Glucagonome [ Publications ]

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  • Introduction. Le syndrome du glucagonome caractérisé par un érythème nécrolytique migrateur (ENM) associé à un glucagonome est une entité rare mais classique. Cet ENM peut néanmoins survenir en dehors de toute tumeur pancréatique. L'ENM sans glucagonome est rare et nous en présentons un nouveau cas. Observation. Un homme de 43 ans aux antécédents de cirrhose éthylique avec ascite était hospitalisé pour une dermatose évoluant depuis 4 mois. Les lésions cutanées étaient érythémateuses à évolution centrifuge avec, par endroits, des bulles flasques laissant une collerette desquamative et parfois une zone centrale érosive croûteuse. Elles avaient débuté aux mains diffusant par la suite tout en respectant les zones périorificielles, les plis et les membres inférieurs. La biologie montrait une anémie, une hypovitaminose K, une cholestase hépatique, un bloc bêta-gamma et une zincémie basse. La biopsie cutanée mettait en évidence une image en « tranche napolitaine ». Devant ce tableau d'ENM, un syndrome paranéoplasique a été éliminé, ainsi qu'une tumeur pancréatique. Malgré une supplémentation en zinc, en acides aminés, et en vitamines, le patient est décédé de son hépatopathie. Discussion. Dans la littérature, 4 cas d'ENM sur terrain cirrhotique ont été rapportés, dont deux avec une zincémie basse. Notre observation est donc la troisième qui allie cirrhose et hypozincémie. Les diagnostics de syndrome de Bazex, d'acrodermatitis enteropathica, de lupus érythémateux chronique dans sa forme annulaire, de pemphigus superficiel annulaire ont été écartés. L'échec de la supplémentation en zinc et en acides aminés est en faveur du caractère secondaire du déficit en zinc et du rôle prépondérant de la cirrhose dans cette dermatose. L'intérêt de l'apport en acides gras essentiels au cours d'un ENM est donc soulevé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le glucagonome : à propos d’une série récente de 7 cas

  • Cet article rapporte une série de 7 patients atteints de glucagonome vus entre 1994 et 2001: cinq femmes et 2 hommes, âgés de 32 à 69 ans, consultant pour un érythème nécrolytique migrateur (ENM) chez 2, des signes de métastases hépatiques chez 3, un ictère chez 1 et, dans le cadre d'un bilan familial, une néoplasie endocrine multiple chez un. Six patients étaient métastatiques, dont 5 dès le diagnostic. Le diagnostic a reposé sur l'histologie et sur la présence d'une hyperglucagonémie. Lors de l'évolution, 3 patients développaient un ENM dont 1 avec atteinte majeure de l'état général. La scintigraphie aux récepteurs à la somatostatine était positive chez tous. Quatre étaient opérés (exérèse ou chirurgie de réduction), 3 réévoluaient. La somatostatine améliorait chez tous l'état général et les lésions cutanées. Cinq avaient une chimiothérapie (2 réponses objectives, 2 stabilités) et 3 des chimio-embolisations (amélioration transitoire). Deux patients décédaient d'évolution et 5 sont vivants avec un recul de 12 à 60 mois. Dans cette série, l'incidence de glucagonomes dans notre centre est inhabituelle, l'ENM est fréquent et la somatostatine est efficace sur l'ENM et l'état général. L'intensité de fixation à la scintigraphie à la somatostatine laisse envisager des possibilités thérapeutiques par des radioisotopes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Réponse clinique d'un glucagonome atypique à un traitement par analogue de la somatostatine.

  • Le glucagonome est une tumeur rare des cellules alpha du pancréas. Le diagnostic est le plus souvent suspecté devant un syndrome associant un diabète, une atteinte cutanéo-muqueuse, une perte de poids et une anémie. Le diagnostic de tumeur du pancréas est généralement obtenu par tomodensitométrie abdominale et/ou écho-endoscopie. La scintigraphie à l'octréotide permet de localiser la plupart des tumeurs neuroendocrines ainsi que leurs métastases éventuelles. Enfin, la sécrétion de glucagon est affirmée par l'augmentation de la glucagonémie. Nous décrivons le cas d'un malade de 74 ans dont le glucagonome était révélé par une amyotrophie, une altération de l'état général et une neuropathie périphérique. L'imagerie et les dosages sériques radio-immunologiques confirmaient le diagnostic de glucagonome. En raison de l'inopérabilité de la tumeur, un traitement médical par octréotide à libération prolongée (LP) (Sandostatine® LP) était entrepris avec d'excellents résultats après un an de suivi. La présentation clinique originale ainsi que l'apport thérapeutique nouveau de l'octréotide LP dans le traitement médical des glucagonomes inopérables sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Efficacité spectaculaire d'une chimiothérapie par 5-fluoro-uracile et dacarbazine chez un malade atteint de glucagonome métastatique avec insuffisance cardiaque.

