Granulomatose lymphomatoide [ Publications ]

granulomatose lymphomatoide [ Publications ]

Publications > granulomatose lymphomatoide

  • Introduction. La granulomatose lymphomatoïde est un processus lymphoprolifératif B le plus souvent associé au virus d'Epstein-Barr. L'affection a un caractère angiocentrique et angiodestructeur et atteint principalement les poumons, le cerveau et la peau. L'atteinte cutanée isolée est rare et serait associée à un meilleur pronostic. A la différence des atteintes systémiques, elle n'est que rarement associée au virus d'Epstein-Barr. Observation. Une femme de 54 ans, traitée depuis 3 ans par immunosuppresseurs pour la prévention du rejet d'une greffe cardio-pulmonaire, consultait pour l'apparition de lésions érythémato-violacées sur les membres inférieurs, suggestives d'une vasculite médicamenteuse ou d'un érythème polymorphe. L'extension rapide des lésions dans un contexte fébrile justifiait l'hospitalisation de la malade. L'examen histologique des premières biopsies cutanées révélait un infiltrat périvasculaire sans épidermotropisme, constitué de lymphocytes, d'histiocytes et de plasmocytes. Les immunomarquages objectivaient une double population lymphocytaire, T et B. Cette dernière, minoritaire, était constituée d'éléments de grande taille. Des biopsies ultérieures révélaient une évolution vers un lymphome B de haut grade. La présence de virus d'Epstein-Barr dans les lésions était mise en évidence par les techniques de réaction de polymérisation en chaîne et d'hybridation in situ, sans toutefois qu'aucun signe sérologique de réactivation virale ne puisse être objectivé. Un bilan extensif ne révélait aucune atteinte viscérale, ou médullaire. En dépit d'un traitement antiviral et d'une chimiothérapie de type CHOP, la malade décédait 3 mois après son admission, dans un tableau de dégradation majeure de l'état général. Discussion. Cette observation de granulomatose lymphomatoïde est particulière par sa présentation cutanée isolée associée à une évolution rapide vers un véritable lymphome B de haut grade. Sa survenue dans un contexte d'immunosuppression iatrogène souligne le rôle des perturbations de l'immunité cellulaire dans la genèse et/ou l'évolution de la granulomatose lymphomatoïde et étaye son caractère viro-induit, La présence de séquences génomiques du virus d'Epstein-Barr, exceptionnelle dans les localisations cutanées de granulomatose lymphomatoïde, suggère que ce virus pourrait être impliqué dans la pathogenèse de cette transformation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Granulomatose lymphomatoïde dans les suites d’une leucémie aiguë myéloïde

  • Nous rapportons un cas de granulomatose lymphomatoïde (LG), développé chez un homme de 60 ans, au décours d’une leucémie aiguë myéloïde. La LG est une lymphoprolifération rare, associée au virus de l’Epstein Barr (EBV), survenant le plus souvent dans un contexte d’immunodépression. La symptomatologie clinique initiale est habituellement respiratoire, avec nodules pulmonaires bilatéraux. Histologiquement, la lymphoprolifération est angiocentrique et angiodestructrice, composée de lymphocytes B/EBV +, mélangés à de nombreux lymphocytes T réactionnels. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les vascularites pulmonaires et le lymphome Hodgkinien. L’évolution est très variable, allant d’un processus spontanément résolutif à un lymphome agressif à grandes cellules B.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Granulomatose lymphomatoïde

  • La granulomatose lymphomatoïde, décrite par Liebow en 1972, est un syndrome lymphoprolifératif rare lié à l’Epstein-Barr virus (EBV) atteignant de manière prédominante le poumon et souvent la peau ou le système nerveux central. Sa présentation, volontiers systémique, en fait une maladie de diagnostic difficile. Malgré des controverses, la granulomatose lymphomatoïde est considérée comme un lymphome B dont la sévérité s’étend d’un lymphome de bas grade à un lymphome agressif de type grandes cellules. L’histologie est indispensable et montre typiquement un infiltrat inflammatoire angiocentrique, composé d’éléments mononucléés polymorphes contenant un nombre variable de grands lymphocytes B CD20

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La granulomatose lymphomatoïde.

  • La granulomatose lymphomatoïde a fait l'objet de 450 observations dans la littérature et représente une entité anatomoclinique pulmonaire fréquemment associée à des manifestations systémiques. Les lésions ont un caractère lymphoprolifératif nodulaire. angiocentrique et angio destructeur, que les progrès du marquage immunohistochimique et de biologie moléculaire permettent de relier à une prolifération lymphocytaire T. Les principales manifestations pulmonaires et extra-pulmonaires sont décrites ainsi que les données du diagnostic. Les modalités évolutives transformées par la corticothérapie et l'association cyclophosphamides corticoïdes sont décrites.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Artérite rétinienne au cours d'une granulomatose lymphomatoïde de Liebow.

  • Etude d'un cas d'obstruction de l'artère centrale de la rétine avec nécrose rétinienne chez un malade atteint de granulomatose lymphomatoïde de Liebow. Discussion sur la place de cette affection parmi les angéites nécrosantes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov