Hemangioblastome [ Publications ]

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  • La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une affection génétique prédisposant au développement de tumeurs variées (hémangioblastomes du névraxe et de la rétine, tumeurs du sac endolymphatique, cancer à cellules claires ou kystes rénaux, phéochromocytomes, kystes ou tumeurs pancréatiques, cystadénomes épididymaires), qui touche une personne sur 36 000. L'hémangioblastome du névraxe et le cancer du rein constituent les principales causes de décès. Le gène VHL, situé en 3p25-26, est un gène suppresseur de tumeur qui joue un rôle majeur dans la régulation de l'expression du VEGF. La mutation germinale est identifiable chez 75 à 80 % des patients. Des mutations somatiques du gène VHL sont également à l'origine des hémangioblastomes du névraxe et des cancers rénaux à cellules claires sporadiques. En milieu neurochirurgical, la recherche d'une maladie de VHL devrait être impérative chez tout patient présentant de manière sporadique un hémangioblastome du névraxe ou une tumeur du sac endolymphatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémangioblastome « en sablier » de la huitième racine cervicale

  • Les hémangioblastomes radiculaires cervicaux « en sablier » avec une composante à la fois extra- et intra-durale sont exceptionnellement rencontrés puisqu’un seul cas a été décrit dans la littérature. Nous rapportons une seconde observation d’un patient de 33 ans ayant une tumeur cervicale inférieure « en sablier », responsable d’une névralgie cervico-brachiale depuis 6 mois. L’aspect en IRM évoquait un schwannome et l’angiographie du tronc thyro-bicervico-scapulaire montrait une hyper-vascularisation non spécifique, si bien que le diagnostic d’hémangioblastome n’a été précisé que par l’examen histologique.L’exérèse complète de cette lésion très vascularisée peut nécessiter un abord chirurgical combiné (antérieur et postérieur), ainsi qu’une embolisation pré-opératoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Protéine gliofibrillaire acide (GFA) et tumeurs nerveuses centrales. Etude immunohistochimique d'une série de 207 cas. IIe Partie: Médulloblastomes. Hémangioblastomes. Autres tumeurs. Discussion.

  • 15 mésangioblastomes du cervelet sur 17 comportent des cellules GFA positive dont le nombre est estimé à 3% des éléments cellulaires. Sur 8 hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, 3 présentent de rares cellules GFA. Les autres tumeurs avec cellules positives sont des oligoastrocytomes, gangliomes, un hématorme et un pinéocytome. Le nombre de cellules positives dans un astrocytome ou un glioblastome n'est pas en corrélation avec le stade histologique de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de l'imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic des hémangioblastomes médullaires. A propos de 12 observations.

  • Ce travail porte sur une série de 12 patients, dont 4 rentraient dans le cadre de la maladie de Von Hippel Lindau. La moitié des patients subirent une myélographie, 6 une angiographie médullaire, 8 un scanner avec injection, 12 une IRM dont 8 avec une injection de Gadolinium. L'IRM représente l'examen de choix pour le diagnostic de tumeur médullaire, mais l'injection de Gadolinium en est le corollaire absolu, elle permet de retrouver le bourgeon tumoral et sa prise de contraste intense. Dans deux cas, l'absence d'injection de Gadolinium, dans un premier temps, a fait porter à tort le diagnostic initial de synringomyélie et dans un autre cas, le diagnostic de gliome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie par résonance magnétique des hémangioblastomes intra-rachidiens.

  • Les auteurs ont étudié rétrospectivement les dossiers de 16 patients, opérés de 21 hémangioblastomes intrarachidiens. Tous les patients ont bénéficié d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) avant l'intervention. Treize examens ont été réalisés avec une injection de Godalinium et deux, selon une séquence dynamique. L'aspect de l'hémangioblastome est quasi-spécifique: un nodule prenant le contraste de façon intense, précoce et homogène, en règle, associé à un volumineux kyste dont les parois ne se rehaussent pas. Dans les rares cas douteux, il est possible de recourir aux séquences dynamiques pour faire le diagnostic différentiel d'une autre tumeur se présentant comme un nodule d'hémangioblastome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspect IRM des hémangioblastomes cérébelleux. A propos de 9 observations.

  • Neuf patients porteurs d'hémangioblastomes (HBC) de la fosse cérébrale postérieure ont été explorés par tomodensitométrie puis par résonance magnétique nucléaire (avec dans 4 cas une injection de gadolinium). Après un rappel des données cliniques et biologiques, les aspects radiologiques sont détaillés, distinguant 3 formes: kystique avec nodule mural, solide, annulaire. L'intérêt des différentes techniques d'imagerie est précise en insistant sur la nécessité de rechercher des localisations multiples sur l'ensemble du nevraxe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les hémangioblastomes intramédullaires.

  • Les hémangioblastomes intramédullaires HIM sont de rares lésions représentant 1 à 5 % des tumeurs de la moelle épinière. Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques cliniques, radiologiques ainsi que le résultat chirurgical à long terme des HIM.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov