Hamartomes [ Publications ]

hamartomes [ Publications ]

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  • Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 29 ans, ayant un syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) connu, hospitalisé pour douleurs épigastriques, vomissements et amaigrissement de 8 kg en trois semaines à la fois liés à une occlusion digestive haute par invagination intestinale aiguë et à une pancréatite obstructive. Il avait également une cholestase avec dilatation des voies biliaires en imagerie. En raison de la présentation clinique, de l'obstacle sur les voies biliaires et pancréatiques, et du risque élevé d'adénocarcinome pancréatique et duodénal au cours du SPJ, un cancer de la région duodénopancréatique était suspecté et une duodénopancréatectomie céphalique était effectuée. À l'examen anatomopathologie, il existait des aspects de pseudo-invasion partant d'un polype duodénal hamartomateux, infiltrant l'ampoule et comprimant la voie biliaire principale. Vingt mois après l'opération, le malade n'avait pas de récidive symptomatique ou de cholestase. Il s'agit de la première observation mettant en évidence le rôle direct de pseudo-invasions harmatomateuses dans l'apparition d'une obstruction biliaire et d'une pancréatite chronique obstructive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie des complexes de von Meyenburg (micro-hamartomes biliaires) découverte lors d'une chirurgie laparoscopique: à propos de deux observations.

  • Les auteurs rapportent deux cas de maladie des complexes de von Meyenburg découverte lors d'interventions réalisées par voie laparoscopique. Le premier patient, âgé de 41 ans, présentait des lithiases vésiculaires responsables de coliques hépatiques à répétitions. Le second patient, âgé de 45 ans, présentait un reflux gastrooesophagien avec oesophagite peptique récidivante. Dans les deux cas, de multiples lésions hépatiques millimétriques de surface étaient découvertes lors de l'exploration de la cavité abdominale. Une biopsie hépatique était alors pratiquée, car l'aspect macroscopique faisait craindre la présence de métastases hépatiques multiples. L'analyse histologique faisait le diagnostic de maladie des complexes de von Meyenburg (micro-hamartomes biliaires). Il nous semble important de connaître cette anomalie du développement de la plaque ductale et de pratiquer une biopsie hépatique lors de la laparoscopie pour affirmer le diagnostic (le diagnostic de métastases hépatiques multiples étant ainsi éliminé). En effet, cette pathologie congénitale pourrait être associée à une augmentation du risque de développer un cholangiocarcinome hépatique. Les modalités de surveillance radiologique restent encore à définir.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cholangiocarcinomes sur syndrome des microhamartomes biliaires multiples

  • Le syndrome des microhamartomes biliaires (MHB) multiples se caractérise par la présence de multiples MHB ou complexes de von Meyenburg dans le foie. Nous présentons deux cas de cholangiocarcinomes révélateurs de syndromes des MHB multiples. Le bilan clinique et radiologique mettait en évidence dans les deux cas une tumeur hépatique, sans autre localisation tumorale extrahépatique décelable. L’examen histologique des pièces d’hépatectomie montrait dans un cas, un cholangiocarcinome hilaire, dans l’autre un cholangiocarcinome périphérique, tous deux bien différenciés. L’examen montrait par ailleurs la présence de multiples MHB disséminés dans le parenchyme hépatique péritumoral. Dans l’un des deux cas, la transition entre les microhamartomes et le cholangiocarcinome par le biais d’un épithélium dysplasique était observée. Ces deux cas montrent que le syndrome des MHB peut être à l’origine du développement d’un cholangiocarcinome, comme d’autres maladies dérivant de malformations de la plaque ductale, telles que la maladie de Caroli.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hamartomes musculaires lisses congénitaux multiples.

  • Introduction. L'hamartome musculaire lisse est une lésion peu fréquente, de nature dysembryoplasique. Le diagnostic est posé en règle à la naissance devant une plaque peu ou pas infiltrée mais recouverte de poils longs et foncés, Les formes congénitales en plaques multiples sont rarement signalées. Observation. Une enfant de cinq jours, née après une grossesse et un accouchement normaux, avait des plaques localisées sur la fesse, la cuisse, la jambe et l'épaule gauche et la cheville droite, légèrement infiltrées et recouvertes de poils longs et noirs. L'examen histologique montrait des faisceaux musculaires lisses hyperplasiques et d'orientation variable, permettant de poser le diagnostic d'hamartome musculaire lisse. Le reste de l'examen clinique était normal. Conclusion. L'hamartome musculaire lisse congénital était parliculier par sa forme en plaques multiples, partiellement régressive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cholangiocarcinome développé sur micro-hamartomes biliaires chez un malade atteint d'hémochromatose.

  • Nous rapportons un cas de cholangiocarcinome développé sur micro-hamartomes biliaires (complexes de von Meyenburg) chez un homme de 68 ans traité pour une hémochromatose génétique. Le diagnostic, suspecté par l'examen échographique de surveillance, a été confirmé par l'étude anatomopathologique de la pièce d'exérèse. Seulement 6 cas similaires ont été rapportés dans la littérature. Notre observation est le premier cas compliquant une hémochromatose génétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hamartomes cardiaques de la sclérose tubéreuse de Bourneville : diagnostic échographique périnatal et évolution spontanée

  • Les hamartomes cardiaques sont un des modes de révélation les plus précoces de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Ils permettent parfois d'en envisager le diagnostic en période anténatale parallèlement aux explorations génétiques et neurologiques. Passée la période néonatale, l'évolution des hamartomes cardiaques est le plus souvent favorable et caractérisée par une involution, au moins partielle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hamartomes testiculaires plurifocaux et syndrome du testicule féminisant.

  • Nous rapportons l'observation d'une enfant de 14 ans présentant un syndrome du testicule féminisant et dont les testicules cryptorchides contenaient des hamartomes plurifocaux. Les lésions, mesurant de 0,5 à 1 cm, étaient composées de tubes bordés de cellules de Sertoli exprimant l'α-inhibine et le p30/32

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples.

  • Observation d'un homme de 36 ans présentant une tumeur fessière, de multiples lésions cutanéo-muqueuses du visage et de très nombreux polypes du côlon.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov