, la tumeur intrathoracique récidive et elle régresse partiellement sous chimiothérapie. Une métastase fémorale est irradiée ainsi que des métastases cérébrales. Le patient décède 22 mois après la thoracotomie. L'histologie et l'immunohistochimie des deux tumeurs classées dans la famille des tumeurs fibreuses solitaires confirment l'hémangiopéricytome malin. Cette tumeur ubiquitaire est rare au niveau du poumon. Elle peut être bénigne ou maligne. Le traitement de choix est la résection chirurgicale. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent améliorer le pronostic. Comparée au cancer bronchique, la tumeur est caractérisée par une évolution lente jusqu'à une masse volumineuse, des symptômes tardifs, peu de dissémination ganglionnaire, peu de métastases cérébrales, des métastases cutanées et rétropéritonéales fréquentes mais tardives justifiant une surveillance de 10 à 20 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiopéricytomes méningés : Revue rétrospective de 20 cas. Commentaire

  • Buts du travail. - Les hémangiopéricytomes méningés (HPM) représentent 2 % des tumeurs méningés. Les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et le devenir des 20 HPM opérés dans le service entre 1965 et 1995 sont exposées. Cette étude générale permet de préciser les éléments d'aide au diagnostic avant l'intervention, d'aide au diagnostic histologique, et l'intérêt de la radiothérapie postopératoire. Méthode. - La nouvelle classification de l'OMS différencie clairement les HPM des méningiomes. Sur ces critères, les 20 patients dont les tumeurs correspondaient à cette classification ont été revus. Résultats. - Les caractéristiques cliniques différent peu des méningiomes. Seules les données épidémiologiques s'en écartent. Le scanner et l'IRM ne sont pas assez spécifiques pour poser le diagnostic préopératoire d'HPM versus méningiome. Dans ce but, l'angiographie est beaucoup plus contributive. Les 20 patients ont été opérés. Douze ont bénéficié d'une irradiation postopératoire. Le taux de récidive locale a été de 45 % , 88 % de ces cas n'avaient pas eu de radiothérapie postopératoire. Deux patients (10 %) ont eu une récidive à distance et 3 (15 %) une ou plusieurs métastases extra-névraxiques. Deux patients ont bénéficié d'un traitement radiochirugical. La chimiothérapie utilisée une fois dans une forme disséminée a été inefficace. Trois patients sont décédés durant la période de suivi. Conclusion. - D'après l'analyse de la littérature et de nos 20 cas, une exérèse complète suivie d'une irradiation réalisée avec des doses de plus de 50 Gy réduit de façon certaine et significative le risque de récidive (p

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Hémangiopéricytome sinusonasal: a propos d'un cas.

  • Objectif: définir les caractéristiques cliniques, histologiques et radiologiques des hémangiopericytomes à localisation sinusonasale (HMPSN) et discuter la prise en charge thérapeutique. Matériel et méthode: nous rapportons un cas de HMPSN de la fosse nasale gauche chez un homme de 47 ans opéré par chirurgie endoscopique. Discussion: les hémangiopericytomes sont des tumeurs vasculaires à malignité réduite dont la localisation endonasale reste rare. Cette localisation ne partage pas le même pronostic que les formes périphériques ce qui explique la dénomination spécifique d'hémangiopericytome sinusonasal (HMPSN). Le diagnostic anatomopathologique est complexe et fait appel à l'immunohistochimique. Celle-ci est positive à la Vimentine et au SMA respectivement dans 98 % et 92 % des cas. Bien que sans spécificité, le bilan d'extension nécessite un scanner et une IRM. Dans les formes étendues, l'angiographie et l'embolisation peuvent s'avérer utiles afin d'apprécier la vascularisation et de limiter le saignement peropératoire. La prise en charge est avant tout chirurgicale et consiste en une exérèse jusqu'à l'obtention de limites saines. Celle-ci peut être réalisée par voie endoscopique en l'absence d'extension extranasale. La radiothérapie peut être associée en cas de limites incertaines. La surveillance reste avant tout clinique et doit être effectuée au long court, car si les métastases sont rares, les récidives sont plus fréquentes et se révèlent tardivement. La prise en charge de ces dernières est chirurgicale.

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Apport de l'immunohistochimie et de la microscopie électronique dans le diagnostic des hémangiopéricytomes méningés. A propos de 15 cas.

  • Les hémangiopéricytomes (HPC) méningés sont des tumeurs rares du système nerveux central qui ont un pronostic plus péjoratif que les méningiomes avec lesquels ils ont été longtemps confondus. Afin de déterminer les marqueurs fiables pour le diagnostic différentiel une étude en immunohistochimie et en microscopie électronique a été réalisée dans respectivement 15 et 5 hémangiopéricytomes méningés. Les anticorps suivants ont été recherchés sur des prélèvements fixés et inclus en paraffine : anti-cytokératine, anti-EMA, anti-vimentine, anti-CD 34, anti-facteur VIII, anti-α Smooth-actin et anti-récepteurs aux oestrogènes et à la progestérone. L'expression de NCAM et de la E Cadhérine a été étudiée sur les fragments congelés disponibles. Les HPC méningés se distinguent des méningiomes par l'absence de marqueurs épithéliaux (KL1, EMA, E-cadhérine) et de NCAM, l'absence d'expression significative des récepteurs hormonaux ainsi que par la positivité bien qu'inconstante du CD34 et de l'α smooth-actin. La tumeur fibreuse solitaire, quant à elle, exprime de façon diffuse le CD34 et la vimentine. La microscopie électronique contribue au diagnostic différentiel en mettant en évidence dans les HPC une accumulation de matériel de membrane basale et une absence de desmosomes.

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Hémangiopéricytome naso-sinusien: à propos de quatre cas.

  • Objectif: le but de l'article est de discuter à partir de quatre cas cliniques, des caractéristiques et des difficultés diagnostiques de l'hémangiopericytome naso-sinusien (HPNS). Matériels et méthodes: description de quatre observations récentes d'HPNS prouvés histologiquement. Une recherche bibliographique a été réalisée avec le principal mot clef suivant: «sinonasal hemangiopericytoma». Résultats: les 4 patients présentaient des signes cliniques rhinosinusiens aspécifiques. L'examen clinique retrouvait pour chacun d'eux une volumineuse tumeur polyploïde unilatérale des fosses nasales, documentée par un scanner et une IRM. Tous les patients ont bénéficié d'une exérèse chirurgicale complète par voie endonasale. L'examen histologique de la pièce opératoire avec immunohistochimie a permis dans chaque cas d'affirmer le diagnostic, bien qu'aucun marqueur n'ait été constamment observé. A ce jour, aucun patient n'a manifesté de récidive. Conclusion: l'HPNS a une présentation clinique et histologique peu spécifique. La distinction avec la tumeur fibreuse solitaire (TFS) reste difficile et la plupart du temps confondue. L'HPNS présente un pronostic favorable sous couvert d'une surveillance régulière et prolongée.

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L'hémangiopéricytome mandibulaire, une tumeur vasculaire maligne.

  • Introduction. L'hémangiopéricytome est une tumeur rare, développée à partir des péricytes, cellules périvasculaires normalement présentes dans les parois capillaires. Observation. Un homme de 41 ans nous a été adressé pour prise en charge d'une tumeur mandihulaire qui s'est révélée être un hémangiopéryicytome. Le diagnostic clinique et radiographique en a été difficile. La biopsie faite avec prudence au bloc opératoire a imposé une embolisation en urgence mais elle a conduit au diagnostic de certitude. Celle-ci n'a pas empêché un saignement opératoire majeur imposant une ligature de l'artère carotide externe au cours de l'intervention d'exérèse. La reconstruction de la perte de substance mandibulaire a été assurée par un lambeau ostéomusculaire pédiculé de trapèze. Discussion. Les données de la littérature montrent que l'aspect radiographique est peu spécifique, le potentiel malin variable, et que le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale.

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Hémangiopéricytomes nasosinusiens.

  • Objectif. - L'objectif de ce travail est de rapporter les caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomopathologiques des hémangiopéricytomes nasosinusiens et de faire part de notre expérience dans le cadre de son traitement. Matériel et méthode. - Les auteurs reprennent deux cas récents de patients porteurs d'un hémangiopéricytome nasosinusien (sémiologie, résultats du scanner et de l'IRM, traitement et surveillance). Résultats et discussion. - II existe une forte variabilité de comportement des hémangiopéricytomes selon leur localisation. La forme nasosinusienne est considérée par beaucoup comme une entité distincte avec un bon pronostic. Le traitement de choix est la chirurgie réalisée par voie endonasale. Le diagnostic histologique nécessite l'utilisation de l'immunohistochimie. Le taux de récidive est variable dans la littérature et semble dépendre essentiellement de la qualité de l'exérèse initiale. Les métastases sont exceptionnelles.

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Hémangiopéricytome sellaire. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent une nécrose spontanée d'un hémangiopéricytome sellaire chez un patient de 44 ans, découvert à l'occasion d'un syndrome caverneux droit. La TDM initiale objectivait un processus sellaire et parasellaire droit spontanément hyperdense, se rehaussant de façon intense et homogène. Ce processus envahissait le sinus caverneux droit et s'étendait au niveau du sinus sphénoïdal. En IRM, la lésion était en iso-signal Tl, en discret hypersignal T2 et se rehaussait de façon intense et homogène. La TDM de contrôle, réalisée six mois plus tard, montrait une nécrose totale de la lésion. L'angiographie montrait un processus faiblement vascularisé responsable d'un effet de masse sur le système carotidien et sylvien. La localisation sellaire et parasellaire des hémangiopéricytomes est rare. L'évolution spontanée vers la nécrose est exceptionnelle et permet de les différencier des méningiomes.

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Hémangiopéricytome de la fosse infra temporale à manifestation nasopharyngée. Intérêt de la voie d'abord cervico-trans-orale.

  • A l'occasion de l'exérèse d'un hémangiopéricytome de la fosse infra temporale avec extension au cavum, les auteurs rappellent les caractéristiques de cette tumeur vasculaire rare et récidivante à potentiel malin qui nécessite une exérèse large d'emblée. Le recours à la voie cervico-trans-orale permet l'abord de la fosse infra temporale en offrant un bon contrôle de l'axe vasculaire jugulo-carotidien et des éléments nerveux de cette région tout en évitant l'abord de la loge parotidienne et la dissection préalable du nerf facial qui alourdit l'accès direct par voie latérale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie des hémangiopéricytomes méningés.

  • Objectif : Étudier l'aspect en imagerie de l'hémangiopéricytome méningé. Matériel et méthode : Quatre observations d'hémangiopéricytomes méningés sont rapportées, deux localisations rachidiennes et deux localisations intracrâniennes. Résultats : Le caractère extra-axial et pédiculé d'une tumeur, son aspect hétérogène, de même que l'absence de calcification ou l'existence d'une érosion osseuse doivent faire évoquer le diagnostic d'hémangiopéricytome dont le principal diagnostic différentiel est le méningiome. Conclusion : Bien que non spécifiques, la scanographie et l'IRM peuvent apporter des arguments en faveur du diagnostic d'hémaniopéricytome. Un suivi prolongé de ces patients est nécessaire, en raison de la fréquence des récidives et de la survenue tardive des métastases.

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Hemangiopericytome vertebral lombaire.

  • L'hémangiopéricytome vertébral est une tumeur vasculaire maligne rare. L'atteinte de la colonne spinale est exceptionnelle. Il se localise préférentiellement au niveau de la région lombo-sacrée avec extension paravertébrale. Cliniquement, il se manifeste par des douleurs rachidiennes avec ou sans tuméfaction para vertébrale et/ou des paresthésies. Les moyens d'imagerie, en particulier l'IRM peuvent orienter le diagnostic mais le diagnostic de certitude est histologique. Le traitement est chirurgical précédé ou non d'une radiothérapie. Le pronostic est marqué par le risque de récidive et de localisations secondaires à distance. Nous rapportons une nouvelle observation d'un hémangiopéricytome vertébral de la charnière dorso-lombaire avec revue de la littérature.

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Hémangiopéricytome de la fosse infratemporale: à propos de deux cas.

  • L'hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire, ubiquitaire, d'évolution lente et insidieuse et à potentialité maligne. Sa localisation de manière primitive au niveau de la fosse infratemporale est inhabituelle. Cette région est profondément située au niveau de la face. Les localisations tumorales à ce niveau posent des problèmes de diagnostic et de traitement. Les auteurs à travers deux cas d'hémangiopéricytomes rappellent les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de ces lésions et discutent leurs modalités diagnostiques et thérapeutiques.

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Hémangiopéricytomes utérins. A propos de deux observations.

  • Le diagnostic d'hémangiopéricytome utérin est très controversé. L'existence même de l'hémangiopéricytome est à prouver, aussi bien sur le plan histologique classique qu'ultrastructural et immuno-histochimique. La réalité du diagnostic, malgré de très fortes présomptions, est difficile à démontrer. A propos de 2 cas cliniques d'hémangiopéricytomes utérins, sont rappelés les caractères cliniques et paracliniques de ces lésions. L'IRM mais aussi les progrès de la recherche ultrastructurale et immuno-histochimique devraient permettre de mieux cerner cette pathologie d'autant plus rare que le diagnostic d'hémangiopéricytome a été porté à tort sur des lésions de léiomyomes vasculaires ou de léiomyosarcomes de bas de grade de malignité.

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L'hémangiopéricytome méningé: une tumeur intracrânienne rare - à propos d'un cas.

  • L'hémangiopéricytomeméningé intracrânien est une tumeur rare qui représente moins de 1% des tumeurs cérébrales. Son aspect radiologique peut être trompeur et faire porter à tort le diagnostic de méningiome. Le diagnostic de confirmation est histologique. Le traitement repose sur la chirurgie et la radiothérapie. L’évolution après traitement est caractérisée par la fréquence des récidives et des métastases à distance, imposant un suivi prolongé. Nous rapportons l'observation d'un patient présentant un hémangiopéricytome intracrânien dont l’évolution était marquée par l'absence de récidive à 4 ans de suivi.

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Hémangiopéricytome des fosses nasales révélé par un épisode de dacryocystite aiguë

  • Nous rapportons un cas de tumeur vasculaire de type hémangiopéricytome des fosses nasales, chez une patiente de 42 ans. Cette lésion a été découverte au décours d’un épisode de dacryocystite aiguë. Un bilan clinique rhinoscopique et une tomodensitométrie orbito-faciale ont mis en évidence une tuméfaction située en regard du sac lacrymal et du canal lacrymonasal. Une exérèse de la lésion par voie endonasale avec examen anatomopathologique a permis d’établir le diagnostic d’hémangiopéricytome. Une irradiation complémentaire adjuvante a été mise en œuvre au niveau de la région du canthus interne et du toit du sinus maxillaire.

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Hémangiopéricytome sellaire. A propos d'un cas.

  • Les hémangiopéricytomes primitifs du système nerveux central sont rares et représentent moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes. Le diagnostic est histologique , le traitement repose sur la chirurgie et la radiothérapie. Ce sont des tumeurs à haut potentiel de récidive et de métastase, imposant un suivi prolongé. La localisation sellaire est très rare, pouvant simuler un macro-adénome hypophysaire. Les auteurs rapportent l'observation d'un patient présentant un hémangiopéricytome sellaire simulant un macroadénome, opéré par voie transsphénoïdale puis par un abord sous-frontal unilatéral droit, suivi d'une radiothérapie. L'évolution est marquée par l'absence de récidive à un an de suivi.

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Métastases rénale et hépatique d'un hémangiopéricytome méningé

  • Nous rapportons l'observation d'une femme de 57 ans opérée en 1992 d'un hémangiopéricytome méningé. Neuf ans après, cette patiente est opérée d'une tumeur hépatique puis d'une tumeur rénale qui étaient toutes deux des hémangiopéricytomes. Il s'agissait donc de métastases de la tumeur primitive. La présence d'une tumeur rénale chez un patient déjà opéré d'un hémangiopéricytome méningé doit faire suspecter une métastase rénale. Lorsqu'ils sont localisés, il faut les traiter par exérèse chirurgicale. La présence de récidives tardives justifie la réalisation de scanners thoraco-abdominaux et de scintigraphies osseuses annuelles pendant plus de dix ans.

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Réponse radiologique complète d'un hémangiopéricytome méningé après radiothérapie adjuvante à une exérèse incomplète.

  • L'hémangiopéricytome méningé (HM) est une tumeur vasculaire rare qui représente moins de 1% des tumeurs intracrâniennes. Son traitement reste à ce jour mal codifié et n'est basé que sur des données rétrospectives. La place de la radiothérapie adjuvante après chirurgie d'exérèse n'est pas bien établie. Ce présent travail décrit un cas d'HM chez une patiente de 42 ans, traité par chirurgie incomplète et radiothérapie adjuvante, avec réponse radiologique complète notée 1 an après la fin du traitement.

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Hémangiopéricytome pelvien et grossesse. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent une observation d'hémangiopéricytome (HPC) pelvien rétropéritonéal découvert fortuitement lors d'un premier contrôle de grossesse. Dans le but d'obtenir un diagnostic préopératoire, une biopsie a été réalisée par un abord transvaginal. Le traitement a constitué en un avortement thérapeutique, une exérèse chirurgicale et une radiothérapie externe. Le suivi est de 32 mois et la patiente ne présente pas de signe de récidive. Il s'agit du deuxième cas d'HPC compliquant une grossesse décrit dans la littérature.

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L'hémangiopéricytome malin du bassin: traitement par hémipelvectomie interne.

  • L'hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare se développant aux dépens des péricytes. La tomodensitométrie computérisée et l'imagerie par résonance magnétique sont les examens de choix, mais le diagnostic sera fait par l'examen histologique de la tumeur. Le caractère malin de cette tumeur n'est pas clair. Bien que l'hémangiopéricytome malin récidive dans 60% des cas, la chirurgie reste le meilleur traitement alors que la place de la radiothérapie et de la chimiothérapie reste à définir.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov