Hemangioendotheliome [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome de Maffucci est une affection sporadique qui associe des nodules cutanés considérés comme veineux. et des enchondromes des métaphyses et des diaphyses osseuses, identiques à ceux de la maladie d'Ollier, fragilisant et déformant les os, avec un risque de chondrosarcomes. Nous rapportons un cas où les lésions cutanées étaient histologiquement celles d'un hémangioendothéliome à cellules fusiformes (HECF). Observation. Une femme italienne avait d'abord développé dans l'enfance des lésions osseuses diffuses enchondromateuses, avec des déformations graves des membres, puis une atteinte crânienne. A A partir de la puberté des nodules d'allure vasculaire s'étaient multipliés. surtout sur les extrémités. Un certain nombre d'arguments plaidaient pour un diagnostic de malformation veineuse : couleur très bleue de certains nodules, phlébolithes. aspect en artériographie. Par contre l'histologie d'un élément cutané d'un doigt trouvait à la fois des vaisseaux dysplasiques. séparés par des cloisons fibreuses, et une prolifération dense riche en cellules fusiformes : cet aspect correspondait à un hémangioendothéliome à cellules fusiformes. Discussion. Le syndrome de Maffucci est très rare : aussi manque-t-on de données claires sur l'évolution histologique de ses lésions cutanées au fil des années. Celles-ci sont classiquement classées parmi les malformations veineuses. Les enchondromes touchent 9 malades sur 10. Il est habituel d'avoir un début progressif au cours de l'enfance pour les deux types d'anomalies, cutanées et osseuses. L'hémangioendothéliome à cellules fusiformes est une tumeur vasculaire de description assez récente dont la particularité est la richesse en cellules fusiformes, mais qu'il est aisé de différencier du sarcome de Kaposi. Un petit nombre de cas d'hémangioendothéliome à cellules fusiformes rapportés dans la littérature s'intègre dans des syndromes de Maffucci. On ignore actuellement si l'hémangioendothéliome à cellules fusiformes s'y greffe, en cours d'évolution, sur une malformation veineuse, ou s'il est constamment présent dans les lésions cutanées de ces malades.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangioendothéliome épithélioïde cutané.

  • Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur des tissus mous prenant naissance à partir de l'endothélium vasculaire. Elle est considérée comme une tumeur de bas grade de malignité. La localisation à la peau est très rare et fait souvent partie d'une atteinte multisystémique. Observation. Une femme de 34 ans, consultait pour un nodule cutané érythémato-violacé, douloureux, siégeant à l'avant-bras droit et évoluant depuis 6 mois. Une échographie abdominale avait été pratiquée 1 mois avant l'apparition du nodule cutané, du fait de douleurs épigastriques et était normale. Les examens histologiques et immunohistochimiques cutanés permettaient de poser le diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. Le bilan d'extension, comprenant des examens radiologiques, échographiques, un scanner thoraco-abdominal et une imagerie par résonance magnétique, révélait la présence de nodules hépatiques. Le traitement consistait en une exérèse large et complète de la tumeur. Après un an d'évolution, aucune récidive locale n'était observée et les localisations hépatiques étaient stables. Discussion. L'hémangioendothéliome épithélioïde appartient au groupe des tumeurs vasculaires épithélioïdes ayant en commun un aspect morphologique épithélioïde des cellules tumorales endothéliales. La localisation à la peau est rare et à notre connaissance, seulement 20 cas d'hémangioendothéliome épithélioïde avec atteinte cutanée ont été rapportés dans la littérature. L'hémangioendothéliome épithélioïde cutané peut rester isolé ou rentrer dans le cadre d'une maladie multifocale avec des atteintes viscérales associées. Ainsi, la découverte de lésions cutanées impose la pratique d'un bilan d'extension à la recherche de localisations profondes. L'hémangioendothéliome épithélioïde étant considéré comme une tumeur de bas grade de malignité, l'intégrité du foie chez cette malade, observée un mois avant l'apparition de la maladie, est en faveur d'une maladie multicentrique plutôt que de localisations métastatiques hépatiques d'une tumeur cutanée primitive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangioendothéliome épithélioïde simulant un anévrisme de l'artère occipitale.

  • Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur unique des tissus mous, survenant préférentiellement chez les adultes. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules endothéliales épithélioïdes ou histiocytoïdes. Sa présentation clinique est particulière pouvant la faire confondre avec un hémangiome ou un angiosarcome conventionnel. Observation. Nous rapportons le cas d'un hémangioendothéliome épithélioïde du scalp. Les données cliniques et échographiques ayant au départ fait évoquer un anévrisme de l'artère occipitale. Il s'agit d'une patiente âgée de 34 ans présentant un nodule du cuir chevelu occipital droit. L'aspect évoquait un kyste sébacé mais l'interrogatoire retrouvait la notion de céphalées. La lésion était pulsatile, un thrill était perceptible. Les données de l'échographie-doppler et de l'angio-IRM ont fait suspecter un anévrisme de l'artère occipitale. Le traitement a comporté une exérèse large et complète de la lésion. C'est l'examen histologique de la pièce opératoire qui a permis de redresser le diagnostic. Après 12 mois d'évolution, aucune récidive locale n'a été observée. Discussion. Cette observation est originale par sa rareté, sa localisation au scalp et son origine artérielle. L'hémangioendothéliome épithélioïde appartient au groupe des tumeurs vasculaires épithélioïdes ayant en commun un aspect morphologique épithélioïde des cellules tumorales endothéliales. La localisation à la peau est rare, elle fait souvent partie d'une atteinte multisystémique.

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Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire : à propos de deux observations

  • La première observation concerne un homme de 59 ans présentant une toux chronique sans altération de l'état général. La seconde concerne une agricultrice de 23 ans, présentant une dyspnée d'aggravation progressive associée à une toux avec expectoration, hémoptysie et l'évolution a été rapidement fatale avec un décès survenant sept mois après le début de la symptomatologie. Dans les deux cas, la radiographie pulmonaire et le scanner thoracique retrouvent de multiples nodules bilatéraux. La fibroscopie bronchique est normale. Une biopsie chirurgicale permet de retenir le diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. Il s'agit d'une tumeur rarement primitive au niveau du poumon qui se localise habituellement aux tissus mous, à l'os et au foie. Il s'agit d'une tumeur vasculaire affectant avec prédilection les femmes de moins de 40 ans. L'aspect histologique en coloration standard est généralement évocateur du diagnostic et une étude immunohistochimique permet de confirmer l'hypothèse diagnostique. La chimiothérapie et la radiothérapie n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. La chirurgie est parfois réfutée en raison du caractère multicentrique des lésions. L'hémangioendothéliome épithélioïde est actuellement considéré comme un sarcome, sans critères histopronostiques définis. Dans sa localisation pulmonaire, elle est responsable de décès par insuffisance respiratoire dans 50 % des cas.

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L'hémangioendothéliome épithélioïde du maxillaire : à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur rare d'origine vasculaire et de malignité intermédiaire, avec un risque potentiel de récidive. Cette pathologie atteint principalement les tissus mous des extrémités, le foie et le poumon. L'atteinte cervicofaciale est rare. Nous en présentons une localisation exceptionnelle au maxillaire. Observation. Une enfant de huit ans, sans antécédents personnels ou familiaux, nous a été adressée pour ulcération gingivale du maxillaire droit apparue il y a deux mois. Il n'y avait pas d'adénopathie cervicofaciale. L'orthopantomogramme était normal. Le scanner mettait en évidence une ostéolyse palatine, sous-jacente à l'ulcération. La biopsie a diagnostiqué un HEE. Le bilan d'extension était négatif. Le traitement définitif a été une maxillectomie partielle 11 mois plus tard, aucun signe de récidive locorégionale ou à distance n'a été noté. Discussion. Vingt-six localisations orales d'HEE ont été publiées. Les localisations sont essentiellement gingivales et linguales. La localisation gingivale est plus volontiers pédiatrique. Le faible nombre de localisations orales publiées ne permet pas de préciser le risque de récidives locorégionales ou de métastases des cas. Le traitement n'est pas consensuel. Comme d'autres auteurs, nous préconisons une exérèse lésionnelle large et un suivi régulier.

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Hémangioendothéliome épithélioïde multifocal de diagnostic difficile.

  • Introduction L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire rare d'évolution lentement défavorable avec parfois des rémissions spontanées et complètes. Cas clinique Nous rapportons l'observation d'une patiente, âgée de 69 ans, hospitalisée pour hémoptysies. Les arguments cliniques et radiologiques étaient compatibles avec une hémorragie pulmonaire diffuse d'étiologie inconnue. La biopsie pulmonaire retrouvait un aspect d'hémorragie pulmonaire sans vascularite, sans cellule tumorale. L'évolution ultérieure était marquée par les récidives d'hémoptysies, l'apparition d'un hémothorax, de nodules hépatiques et de lésions cutanées dont les biopsies affirmaient le diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. La patiente décédait quelques semaines plus tard. Conclusions La localisation pulmonaire de l'hémangioendothéliome épithélioïde est non spécifique, représentée principalement par des nodules parenchymateux avec ou sans hémoptysie d'accompagnement. L'hémothorax est une présentation plus rare de la maladie. Cette localisation pleurale est souvent associée à une forme multifocale et agressive d'hémangioendothéliome. Le diagnostic anatomo-pathologique est le plus souvent réalisé par l'intermédiaire de biopsies pulmonaires chirurgicales. Cependant, dans certains cas il peut être difficile à obtenir et, ce cas clinique rappelle qu'en présence d'un hémothorax, la recherche d'une localisation extra-pulmonaire accessible aux biopsies peut s'avérer être utile.

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Hémangioendothéliome osseux multicentrique.

  • L'hémangioendothéliome est une tumeur rare, elle représente 0,5 à 1 % des tumeurs malignes primitives des os. Elle siège surtout dans les os longs et les os du tarse. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 67 ans opéré en 1987 d'une tumeur de la cheville gauche et qui a consulté en janvier 1998 pour des douleurs du genou gauche. Les radiographies standards montraient sur le membre inférieur gauche de multiples images lytiques, soufflant la corticale, cloisonnées intéressant le condyle fémoral, les 2 extrémités tibiales supérieure et inférieure et le talus. L'examen tomodensitométrique montrait une image lytique des épiphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure sans rupture de la corticale et sans atteinte des parties molles. La biologie était normale. L'examen anatomopathologique, obtenu par biopsie exérèse, concluait au diagnostic d'hémangioendothéliome osseux de grade I multicentrique du condyle fémoral médial et du plateau tibial interne du genou gauche. Le bilan d'extension était négatif. Le malade a bénéficié d'un curetage avec bourrage par du ciment des localisations tumorales déjà biopsiées et d'une radiothérapie postopératoire. L'évolution était favorable après un recul de 3 ans. Les auteurs discutent le polymorphisme histologique de l'hémangioendothéliome et les différentes approches thérapeutiques.

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Hémangioendothéliome épithélioïde multifocal en rémission partielle sous traitement par interféron alpha 2a.

  • Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare de malignité intermédiaire initialement décrite au niveau des tissus mous et dont les cas d'atteinte cutanée sont rares. Observation. Une jeune femme, atteinte d'un HEE initialement cutané et osseux de la cheville a développé ensuite des localisations pulmonaires et hépatiques. Elle a été mise en rémission partielle grâce à un traitement par interféron α2a depuis un an. Commentaires. La revue de la littérature nous permet de rappeler les principales caractéristiques de cette tumeur et les difficultés de sa classification dans le spectre des tumeurs vasculaires. Cette tumeur, histologiquement bien définie, est clairement différente de l'hyperplasie angiolymphoïde avec hyperéosinophilie et de la maladie de Kimura. La nature évolutive de cette affection n'est pas élucidée: s'agit-il d'une tumeur à éclosion multiple ou d'une tumeur à potentiel métastatique? Plusieurs traitements sont proposés (chirurgie, interféron, rétinoïdes, interleukine 2) mais la meilleure approche thérapeutique reste difficile à définir. La réalisation d'études randomisées, qui seraient nécessaires pour confirmer l'efficacité de l'interféron α2a dans cette indication, semble difficile en raison de l'extrême rareté de cette affection.

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Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire mimant une pneumopathie d’hypersensibilité

  • L’hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare d’évolution lentement défavorable. Sa localisation pulmonaire est de diagnostic difficile et peut suggérer par sa présentation clinique et radiologique d’autres pathologies dont la pneumopathie d’hypersensibilité. Nous rapportons l’observation d’un patient, âgé de 28 ans, agriculteur, manipulant le pollen, hospitalisé pour toux sèche. Les éléments cliniques et du scanner thoracique révélaient une pneumopathie infiltrante diffuse. Le résultat du lavage bronchoalvéolaire ainsi que l’exposition professionnelle orientait vers une pneumopathie d’hypersensibilité. La biopsie pulmonaire chirurgicale associée à l’étude immunohistochimique concluait à un HEE pulmonaire. La recherche d’autres localisations extrapulmonaire s’est révélée négative. L’abstention thérapeutique était décidée. Le patient est asymptomatique avec un recul de trois ans. L’HEE est une tumeur de malignité intermédiaire dont la localisation pulmonaire est de présentation clinique non spécifique pouvant mimer des pneumopathies infiltrantes diffuses , son diagnostic repose essentiellement sur la biopsie pulmonaire chirurgicale avec études anatomopathologique et immunohistochimique.

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Une hypercalcémie humorale maligne révélant un hémangioendothéliome épithélioïde du foie

  • L’hypercalcémie humorale maligne s’observe le plus souvent en cas de cancer épidermoïde du poumon, des voies aérodigestives supérieures ou de la sphère génitale. Elle est exceptionnellement en rapport avec une tumeur vasculaire. Nous rapportons une observation d’hypercalcémie humorale maligne révélant un hémangioendothéliome épithélioïde du foie. Un patient âgé de 70 ans était hospitalisé pour une hypercalcémie maligne. À l’examen biologique, il avait une hypophosphorémie, une hypoalbuminémie et un dosage normal de la 1,25(OH) Vit D. La PTH était abaissée. La PTH-rp était élevée à 2,8 pmol/L. L’imagerie avait montré un foie tumoral, évoquant une métastase hépatique. L’immunohistochimie a permis de retenir le diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde du foie. L’évolution était fatale. La présence d’une hypercalcémie humorale maligne impose la recherche d’une tumeur sous-jacente. Une valeur élevée de PTH-rp peut avoir un impact pronostique majeur. Devant un foie tumoral, l’immunohistochimie est nécessaire pour éviter de dresser des diagnostics histologiques erronés.

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L'hémangioendothéliome épithélioïde éruptif à cellules fusiformes. Place nosologique dans le spectre des tumeurs vasculaires épithélioïdes.

  • Les tumeurs vasculaires épithélioïdes regroupent l'hémangiome épithélioïde, l'hémangioendothéliome épithélioïde, et l'angiosarcome épithélioïde. Nous rapportons le cas d'une tumeur vasculaire épithélioïde difficilement classable. La tumeur, localisée à l'extrémité céphalique, chez un homme de 22 ans, est apparue sur un mode éruptif. Elle présente des localisations multiples, cutanées et osseuses, et infiltre la duremère, refoulant l'encéphale. Les lésions ont les caractéristiques histologiques d'un hémangiome épithélioïde et d'un hémangioendothéliome épithélioïde, associant un contingent de cellules fusiformes. Cette tumeur a été décrite sous le nom d'hémangioendothéliome épithélioïde éruptif à cellules fusiformes. Son caractère récidivant, infiltrant et destructeur dans notre observation doit la faire considérer comme une tumeur de malignité intermédiaire.