  • Le glucagonome malin est une tumeur endocrine (TE) pancréatique exceptionnelle, souvent associée à des manifestations dermatologiques, un diabète et une altération de l'état général. Le pronostic est médiocre lorsqu'il existe des métastases hépatiques du fait de la faible efficacité habituelle de la chimiothérapie. Nous rapportons l'observation d'une malade traitée pour glucagonome avec métastases hépatiques bilobaires multiples, érythème nécrolytique migrateur, cardiomyopathie dilatée et diabète, qui ont significativement régressé sous chimiothérapie par dacarbazine, permettant une exérèse chirurgicale de la tumeur pancréatique. La patiente était vivante, asymptomatique et sans progression tumorale près de deux ans après l'intervention chirurgicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Erythème nécrolytique migrateur révélateur d'un glucagonome sans diabète.

  • Nous rapportons le cas d'un syndrome du glucagonome, révélé par un érythème nécrolytique migrateur évoluant depuis 4 ans, associé à une anorexie et une perte de poids importante, une constipation, une anémie et une hypoprotidémie avec hypoaminoacidémie. La glycémie à jeun tendait paradoxalement à être basse (0,6 g/l). L'augmentation du glucagon sérique a confirmé le diagnostic de glucagonome. L'absence de diabète était expliquée par une sécrétion autonome d'insuline provenant de cette tumeur pancréatique mixte, authentifiée par l'analyse anatomo-pathologique et le dosage de la proinsuline. Ce taux était comparable à ceux observés dans les insulinomes. Six mois après l'exérèse chirurgicale complète, les signes cliniques avaient disparu et le bilan biologique s'était normalisé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Récidive ganglionnaire d'un glucagonome 20 ans après l'exérèse chirurgicale.

  • Le glucagonome est une tumeur rare développée à partir des cellules alpha du pancréas. Elle donne lieu à un syndrome associant des manifestations cutanéo-muqueuses, un diabète, un amaigrissement et une altération de l'état général. Le diagnostic repose sur une élévation de la glucagonémie associée à une tumeur pancréatique. Le diagnostic de la tumeur est fait par une tomodensitométrie et/ou une écho-endoscopie ainsi qu'une scintigraphie à l'octréotide. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie, même en cas de métastases hépatiques, éventuellement associée à une chimiothérapie. Nous rapportons le cas d'une malade de 72 ans qui a développé une récidive ganglionnaire, 20 ans après la résection chirurgicale de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur pancréatique avec diabète et érythème nécrolytique migrateur. Glucagonome ou proglucagonome?

  • Chez une femme de 36 ans qui présentait un érythème nécrolytique migrateur, il a été découvert une tumeur de la tête du pancréas glucagonosécrétante. Cette tumeur s'accompagnait d'une glucagonémie périphérique peu élevée. Cette observation suggère chez cette patiente une sécrétion de proglucagon à partir de la tumeur et montre les limites des dosages immunologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Erythème nécrolytique migrateur et tumeur pancréatique: le glucagonome.

  • Le glucagonome est une tumeur neuroendncrine pancréatique rare. Ses manifestations sont à la fois cliniques (érythème nécrolytique migrateur, altération de l'état général), biologiques (diabète) et radiologiques (tumeur du pancréas). Les auteurs rapportent une observation de cette tumeur, dont la particularité était de sécréter de façon concomitante de l'insuline et du glucagon.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Glucagonome révélé par un érythème nécrolytique migrateur.

  • Le glucagonome malin est une maladie rare. Il est souvent associé à des manifestations dermatologiques caractérisées par un érythème nécrolytique migrateur. Nous rapportons le cas d'un mala e chez qui l'atteinte cutanée a précédé de près de 12 mois le diagnostic de glucagonome et n'a régressé en totalité qu'après exérèse de la tumeur primitive de localisation pancréatique et de ses métastases hépatiques et iléales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov