Hemangiome [ Publications ]

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  • Introduction : Les hémangiomes immatures du nourrisson ont une évolution naturelle connue. Ils présentent une phase de croissance rapide jusqu'à l'âge de 6 à 8 mois puis la lésion se stabilise et régresse. Cette capacité d'involution fait choisir l'abstention thérapeutique dans 70 % des cas. Cependant, certaines lésions, par leur volume ou leur localisation, présentent un risque de séquelle fonctionnelle ou morphologique. Matériel et méthode : Cette étude rétrospective porte sur 81 enfants opérés entre octobre 1994 et mars 2000. Les enfants opérés étaient âgés de 2 à 38 mois. Les localisations des hémangiomes étaient diverses , la localisation préférentielle était orbitaire (33 enfants). L'indication opératoire a été posée suivant 2 critères : l'existence d'un risque de séquelle fonctionnelle ou l'existence d'un risque de séquelle morphologique. Tous les enfants porteurs d'hémangiomes orbitaires et présentant un risque fonctionnel à type d'amblyopie ont été traités initialement par corticoïdes. L'indication opératoire a été posée après échec de ce traitement. Le CAVITRON a été utilisé chez 77 patients et le DISSECTRON chez 4 patients. Ces 2 types de dissecteurs à ultrasons ont permis une dissection facile et peu hémorragique des hémangiomes. Résultats : Aucun enfant n'a présenté de complication hémorragique peropératoire. Peu de complications postopératoires ont été observées. Après exérèse des hémangiomes orbitaires avec retentissement fonctionnel, les examens ophtalmologiques postopératoires se sont normalisés en quelques semaines. La surveillance moyenne était de 12 mois après l'intervention. L'utilisation du dissecteur à ultrasons a permis le traitement chirurgical précoce des hémangiomes en toute sécurité. Discussion : Certains hémangiomes, par leur volume, leur aspect ou leur localisation, engagent précocement le pronostic fonctionnel, morphologique ou psychologique de l'enfant, en particulier au visage. Le traitement médical n'étant pas toujours actif, l'exérèse précoce peut s'avérer impérative avant l'installation de séquelles définitives. Le dissecteur à ultrasons, qui n'avait jamais été utilisé dans cette indication, a contribué de manière importante aux bons résultats de la chirurgie précoce décrits dans cette étude. Il facilite le temps opératoire en le rendant plus sûr et en raccourcissant sa durée, et ainsi rend les suites opératoires plus simples. Nous pensons que la place de la chirurgie d'exérèse précoce des hémangiomes mérite d'être réévaluée , elle ne doit plus être le traitement de dernier recours, mais doit apparaître comme traitement complémentaire aux autres thérapeutiques existantes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiomes choroïdiens circonscrits traités par photocoagulation au laser Argon.

  • But de l'étude : Évaluer rétrospectivement l'efficacité de la photocoagulation au laser Argon de 17 hémangiomes choroïdiens circonscrits. Matériel et méthodes : Nous avons analysé 17 patients atteints d'un hémangiome choroïdien circonscrit associé à un décollement séreux du neuroépithélium rétinien (DSNE). Tous étaient symptomatiques sauf un. L'ancienneté des signes fonctionnels allait de 2 semaines à 3 ans. L'épaisseur tumorale moyenne était de 3,3 mm (1 à 6,5 mm). Le diamètre tumoral moyen était de 6,5 mm (2,5 à 15 mm). Dans 57 % des cas, les tumeurs étaient juxtapapillaires. La distance moyenne par rapport à la fovéa était de 1,5 mm (0 à 3 mm), et la fovéa était pathologique dans tous les cas sauf 2. La surface tumorale a été recouverte par des impacts confluents au laser Argon, avec épargne de la zone avasculaire centrale en cas de tumeur fovéolaire. En cas de persistance d'un DSNE après 3 mois, une ou plusieurs séances complémentaires ont été effectuées. Le suivi moyen était de 27 mois (6 à 156 mois). Résultats : En moyenne, 1 à 2 séances de photocoagulation ont été nécessaires pour obtenir un succès observé dans 82,4 % des cas (assèchement total du DSNE). Des récidives sont survenues dans 4 cas (23,5 %), toutes traitées avec succès. L'acuité visuelle finale qui dépendait de l'état fovéolaire initial, était supérieure ou égale à 0,5 dans 23,5 % des cas, et supérieure ou égale à 0,1 dans 70,6 % des cas. Discussion : Les résultats anatomiques et fonctionnels sont très satisfaisants compte tenu des états fovéolaires préthérapeutiques de notre série. Depuis quelques années, la radiothérapie (curiethérapie, radiothérapie externe ou protonthérapie) utilisée par certains auteurs, semble apporter des résultats anatomiques et fonctionnels très intéressants. Cependant, outre quelques inconvénients de réalisation pratique, des complications radiques ont été décrites. Conclusion : La photocoagulation au laser Argon des hémangiomes choroïdiens circonscrits a été efficace. Elle reste pour nous la thérapeutique de référence. La radiothérapie peut être proposée en cas de décollement bulleux rendant la tumeur inaccessible à la photocoagulation, ou en cas d'échec si un bénéfice fonctionnel peut être escompté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiome facial associé à des anomalies artérielles et oculaires et à une coarctation de l'aorte : syndrome PHACES.

  • Introduction. Les hémangiomes sont fréquents chez l'enfant, et ne sont qu'exceptionnellement associés à des syndromes polymalformatifs. En 1996, Frieden et al ont créé l'acronyme PHACES pour définir un syndrome associant: malformations de la fosse Postérieure, Hémangiomes, anomalies Artérielles, Coarctation de l'aorte et anomalies cardiaques, anomalies oculaires (Eyes) et malformations Sternales. Observation. Une fillette de trois mois avait un hémangiome facial étendu. L'examen clinique était par ailleurs normal. Il existait à gauche un hémangiome choroïdien et une anomalie papillaire responsables d'une amblyopie. L'IRM cérébrale était normale. La fibroscopie laryngée montrait un angiome sous-glottique. L'examen notait, à l'âge de 16 mois, un souffle cardiaque qui faisait découvrir une coarctation de l'aorte. Le cathétérisme cardiaque montrait de plus des lésions artérielles diffuses. Devant l'absence de retentissement, une surveillance rapprochée était décidée. Discussion. Différentes anomalies ont été décrites chez des enfants atteints d'hémangiomes faciaux étendus. Frieden et al les ont regroupées sous l'acronyme PHACES. Sur 43 hémangiomes étudiés, ils rapportaient 74 p. 100 de syndrome du Dandy Walker et autres anomalies de la fosse postérieure, 41 p. 100 d'anomalies artérielles, 26 p. 100 de malformations cardiaques ou aortiques, 23 p. 100 d'anomalies ophtalmologiques. Ces angiomes sont à risque de localisation sur les voies respiratoires, potentiellement responsable de détresse respiratoire. La prévalence des malformations associées lors d'hémangiomes faciaux étendus n'est, à notre connaissance, pas connue. Dans notre service, sur 56 enfants ayant un hémangiome facial traité par corticothérapie, 11 p. 100 avaient une anomalie cérébrale. Il n'existait pas d'anomalie cardiaque ni de dysmorphie. Le syndrome PHACES est très rare mais de mémorisation facile. Aussi, devant tout hémangiome facial étendu, il est important de réaliser un examen neurologique attentif complété par une IRM cérébrale, un examen cardio-vasculaire complet, un examen ophtalmologique et sternal. Enfin, une vigilance s'impose quant aux signes cliniques d'un éventuel hémangiome pharyngo-laryngé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sémiologie IRM et écho-Doppler des hémangiomes immatures du nourrisson: à propos de 12 cas.