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Hémangioendothéliome épithélioïde

  • Les auteurs décrivent ici les présentations cliniques, les arguments diagnostics radiologiques et anatomopathologiques, le profil évolutif et le traitement des hémangioendothéliomes épithélioïdes. La grande majorité des hémangioendothéliomes épithélioïdes (90 %) présentent une translocation chromosomique réciproque t(1,3)(p36,q23–25) associée à la synthèse d’une protéine de fusion WWTR1/CAMTA1. Ces tumeurs vasculaires de bas grade peuvent être localisées ou d’emblée multifocales. Elles sont souvent lentement évolutives. Localisées, elles appellent un traitement local. Multifocales, elles nécessitent tout d’abord une surveillance attentive. Certaines d’entre elles peuvent être spontanément stables pendant des années voire des décennies. En cas de progression, il n’y a pas de standard thérapeutique. Le diagnostic doit être confirmé au sein d’un réseau spécialisé de bio pathologie (RRePS) et la prise en charge interdisciplinaire relève des centres sarcomes labellisés par l’Institut national du cancer (NetSarc).

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Hémangioendothéliome épithélioïde de la veine cave inférieure

  • L’hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur rare dérivée des cellules endothéliales, de grade intermédiaire de malignité, dont l’évolution clinique est imprévisible et indépendante des critères usuels d’histopronostic. Trente-trois cas localisés aux gros vaisseaux, le plus souvent dans les veines, ont été décrits. Nous en rapportons un cas survenant chez un homme de 31 ans, localisé dans la veine cave inférieure et récidivant après une résection incomplète et une chimiothérapie. Lors de la reprise chirurgicale sous circulation extracorporelle, l’exérèse complète a été réalisée. L’examen histologique a mis en évidence un hémangioendothéliome épithélioïde intravasculaire à développement endoluminal, n’infiltrant pas la paroi. Cette tumeur, dans sa localisation aux gros vaisseaux, représente un défit pour le chirurgien vasculaire, mais aussi pour l’anatomopathologiste en raison des difficultés diagnostiques.

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Tumeur vasculaire géante de l'adulte: angiome en touffe ou hémangioendothéliome kaposiforme.

  • Introduction. L'angiome en touffe et l'hémangioendothéliome kaposiforme sont deux tumeurs vasculaires rares, bénignes mais agressives décrites essentiellement chez l'enfant. Observation. Un homme de 72 ans avait depuis 10 ans une tumeur vasculaire de l'épaule droite qui augmentait de taille progressivement et atteignait, lors de la consultation, 50 cm de grand axe. L'examen histologique montrait que cette tumeur vasculaire associait par place des aspects d'angiome en touffe et d'hémangioendothéliome kaposiforme. Discussion. La tumeur chez ce malade était atypique par sa taille très importante et jusqu'alors jamais décrite. L'association histologique d'aspects pouvant relever à la fois d'un angiome en touffe et d'un hémangioendothéliome kaposiforme va dans le sens des publications récentes qui tendent à réunir ces deux lésions et à en faire des stades évolutifs d'une même entité.

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Hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire (ou IVBAT). A propos d'un cas de forme exclusivement myxoïde.

  • L'hémangioendothéliome épithélioïde à localisation pulmonaire, anciennement tumeur bronchioloalvéolaire intravasculaire ou IVBAT, est une tumeur d'origine endothéliale, dont la manifestation radiologique est évocatrice de lâcher de ballons métastatique. Nous rapportons le cas d'un hémengioendothéliome épithélioïde se présentant sous une forme exclusivement myxoïde d'aspect histologique trompeur. La tumeur réalisait des polypes endoalvéolaires respectant l'architecture pulmonaire, composés de cellules d'allure épithéliale ébauchant des microvaisseaux faiblement marqués par les anticorps anti-facteur VIII, CD31 et CD34. L'absence d'images d'invasions vasculaires ou bronchiques ainsi que l'absence d'atypies cytonucléaires et de mitoses plaidaient en faveur d'une tumeur de bas grade de malignité, dont le pronostic dépend de l'extension locale.

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Hémangioendothéliome épithélioïde rachidien : à propos d’un cas

  • L’hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur d’origine vasculaire, rare, classée en potentiel d’agressivité entre les hémangiomes et les angiosarcomes. L’évolution reste principalement locale mais peut également donner des métastases. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’un hémangioendothéliome épithélioïde rachidien thoracique. Apres une première exérèse, une récidive locale a nécessité une reprise chirurgicale et une radiothérapie externe. Celle-ci a été effectuée avec modulation d’intensité. Au cours de la surveillance, une deuxième localisation rachidienne inopérable a nécessité une nouvelle séquence de radiothérapie effectuée avec modulation d’intensité avec

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Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique. Un cas avec transplantation hépatique. Revue de la littérature.

  • L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire endothéliale maligne, inhabituelle, développée dans les tissus mous, le poumon et le foie. Nous rapportons une observation d'HEE hépatique chez un homme de 32 ans. Il existait une hépatomégalie multinodulaire sans altération de l'état général. Le diagnostic fut porté sur les fragments de biopsie chirurgicale. Une transplantation hépatique orthotopique fut réalisée en dépit de l'existence de probables métastases pulmonaires. Les cellules tumorales étaient positives avec les anticorps anti-facteur VIII, BNH9 et vimentine, alors qu'elles étaient négatives avec les anticorps anti-cytokératine et anti-antigène de membrane épithéliale. Vingt quatre mois plus tard, le patient va bien et les lésions pulmonaires sont inchangées.

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L'hémangioendothéliome épithélioïde du foie: une tumeur hépatique rare.

  • L'hémangioendothéliome épithélioïde hépatique est une tumeur maligne primitive rare d'origine vasculaire. Elle touche le plus souvent des adultes d'âge moyen et les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Le diagnostic anatomo-pathologique peut être difficile, les lésions comportent un important stroma myxoïde et le marquage immunohistochimique apparaît essentiel. Il existe pourtant quelques signes radiologiques évocateurs que le radiologue doit connaître. Nous mettons par ailleurs ici l'accent sur le rôle potentiel du TEP-TDM dans sa prise en charge initiale. Le pronostic est variable et le traitement de choix de l'hémangioendothéliome épithélioïde est discuté au cas par cas de la surveillance clinico-radiologique à la transplantation hépatique.

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Hémangioendothéliome à cellules fusiformes du pharynx traité par irradiation

  • L'hémangioendothéliome à cellules fusiformes atteint le plus souvent les extrémités. L'atteinte oropharyngée a été décrite une seule fois dans la littérature. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 41 ans qui a été opéré à deux reprises pour un hémangioendothéliome à cellules fusiformes oropharyngé. Le patient a été atteint en 2005 d'une troisième récidive avec extension locale importante contre-indiquant la reprise chirurgicale. Une radiothérapie externe a été délivrée avec un bon contrôle local de la lésion. À la lumière de cette observation, nous discutons la physiopathologie de cette lésion rare et les différentes options thérapeutiques.

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Diagnostic anténatal d'un hémangioendothéliome hépatique. A propos d'une observation.

  • Les auteurs rapportent un cas de découverte échographique anténatale, à 32 SA, d'une masse hépatique pour laquelle l'ensemble du bilan anténatal n'a pas permis de porter le diagnostic exact. Le diagnostic n'a pu être établi définitivement qu'après la naissance, lors de la laparotomie exploratrice. A partir de cette observation rarissime, une revue de la littérature est établie qui ne retrouve que 3 cas de diagnostics anténatals de cette tumeur hépatique. La particularité de cette affection consiste dans la difficulté du diagnostic anténatal et dans le mauvais pronostic de ces formes graves découvertes en échographie.

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