  • Objectifs. Préciser l'aspect IRM des hémangiomes immatures. Discuter de l'intérêt de cette imagerie comparée à l'échographie-Doppler. Matériels et méthodes. Il s'agit d'une analyse rétrospective des données cliniques, écho-Doppler et IRM de 12 hémangiomes immatures chez 11 enfants. L'âge moyen des enfants est de 6 mois et 21 jours. La surveillance clinique moyenne est de 22 mois et 7 jours. Résultats. L'IRM est réalisée en l'absence de diagnostic clinique (4 cas) ou dans le cadre du bilan d'extension (8 cas). Ces hémangiomes immatures sont développés au niveau cervico-facial dans 8 cas et des membres dans 4 cas. En IRM, les 12 hémangiomes immatures sont des masses à limites nettes, homogènes, hyperintenses en pondération T2 par rapport aux muscles. En pondération T1, onze hémangiomes immatures sont isointenses par rapport aux muscles et se rehaussent uniformément et intensément après injection de Gadolinium. Onze hémangiomes immatures contiennent des hyposignaux linéaires correspondant à des structures vasculaires circulant rapidement. Dix lésions sont de siège superficiel, cutané et/ou sous-cutané, alors que deux lésions sont de siège profond, intramusculaire. En échographie-Doppler, ces hémangiomes immatures sont des masses hypervascularisées, à limites nettes, souvent compressibles, homogènes isoéchogènes ou hétérogènes avec des plages nodulaires hypoéchogènes, par rapport à la graisse sous-cutanée. Le diagnostic de certitude d'hémangiome immature est fourni par l'anatomopathologie (2 cas) ou par la surveillance clinique (10 cas). Conclusion. Dans notre série, la sémiologie IRM des hémangiomes immatures apparaît reproductible et superposable aux données de la littérature. L'IRM est un complément utile dans le bilan d'extension des hémangiomes immatures difficilement accessibles en échographie. La sensibilité et la spécificité de l'IRM dans cette pathologie reste à démontrer.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiomes et malformations vasculaires superficielles.

  • On oppose aux hémangiomes les malformations vasculaires superficielles proprement dites. Les hémangiomes, apanage du nouveau-né et du nourrisson, après une phase d'évolution vont touJours régresser et parfois aboutir à la restitution ad integrum. L'abstention thérapeutique est la règle sauf dans les angiomes à risque où un traitement médical par corticothérapie peut être efficace. Les localisations viscérales posent des problèmes thérapeutiques. Les malformations vasculaires superficielles surviennent à tout âge, et intéressent tous les vaisseaux. A chaque type, correspond un tableau clinique bien particulier, des examens complémentaires précis et une thérapeutique appropriée. Certaines sont peu évolutives, il s'agit des malformations capillaires, veineuses et lymphatiques. D'autres sont hémodynamiquement actives, ce sont les malformations artério-veineuses. Les malformations capillaires que sont les angiomes plans ont un préjudice essentiellement esthétique, en dehors du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Les malformations veineuses froides et bleutées, confirmées si nécessaire par l'échographie et l'imagerie par résonance magnétique, ont des traitements adaptés selon leur taille et leur localisation : compression, embolisation, chirurgie ou abstention. Les malformations lymphatiques sont kystiques ou tissulaires , le lymphangiome kystique, tuméfaction molle sur peau souvent saine, avec à l'échographie des logettes séparées par des cloisons, sera traité par embolisation à l'éthibloc. Les malformations artério-veineuses, chaudes et battantes, démontrées à l'artérlographie, ont parfois une évolutivité redoutable, le traitement chirurgical ou par embolisation lorsqu'il est nécessaire doit être complet. Enfin, il existe des malformations vasculaires complexes posant de difficiles problèmes de prise en charge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt du dosage du bFGF (basic Fibroblast Growth Factor) pour le diagnostic et le traitement des hémangiomes.

  • Introduction. Les hémangiomes de l'enfant ont une évolution caractéristique en trois phases: proliférative, d'involution et involuée. A leur phase proliférative ils sont constitués essentiellement d'une prolifération de cellules endothéliales. Par ailleurs, il a été montré que les urines de sujets ayant une angiogénèse active contiennent du bFGF (basic fibroblast growth factor). Malades et méthodes. Nous rapportons nos résultats préliminaires de l'utilisation du dosage du bFGF urinaire (méthode ELISA) pour le diagnostic et le suivi des hémangiomes graves. Nous avons également dosé ce paramètre chez des enfants non malades, chez des sujets porteurs de malformations vasculaires et chez des enfants ayant un syndrome de Kasabach-Merritt. Résultats. Chez les enfants non malades le bFGF urinaire était très élevé chez le nouveau-né mais nul ou très bas chez le nourrisson et l'enfant. Le bFGF urinaire était normal, donc très bas, chez 4 sujets ayant une malformation vasculaire. Chez les enfants ayant un hémangiome cliniquement prolifératif le bFGF urinaire était augmenté dans 8 cas sur 10. Ce paramètre a guidé notre attitude thérapeutique dans 9 cas sur les 10 rapportés. Le bFGF urinaire était élevé chez 4 enfants ayant un syndrome de Kasabach et Merritt. Discussion. L'angiogénèse est régulée par des facteurs stimulants, dont le bFGF, et par des facteurs inhibiteurs. Le bFGF est un facteur de croissance auiocrine des cellules endothéliales et le cytoplasme des cellules endothéliales d'hémangiome prolifératif contient du bFGF. Comme cela a été suggéré par l'équipe de J. Folkman le taux du bFGF urinaire nous apparaît utile pour le diagnostic et le suivi des hémangiomes graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le syndrome de Sturge-Weber: prise en charge thérapeutique des hémangiomes choroïdiens.

  • Objectif : Évaluer les résultats de l'irradiation des hémangiomes choroïdiens compliqués au cours du syndrome de Sturge-Weber. Patients et méthodes : Les dossiers de 6 patients (7 yeux) présentant un hémangiome choroidien dans le cadre d'un syndrome de Sturge Weber ont été revus. L'âge moyen des patients était de 13 ans (extrêmes de 4 à 21 ans). La durée du suivi était supérieure à un an dans tous les cas. Les critères de surveillance étaient la meilleure acuité visuelle corrigée initiale et finale, l'examen du fond d'oeil, l'angiographie à la fluorescéine et l'épaisseur tumorale mesurée par échographie en mode B. Les patients ont été traités par radiothérapie. Une, dose totale de 20 Grays a été délivrée à sept yeux : deux hémangiomes choroïdiens localisés ont été traités par protonthérapie et cinq hémangiomes choroïdiens diffus ont bénéficié d'une radiothérapie externe. Dans tous les cas un décollement de rétine exsudatif compliquait l'hémangiome et indiquait le traitement. Résultats : Une résorption complète du liquide sous rétinien ainsi qu'une diminution de l'épaisseur tumorale ont été observées dans tous les cas. L'acuité visuelle a été améliorée d'une ligne ou plus pour cinq yeux et est restée stable pour deux yeux. Une maculopathie radique est survenue au cours de la période de surveillance dans les deux cas traités par protonthérapie. Conclusion : La radiothérapie externe est un traitement efficace et bien toléré de l'hémangiome choroïdien compliqué de décollement de rétine. Dans notre expérience, la protonthérapie devrait être réservée au traitement des hémangiomes choroïdiens localisés de survenue sporadique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des hémangiomes caverneux orbitaires – évaluation des voies d’abord chirurgicales : à propos de 43 cas

  • L’hémangiome caverneux est la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente chez l’adulte. L’objectif de cette étude était d’en étudier les caractéristiques cliniques, d’en définir les indications opératoires et de préciser la place des différentes voies d’abord pratiquées en ophtalmologie : voie transconjonctivale (de plus en plus utilisée), voie antérieure cutanée, voie latérale. Les dossiers de tous les patients pris en charge pour hémangiome caverneux orbitaire (HCO) à la fondation Rothschild depuis 2004 ont été étudiés de façon rétrospective. Quarante-trois patients ont été pris en charge pour HCO. Cinquante-huit pour cent étaient des femmes, l’âge moyen était de 50,2 ans, 79 % des tumeurs étaient intraconiques. Trente-six patients ont été opérés, 5 patients bénéficiaient d’une surveillance régulière, et 2 patients ont été perdus de vue. Les principales indications opératoires étaient : compression du nerf optique (26 patients), exophtalmie (24 patients) et diplopie (3 patients). Vingt-huit patients ont bénéficié d’une orbitotomie par voie antérieure (16 par voie conjonctivale, 12 par voie cutanée), 4 par voie latérale, et 4 avaient une composante palpébrale facilement accessible en sous-cutané. Une paralysie partielle de la troisième paire crânienne a été observée chez 2 patients (l’un avait bénéficié d’une voie conjonctivale, l’autre d’une orbitotomie latérale) , une mydriase, d’une part, et une paralysie de la branche supérieure de la 3

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

À propos d’une lésion inhabituelle du médiastin : l’angiomatose ou hémangiome diffus

  • Les angiomatoses sont des lésions vasculaires bénignes rares ne représentant que 4 % des tumeurs vasculaires de l’enfant et de l’adolescent. Elles affectent les tissus mous et sont cliniquement extensives affectant un large segment du corps de façon continue. Elles touchent classiquement les membres et surviennent pendant l’enfance et l’adolescence. Les auteurs rapportent une observation originale d’une angiomatose, ou hémangiome diffus, de siège médiastinal antéro-supérieur chez une patiente âgée de 17 ans, présentant une masse tumorale calcifiée médiastinale antéro-supérieure mal limitée invasive de 60 mm de grand axe respectant la charpente osseuse sternale et faisant suspecter un tératome ou un thymome. L’examen histologique montrait des structures vasculaires au sein d’un tissu fibro-musculaire et adipeux, mêlées à de nombreuses sections nerveuses. L’origine de la lésion est discutée. L’origine hamartomateuse est évoquée par la multiplicité des composantes de cette lésion. La présence non classique de filets nerveux chez notre patiente renforce cette idée. L’hypothèse proliférative est tout aussi défendable et les différents constituants déjà signalés ne seraient que des éléments pré-existants piégés. Il pourrait même s’agir d’un processus mésenchymateux proliférant généralisé comme le suggère la présence parfois importante d’une composante adipeuse et/ou de cellules glomiques. Des études complémentaires, notamment génétiques, sont indispensables pour comprendre la pathologie de cette lésion.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quoi de neuf dans les hémangiomes infantiles ?

  • L’hémangiome infantile (HI) est la tumeur vasculaire la plus fréquente du nourrisson. Il s’agit d’une lésion bénigne, qui apparaît au cours des premières semaines de vie, qui se développe ensuite lors des premiers mois de vie de l’enfant, par prolifération des cellules endothéliales qui la compose, puis qui régresse, lentement et spontanément, pour disparaître au bout de plusieurs années, en laissant parfois des séquelles. Bien que de nature totalement bénigne, l’HI peut, de par sa localisation ou sa taille, mettre en jeu des fonctions vitales, entraîner une gêne fonctionnelle ou se compliquer localement d’une ulcération douloureuse. Lorsqu’il n’entraîne aucune complication de ce type, il peut être à l’origine d’un préjudice esthétique important, de moqueries de la part de l’entourage, particulièrement lorsqu’il est situé sur des zones exposées au regard. Depuis 2008 et la découverte fortuite de son efficacité dans le traitement des hémangiomes infantiles, l’utilisation du propranolol par voie systémique s’est considérablement développée. Le traitement présentant une balance bénéfices/risques très intéressante, il a progressivement supplanté la corticothérapie générale dans le traitement des hémangiomes infantiles compliqués. L’Autorisation temporaire d’utilisation (ATU) de cohorte pour le propranolol est désormais le recours thérapeutique de première intention pour une grande majorité des prescripteurs en France.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiome cellulaire de la parotide associé à une infection par le cytomégalovirus: à propos d'un cas.

  • Nous rapportons l'observation d'un nourrisson de deux mois et demi présentant une tuméfaction parotidienne droite évoluant depuis un mois et augmentant rapidement de volume. L'aspect échographique était en faveur d'un lymphangiome parotidien. L'imagerie par résonance magnétique a montré un processus expansif hétérogène de la loge parotidienne mesurant 61 x 39 mm, prenant le contraste avec un hypo-signal en T1 et un hyper-signal en T2. Une parotidectomie avec conservation du nerf facial a été réalisée. A l'examen histologique, il s'agissait d'un hémangiome cellulaire associé à des inclusions virales de type CMV dans les cellules épithéliales des canaux excréteurs de la glande parotide. Les hémangiomes de la glande parotide sont fréquents , ils surviennent essentiellement chez l'enfant, le nourrisson et le nouveau né. L'association hémangiome de la parotide et parotidite à cytomégalovirus (CMV) est extrêmement rare : un seul cas a été rapporté dans la littérature. La pathogénie de cette association est encore discutée, bien que certaines études de biologie moléculaire suggèrent une relation entre l'infection par le cytomégalovirus et la genèse de cette tumeur. Notre objectif est de discuter les caractéristiques anatomo-cliniques de cette association lésionnelle et sa pathogénie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiomes infantiles : actualités dans le traitement

  • Un hémangiome infantile (HI) n’est pas à proprement parler une tumeur, mais plutôt le résultat d’une vasculogenèse et d’une angiogenèse post-natales réactionnelles. L’hypoxie semble jouer un rôle important comme facteur favorisant. L’HI a des aspects cliniques variables : cutané, profond ou mixte. Il existe également des HI tumoraux très localisés et des formes dites segmentaires parfois très étendues, intéressant tout un territoire cutané. Les HI localisés sont habituellement bénins, sauf s’ils sont situés à proximité d’une structure noble (voies aériennes, orbite…). Les HI segmentaires peuvent s’associer à des troubles du développement (syndromes PHACES et SACRAL). Le suivi clinique d’un nourrisson ayant un HI doit être particulièrement attentif dans les premières semaines de vie, 80 % des HI ayant atteint leur taille finale à 5 mois. Les principales indications du traitement d’un HI sont : le risque vital (insuffisance cardiaque, détresse respiratoire), les risques fonctionnels (amblyopie, troubles de la déglutition…), les risques esthétiques (hémangiome de la face : nez, lèvres…) et les ulcérations douloureuses. Rapidement les bétabloquants, per os ou en topique, se sont imposés comme traitement de première intention des HI compliqués. Le traitement doit être institué le plus tôt possible pour éviter au maximum les séquelles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le traitement chirurgical précoce des hémangiomes cutanés.

  • Infantile hemangioma appears after the birth as a vascular tumor, which is known for its characteristic evolution in 3 phases: rapid augmentation then stabilization and involution on several years with in the best cases, classical restitutio ad integrum. Usual surgical attitude is abstention and surgery is proposed only in order to treat sequel. But some particular situations require early surgery for life-threatening lesions or in case of functional impairment. Surgery consists in these cases in a simple volumetric diminution of the tumor with no aim for esthetic improvement. Other kinds of hemangiomas require an early surgical treatment before their complete involution. In some particular locations, deformation or growth delay can occur due to the lesion's development. In some cases, hemangiomas present a delayed involution with minor regression capacity, these are mainly located on the median part of the face and have principally a subcutaneous development. Early surgery can be proposed in order to avoid definitive deformation or growth impairment of adjacent structures. It should be performed before school age and before occurrence of psychological difficulties. Surgery is indicated in a perspective of esthetic improvement. Surgical procedure consists first in modeling excision followed by simple repair technique as linear suture or purse string closure, complex surgical procedures inducing their own sequels are usually inappropriate.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiome capillaire intra-épithélial?

  • Introduction. L'examen histologique de la biopsie d'une lésion balanique a montré la présence de capillaires sanguins remplis de globules rouges à l'intérieur de l'épithélium. Observation. Un homme de 66 ans, opéré d'un phimosis, avait deux plaques rouges circonscrites de la muqueuse balanique. Leur examen histologique avait montré la pénétration de capillaires sanguins à l'intérieur de l'épithélium sans interposition de membranes basales et de péricytes entre les cellules endothéliales et les cellules épithéliales. L'évolution ultérieure et les autres constatations anatomocliniques faites chez ce malade étaient en faveur d'un lichen génital compliqué d'un carcinome verruqueux, mais d'évolution favorable après 6 ans de surveillance. Discussion. La montée de capillaires dans l'épithélium génital a été observée dans une forme particulière de la balanite de Zoon, la balanite lichénoïde, télangiectasique et purpurique décrite en 1971 par Jonquières. Chez ce malade où le diagnostic n'est pas celui d'une balanite de Zoon, la présence de capillaires sanguins tortueux à l'intérieur de l'épithélium peut être interprétée comme l'expression d'une régénération épithéliale et vasculaire d'une lésion érosive secondaire à un lichen des muqueuses génitales. Elle peut aussi être interprétée comme une néoplasie originale qui pourrait alors être considérée comme un hémangiome capillaire intra-épithélial de la muqueuse génitale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiomes congénitaux et autre tumeurs vasculaires infantiles rares.

  • A number of infantile tumours, far less frequent than infantile haemangiomas, were long assimilated to them. Today they are clearly individualised, based on distinctive clinical and pathologic features, and this difference has been supported by the discovery of new immunophenotypic markers such as GLUT1. GLUT1 stains 100% of infantile haemangiomas and none of the other infantile vascular tumours. Congenital haemangiomas represent a group of vascular tumours still under evaluation as they have slightly heterogeneous presentation. Their prognosis is better appraised and their therapeutic management has improved. They are all fully grown in utero and they do not experience postnatal proliferation like haemangiomas do. Some of them (RICH--Rapidly Involuting Congenital Haemangioma) undergo spontaneous involution during the first year. Others (NICH--Non Involuting Congenital Haemangioma) persist lifelong. Tufted angioma and kaposiform haemangioendothelioma are histopathologically well characterized, in addition they are now considered as part of a same spectrum of vascular tumours, with the contribution of lymphatic endothelial cells in their proliferation. Both are clearly the tumours able to create platelet trapping, thrombocytopenia and the life-threatening Kasabach-Merritt syndrome. However they may occur as isolated tumours, without thrombocytopenia but with cosmetic, and sometimes function-impairing, consequences.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas d’hémangiome épithélioïde du rachis

  • L’hémangiome épithélioïde est une tumeur vasculaire bénigne rare atteignant le plus souvent la peau ou le tissu sous-cutané. De nombreuses autres localisations ont été décrites, notamment osseuses. Si l’évolution favorable et le bon pronostic des atteintes cutanées sont désormais clairement établis, la bénignité des localisations osseuses a longtemps été remise en question. Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 25 ans présentant un hémangiome épithélioïde de localisation vertébrale et discutons du pronostic et des principaux diagnostics différentiels histologiques. Les données les plus récentes de la littérature tendent à confirmer que les formes osseuses, tout comme les atteintes cutanées, sont à considérer comme bénignes. Sur le plan morphologique, l’hémangiome épithélioïde est une prolifération vasculaire d’architecture diffuse ou lobulaire, constituée de cavités vasculaires tapissées par des cellules endothéliales d’aspect épithélioïde et accompagnées d’un infiltrat inflammatoire comprenant de nombreux éosinophiles. Le principal diagnostic histologique différentiel est l’hémangioendothéliome épithélioïde dont la prise en charge chirurgicale est beaucoup plus agressive. Un diagnostic histologique précis est donc indispensable à une prise en charge thérapeutique adaptée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une tumeur osseuse rare au radius : hémangiome capillaire.

  • L'hémangiome est une tumeur vasculaire bénigne composée de capillaires dystrophiques dont les localisations préférentielles se retrouvent sur le rachis (70% des cas). Les localisations osseuses sont rares, cette fréquence est en effet inférieure à 1 % dans les grandes séries de tumeurs osseuses. Nous rapportons ici le cas d'un jeune patient âgé de 35 ans qui a consulté pour des douleurs de l'avant-bras droit, évoluant depuis deux mois et d'allure inflammatoire, associées à une douleur vive à la palpation et à la mobilisation. Une lacune osseuse développée au niveau de la corticale postérieure du tiers moyen du radius a été objectivée sur la radiographie standard. L'IRM a mis en évidence une lésion périostée diaphysaire, respectant la partie centrale de l'os, l'endoste cortical et les parties molles. Le patient a eu une ablation chirurgicale de la tumeur. L'étude histologique a conclu à un hémangiome capillaire osseux. Il a été par la suite repris pour une ostéosynthèse du radius avec comblement du spongieux. L'évolution était favorable avec une consolidation et un comblement du foyer et une fonction normale du coude et du poignet. Le patient a repris son travail au troisième mois postopératoire. L'intérêt de cette observation réside dans la rareté du siège radial de cette variété tumorale dont les observations publiées sont peu fréquentes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiome du masséter opéré par voie intra-orale.

  • Introduction. Les hémangiomes sont des tumeurs vasculaires bénignes d'origine inconnue. Les localisations intramusculaires squelettiques sont observées dans moins de 1 % des cas. Celles des muscles masséters sont les plus fréquentes de la tête et du cou. Dans cette localisation, le traitement est habituellement chirurgical par voie extra-orale, imposant une parotidectomie avec dissection des branches du nerf facial. Nous présentons un cas d'hémangiome masséterin opéré par voie intra-orale et nous détaillons les avantages de cette voie d'abord. Observation. Un patient de 34 ans sans antécédent particulier a consulté pour une tuméfaction massétérine gauche évoluant depuis plusieurs années. La tuméfaction était molle, indolore, bien limitée mesurant environ 5 cm de grand axe avec un signe de Wattle positif. L'imagerie était en faveur d'une tumeur vasculaire sise dans le faisceau profond du muscle masséter. Après embolisation l'exérèse a été faite par voie endobuccale. Les suites opératoires ont été simples. Il n'y avait pas de signe de récidive à un an. Discussion. L'exérèse de l'hémangiome intra-massétérin par voie intra-orale est possible et ne semble pas donner plus de complications que par voie faciale. Elle évite les inconvénients de l'incision cutanée, de la parotidectomie et de la dissection du nerf facial.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangiome de l'oreillette droite révélé par un choc cardiogénique.

  • L'hémangiome intracardiaque est une tumeur primitive bénigne très rare. Une patiente âgée de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, se présente aux urgences dans un tableau de collapsus cardiovasculaire avec des douleurs abdominales vagues, sans signes périphériques d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme est en rythme sinusal avec des troubles diffus de la repolarisation. La radiographie thoracique retrouve une cardiomégalie (index cardiothoracique à 0,67) avec une opacité paracardiaque droite. L'échographie abdominale montre un épanchement péritonéal modéré, et l'échocardiographie transthoracique, une masse tumorale occupant la cavité auriculaire droite et épargnant le septum interauriculaire. La patiente est opérée en urgence sous circulation extracorporelle, et son état a nécessité une résection tumorale avec réfection de la paroi de l'oreillette droite par patch péricardique autologue. L'étude anatomopathologique met en évidence un hémangiome. Le suivi à un mois est sans particularité. Les particularités cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette observation sont soulignées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare d’exophtalmie: l’hémangiome caverneux intraorbitaire (à propos d’un cas).

  • L'hémangiome caverneux est la plus fréquente des tumeurs vasculaires bénignes primitives de l'orbite chez l'adulte, l'âge moyen de découverte est de 42 ans avec une prédilection féminine. Cette tumeur est d'évolution lente et n'a aucune tendance à la régression spontanée, elle se localise électivement au niveau du cône musculaire en position rétro-oculaire mais pouvant se développer dans l'espace extraconique. Elle se traduit cliniquement par une exophtalmie d'apparition progressive, irréductible, non pulsatile, indolore sauf en cas de complication, associée dans 2/3 des cas à une baisse de l'acuité visuelle. Le diagnostic est facilement confirmé par l'imagerie qui permet de localiser parfaitement la tumeur par rapport au nerf optique et aux muscles oculomoteurs et de dicter la voie d'abord chirurgicale. L'exérèse chirurgicale doit être faite en bloc, elle est habituellement simple car la tumeur est bien limitée et parfaitement clivable. Les voies d'abord sont en fonction du volume et surtout du siège de la lésion. Le pronostic fonctionnel est bon et les cas de récidives sont rares.Un cas d’angiome caverneux orbitaire révélé par une exophtalmie survenant chez un patient âgé de 44 ans est rapporté.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov