Gliome [ Publications ]

Valeurs diagnostique et pronostique des délétions 1p et 19q dans les gliomes de l’adulte. Revue critique de la littérature et implications en pratique clinique

  • La présence de délétion 1p et 19q est réputée corrélée au diagnostic d’oligodendrogliome, à une plus grande chimiosensibilité et à un meilleur pronostic. Nous avons revu la littérature afin d’évaluer l’utilité de ces corrélations en pratique clinique. Après analyse de 33 études incluant 2666 patients, les taux moyens de délétion 1p et de codélétion 1p19q étaient respectivement 65,4 et 63,3 % dans les oligodendrogliomes, 28,7 et 21,6 % dans les oligoastrocytomes, 13,2 et 7,5 % dans les astrocytomes, 11,6 et 2,9 % dans les glioblastomes. La présence de délétions 1p ou de codélétions constitue un argument fort en faveur d’un diagnostic histologique oligodendroglial, mais leur absence ne permet pas d’éliminer le diagnostic d’oligodendrogliome. La probabilité de réponse à la chimiothérapie d’un oligodendrogliome de grade 3 est plus grande en présence de codélétion. L’existence de codélétion constitue donc un argument supplémentaire en faveur d’une décision de chimiothérapie, mais l’absence de codélétion ne permet pas d’écarter cette décision. La présence de délétion 1p ou de codélétion est un facteur de bon pronostic pour les oligodendrogliomes et les gliomes mixtes. Ce meilleur pronostic peut s’expliquer par plusieurs facteurs associés à ces deletions : meilleure chimiosensibilité, localisation tumorale préférentiellement frontale, croissance tumorale plus lente et découverte plus précoce.

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La chirurgie des gliomes cérébraux en 2008

  • La chirurgie d’exérèse tumorale des gliomes est communément admise, puisqu’elle permet un diagnostic histogénétique, une réduction de l’effet de masse, un traitement de l’hypertension intracrânienne, une récupération d’un éventuel déficit neurologique induit par l’effet de masse, mais surtout une prolongation significative de la survie. L’apport des nouvelles séquences d’imagerie permet d’optimiser la prise en charge chirurgicale des tumeurs cérébrales en précisant la morphologie de la tumeur (imagerie morphologique de haut champ), en visualisant les zones hautement éloquentes corticales et sous-corticales (IRM fonctionnelle et tenseur de diffusion), en orientant vers un diagnostic histologique (imagerie métabolique). Lorsque la tumeur se situe en zone éloquente, l’intervention est réalisée sous couvert de l’électrostimulation peropératoire pour s’assurer de l’absence d’aggravation fonctionnelle et s’adapter à la plasticité cérébrale. L’apport de la neuronavigation et de l’échographie permet un repérage peropératoire dans le but de maximiser l’exérèse de la tumeur, critère significatif dans la survie (chirurgie assistée par ordinateur). Les recherches actuelles se concentrent à la fois sur l’adjonction d’une thérapie complémentaire locale au sein du foyer opératoire en fin d’intervention (thérapie photodynamique, chimiothérapie à libération prolongée, immunothérapie par convection…), mais aussi sur la mise au point de technologies innovantes rendant l’acte chirurgical de moins en moins invasif (radiochirurgie, ultrasons focalisés externes, traitement photothermique par laser sous IRM calorimétrique).

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Place de la radiochirurgie dans le traitement des oligodendrogliomes.

  • La radiochirurgie des oligodendrogliomes n'a pas de spécificité. Elle s'inscrit plus globalement dans le traitement des gliomes où ses indications n'ont pas encore bénéficié d'une évaluation rigoureuse. Néanmoins, empiriquement, compte tenu des contraintes limitées pour le patient et des résultats radiologiques et cliniques encourageants, la plupart des équipes qui en ont la pratique proposent la radiochirurgie en deuxième intention, lors de reprise évolutive des formes malignes. Exceptionnellement, certains gliomes bénins de taille réduite, parfaitement définis en neuro-imagerie, peuvent être irradiés en cas d'impossibilité d'exérèse chirurgicale. La radiochirurgie permet d'envisager un contrôle local du gliome, en règle transitoire, pour une dose à l'iso-dose de référence comprise entre 15 et 18 grays. L'un des problèmes clés est la définition des limites de la lésion. Dans le cas courant du gliome malin, les limites ne sont pas, le plus souvent, accessibles en dépit des progrès de la neuro-imagerie. En pratique, la zone nodulaire considérée comme la plus active sur l'IRM, soit la prise de contraste, est prise en compte. Sa plus grande dimension doit être de l'ordre de 35 mm à 40 mm. La radiochirurgie ne s'adresse qu'aux patients dont mobilité et fonctions supérieures ne sont pas, ou faiblement, altérées. L'optimisation de la définition des cibles (zones les plus actives en particulier), d'une part, et des études prospectives randomisées, d'autre part, devraient permettrent de mieux définir les indications de la technique.

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Paragangliomes: profil clinique et sécrétoire. A propos de 39 cas.

  • Le but de l'étude. - Le but de l'étude est de tenter de définir un profil clinique et sécrétoire des paragangliomes, tumeurs chromaffines de développement extrasurrénalien. Méthodes. - De 1971 à 2002, 39 paragangliomes ont été suivis chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41,2 ans). Résultats. - Quatre étaient de localisation sus-diaphragmatique et 35 sous-diaphragmatique dont six au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Une hypersécrétion de catécholamines était présente dans 32 cas, une hypertension artérielle dans 23 cas dont un seul sans hypersécrétion de catécholamines. La lésion fixait la méta-iodobenzylguanidine dans 20 cas sur 29 scintigraphies réalisées. Le traitement des lésions a été 35 fois chirurgical dont une fois associé à la radiothérapie, et une fois par radio-isotopes. Deux patients sont décédés avant tout traitement. Une persistance après traitement chirurgical était observée dans deux cas. Un second traitement (chirurgie ou isotope) a permis la disparition du syndrome d'hypersécrétion des catécholamines. Le diagnostic histologique a été supposé bénin dans 17 cas, malin dans 20 cas. Tous les paragangliomes sécrétant exclusivement de la dopamine étaient malins. Six patients ont récidivé dont deux pour tumeur classée initialement bénigne. Le traitement des récidives a été chirurgical, par isotope ou par radiothérapie. Parmi les 38 patients, neuf avaient des prédispositions familiales. L'étude génétique faite chez cinq de ces neuf patients était positive dans tous les cas.

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Les complications iatrogènes des paragangliomes du foramen jugulaire.

  • A propos de vingt-huit cas de paragangliomes nés du foramen jugulaire, suivis et traités entre 1982 et 1990, les auteurs étudient la iatrogénie de l'embolisation, de la chirurgie ou de la radiothérapie. L'embolisation pré-opératoire systématique a transformé l'approche thérapeutique de ces tumeurs mais reste pourvoyeuse de complications essentiellement neurologiques (32% des cas dont 18% d'accidents graves), survenant surtout lors de l'exclusion du contingent carotidien interne. Les techniques oto-neurochirurgicales actuelles permettent une exérèse tumorale plus étendue et plus complète, mais engendre de fréquents déficits neurologiques qui touchent le nerf facial (45%), les nerfs mixtes (32%) et/ou le XII (18%), soit par sacrifice obligé, soit par manipulation peropératoire. La radiothérapie est une arme thérapeutique indiscutable avec des complications secondaires mineures. A la lumière de cette analyse critique, les auteurs précisent leurs indications chirurgicales qui, à ce jour, concernent le patient présentant deux ou plus des critères suivants: -âge inférieur à 55 ans -tumeur unilatérale -a priori extirpable -présentant des atteintes oto-neurologiques pré-opératoires -envahissement de la fosse postérieure. Dans les autres cas, la radiothérapie reste une arme thérapeutique indiscutable et efficace qui mérite d'être utilisée dans les paragangliomes inopérables, dans les récidives, ou en complément d'une exérèse incomplète.

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Paragangliome malin orbitaire, à propos d'un cas.

  • Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines développées aux dépens du système nerveux parasympathique. Ils peuvent se localiser n’ importe où dans l’organisme depuis la tète et cou jusqu’au pelvis. La localisation orbitaire de cette tumeur est très rare. Nous présentons le cas d’un patient âgé de 37 ans qui présente depuis 4 mois une exophtalmie unilatérale droite, d’installation progressive, sans douleur ni baisse de l’acuité visuelle associés. L’examen général montre une tuméfaction sous le cuire chevelu, sans adénopathies locorégionales ni hépato ou splénomégalie. La tomodensitométrie retrouve un processus tumoral occupant le cadran supéro-externe de l’orbite droite, mesurant 38 mm de grand axe, envahissant la paroi supérieure et externe de l’orbite avec une importante ostéolyse. Un body scan révèle alors une métastase pulmonaire. L’examen histopathologique complétés par l’immunohistochimie, réalisé après biopsie, révèle un marquage cytoplasmique par l’anticorps anti-chromogranin, l’anticorps anti-synaptophysine et un marquage des vaisseaux par l’anticorps anti-CD31 soulignant l’architecture en zellbalen des nids tumoraux. Cet aspect est en faveur d’un paragangliome malin. Une exérèse chirurgicale incomplète suivie d’une radiothérapie adjuvante, sont alors réalisés. L’origine exacte de cette tumeur au sein de l’orbite reste très controversée. L’exophtalmie reste le principal signe révélateur. La tomodensitométrie, l’imagerie par résonnance magnétique et la scintigraphie au Metaiodobenzylguanidine radioinonisée à l’iode (MIBG-I

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Ciblage de gène du métabolisme du glucose pour le traitement des gliomes avancés

  • Les pertes chromosomiques sont des événements très fréquents dans les cancers. Quatre-vingt-dix pour cent des glioblastomes perdent un chromosome 10. Ce chromosome porte plusieurs gènes intervenant dans le métabolisme du glucose, dont le gène de l'hexokinase. L'activité enzymatique de l'hexokinase est diminuée dans les glioblastomes monosomiques pour le chromosome 10. L'hexokinase initie la glycolyse et son rôle est capital dans ces tumeurs à forte capacité glycolytique. Cette enzyme est essentiellement localisée sur la membrane externe des mitochondries. La lonidamine, agent pharmacologique, en interagissant avec l'hexokinase mitochondriale, inhibe la prolifération de lignées de glioblastomes humaines en culture ou xénogreffées sur souris nude. L'hexokinase se lie à des porines mitochondriales qui sont associées aux récepteurs périphériques des benzodiazépines. Le blocage conjoint de ce récepteur et de l'hexokinase mitochondriale par l'association lonidamine-diazépam s'accompagne, in vivo, d'un effet antitumoral synergique. Ce blocage conjoint s'accompagnera d'une diminution de la glycolyse, élevée dans les glioblastomes, sans altérer le métabolisme énergétique des cellules normales.

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La réponse immunitaire anti-tumorale: les gliomes sont-ils concernés?

  • Au cours de la dernière décennie, les remarquables progrès obtenus en immunologie ont permis de mieux comprendre comment les cellules du système immunitaire, et en particulier les lymphocytes, pouvaient interagir avec les cellules tumorales. Ces avancées fondamentales débouchent actuellement sur le développement d'immunothérapies comme nouvelle stratégie thérapeutique de certains cancers. En raison de leur localisation dans le cerveau, il est souvent considéré que les gliomes sont inaccessibles à une réponse anti-tumorale efficace. Certaines données récentes nuancent ce nihilisme. Ainsi, les gliomes sont-ils infiltrés par des lymphocytes T, et l'analyse de leur récepteur indique que certains d'entre eux ont répondu à des antigènes non encore identifiés. De plus, il est maintenant évident que des lymphocytes activés en dehors du système nerveux central peuvent pénétrer dans le parenchyme cérébral pour y exercer leurs effets cytotoxiques anti-tumoraux. Enfin, les mécanismes par lesquels les gliomes tentent d'échapper au contrôle de la réponse immunitaire sont de mieux en mieux connus. Certains aspects de la réponse immunitaire contre les gliomes restent cependant mystérieux, comme la nature des antigènes reconnus et les étapes de la présentation antigénique dans le cerveau. La réponse à ces questions fondamentales devrait permettre le développement d'immunothérapies contre les tumeurs cérébrales, en minimisant le risque de réactions auto-immunes néfastes.

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Intérêt de la stimulation électrique directe dans la chirurgie des gliomes en zones fonctionnelles.

  • La chirurgie des gliomes en zones fonctionnelles s'est beaucoup développée ces dernières années grâce aux progrès de l'imagerie fonctionnelle pré-opératoire et de la stimulation électrique directe des aires corticales et des faisceaux d'association. L'objectif de ces techniques est d'obtenir une exérèse chirurgicale la plus complète possible des tumeurs situées dans les aires sensorimotrices et du langage, avec un risque de séquelles définitives très faible. Pour être fiable, ces techniques nécessitent une méthodologie rigoureuse. Si la cartographie corticale est d'application relativement simple, celle des faisceaux d'association demande plus d'expérience. De plus, à la difficulté du repérage sous-cortical s'associe, pour les résections tumorales en aires somato-sensorielles et du langage, celle de l'anesthésie locale et du choix des tâches pour évaluer l'intégrité des fonctions cognitives. Avec ces techniques, l'exérèse tumorale totale ou sub-totale est possible pour 52 à 76,2 % des patients. Une aggravation transitoire survient dans 13 à 80 % des cas , le pourcentage de séquelles définitives est de 4 % en moyenne. À condition de bien maîtriser les techniques de cartographie fonctionnelle per-opératoire, l'exérèse chirurgicale est une option thérapeutique à discuter dans la prise en charge des gliomes en zones fonctionnelles.

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Intérêt du dosage urinaire de la 3-méthoxytyramine dans le diagnostic des phéochromocytomes et paragangliomes : à propos de 28 cas

  • Le dosage des dérivés méthoxylés des catécholamines permet de diagnostiquer des tumeurs telles que les phéochromocytomes et les para-gangliomes. Malgré la faible fréquence de ces maladies, leur diagnostic est primordial en raison du caractère potentiellement létal des épisodes d'hypertension maligne dus à une sécrétion inappropriée de catécholamines par ces tumeurs. Les dérivés méthoxylés des catécholamines comprennent la 3-méthoxytyramine, la normétanéphrine et la métanéphrine, dosés dans les urines ou le plasma. L'intérêt du dosage de la 3-méthoxytyramine urinaire a été étudié en analysant les dossiers de 28 patients âgés de 25 à 84 ans qui présentaient une élévation isolée de ce dérivé, avec des concentrations urinaires non pathologiques de métanéphrine et de normétanéphrine, faisant suspecter une sécrétion tumorale inappropriée de catécholamines. Dans ces situations, aucun phéochromocytome ou paragangliome n'a été diagnostiqué. Cette étude, après discussion des biais entachant la prise en charge clinique de tels patients dans leur bilan étiologique, pose la question de la pertinence de ce dosage dans la prise charge diagnostique de ces maladies.

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Paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux: à propos de deux cas.

  • Le but de cet article et d'attirer l'attention sur l'existence de paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux et souligner la difficulté du diagnostic pré-opératoire. Nous rapportons ici deux cas de paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux. Nous avons étudié les critères cliniques et paracliniques pré-opératoires ainsi que les résultats post-opératoires. La présentation clinique pré-opératoire était aspécifique dans les deux cas. Les deux patients présentaient une surdité neurosensorielle asymétrique , associée à une symptomatologie vertigineuse pour le premier patient et à une instabilité et des acouphènes pour le second. Les examens d'imagerie orientaient dans un cas vers un méningiome inséré au-dessous du méat auditif interne et dans le second cas vers une tumeur des nerfs mixtes (schwannome ou méningiome) compte tenu de l'extension aux dépens du foramen jugulaire. Les suites opératoires ont montré une atteinte des nerfs mixtes dans un cas. Les paragangliomes de l'angle ponto-cérébelleux sont des tumeurs exceptionnelles. La génétique de ces tumeurs est une voie de recherche en plein développement et devient un outil essentiel, tant à visée diagnostique que pronostique. Le diagnostic pré-opératoire de ces tumeurs est difficile. Il faut penser à ce diagnostic devant une tumeur étendue au foramen jugulaire, du fait du pronostic neurologique au niveau des nerfs mixtes.

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Oligodendrogliomes: historique des classifications.

  • L'histoire des classifications des tumeurs gliales se confond avec celle de l'évolution et du développement des techniques d'étude cytologique et histologique du parenchyme cérébral. Après une revue de ces techniques et des découvertes progressives des différents types cellulaires du système nerveux central, les principales classifications des tumeurs gliales sont présentées par ordre chronologique. Les premières classifications sont dues à Bailey et Cushing en 1926 et sont basées sur une théorie histo-embryogénétique. Puis Kernohan introduit, en 1938, puis 1949, le concept d'anaplasie. Les classifications de l'OMS, en 1979, puis 1993 et 2000, retiennent des éléments de ces deux systèmes et introduisent progressivement mais implicitement la notion de critères histologiques de malignité. Plus récemment, des éléments de génétique moléculaire puis d'évolutivité clinique sont retenus. La classification des oligodendrogliomes de Sainte-Anne est basée sur la confrontation de l'histologie et de l'imagerie, et inclut la notion de structure spatiale histologique. La prise de contraste en imagerie est étroitement liée au degré d'hyperplasie endothélio-capillaire. Les classifications des tumeurs gliales sont évolutives et des confusions peuvent encore survenir en raison du manque de reproductibilité et des variations d'interprétation des prélèvements.

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La génétique des paragangliomes et des phéochromocytomes.

  • Les paragangliomes et les phéochromocytomes sont des tumeurs rares qui se développent aux dépens des ganglions sympathiques et parasympathiques, ainsi que de la médullosurrénale. La génétique des phéochromocytomes et des paragangliomes a fait des progrès considérables au cours des dix dernières années. Dix gènes de prédisposition (VHL, RET, NF1, SDHA, B, C et D, SDHAF2, TMEM127 et finalement MAX) ont été identifiés, expliquant plus d'un tiers des cas (avec une histoire familiale, mais aussi de présentation apparemment sporadique). Les études transcriptomiques ont par ailleurs conduit à l'identification de mutations somatiques des gènes RET et VHL dans les tumeurs d'environ 15 % des patients atteints d'une forme sporadique de la maladie, apportant ainsi une explication moléculaire dans près de la moitié des cas. Ces découvertes ont conduit à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de tumorigenèse des phéochromocytomes et des paragangliomes. Il a été montré que le statut génétique des tumeurs était associé à une signature moléculaire particulière, telle que la pseudohypoxie ou l'activation des voies des MAPK ou de mTOR. Ces connaissances ont eu un impact majeur sur le conseil génétique des patients et de leurs familles et permettront à l'avenir une prise en charge médicale, clinique et thérapeutique personnalisée des patients atteints.

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Paragangliomes tympaniques. Analyse d'une série de neuf cas.

  • Objectifs : Evaluer la prise en charge des patients traités d'un paragangliome tympanique. Patients et méthodes : De 1996 à 2003, nous avons pris en charge neuf patients porteurs de paragangliomes tympaniques. On comptait 8 femmes et 1 homme (âge moyen : 65 ans). Ces 9 patients furent opérés. Cette étude rétrospective s'est intéressée aux signes révélateurs, aux moyens diagnostiques utilisés, à la technique chirurgicale, ainsi qu'aux résultats fonctionnels à court-, moyen-, et long-termes. Résultats : L'intervention chirurgicale fut toujours bien supportée. Il n'y eut aucun cas de mastoïdite post-opératoire, Aucun patient n'eut de trouble de l'équilibre post-opératoire. La résection tumorale fut obtenue dans 7 cas. Dans un cas, la résection fut incomplète afin de préserver la motricité faciale. Tous les patients sauf un furent soulagés de leurs acouphènes après chirurgie. Toutefois, dans quatre cas, la surdité fut aggravée par la résection chirurgicale, essentiellement par une augmentation de la composante transmissionnelle. Conclusion : Le diagnostic de paragangliome tympanique, à évoquer devant tout acouphène pulsatile, est fortement orienté par l'imagerie. Il doit être le plus précoce possible pour minimiser la morbidité post-opératoire. Si le traitement chirurgical permet la guérison et supprime l'acouphène, il comporte un risque auditif élevé.

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Les troubles mnésiques dans les gliomes temporaux gauches.

  • Les troubles mnésiques, en particulier épisodique, sont fréquents en cas de lésion temporale. Ils se manifestent différemment en fonction de la latéralisation et de la localisation lésionnelle. Ces troubles ont été surtout étudiés dans l’épilepsie temporale. Il y a peu d’études spécifiques dans le cadre de tumeur primitive cérébrale et encore moins spécifiquement touchant le lobe temporal. Le but de cette étude était de décrire les profils neuropsychologiques des patients atteints de gliomes temporaux dans la base de données du CMRR de Besançon. Quatre patients droitiers et atteints de gliome du lobe temporal gauche ont été identifiés. Des troubles de la mémoire épisodique verbale et de la mémoire de travail auditivo-verbale ont été rapportés. Une patiente avait également une atteinte mnésique en modalité visuelle, ce qui a donc amené à réaliser des explorations complémentaires mettant en évidence une maladie d’Alzheimer associée. Cette comorbidité a modifié la prise en charge diagnostique et thérapeutique. Une exploration neuropsychologique complète est nécessaire 1/pour rechercher des atypies du profil cognitif justifiant de rechercher d’autres pathologies associées, notamment chez les personnes âgées, 2/pour contrôler l’évolution des patients et 3/l’impact des traitements dans cette pathologie.

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Délimitation spatiale des oligodendrogliomes de bas grade.

  • La chirurgie guidée par l'imagerie est l'élément central du traitement des oligodendrogliomes de bas grade, et la connaissance de leur extension spatiale est donc fondamentale. La question abordée dans cette revue est la suivante : les limites de l'imagerie correspondent-elles à l'extension spatiale réelle des oligodendrogliomes de bas grade ? L'analyse de la littérature montre que l'IRM, en séquences T2 et FLAIR, est utilisée pour délimiter l'extension spatiale de ces tumeurs mais que la spectroscopie IRM est plus sensible pour l'apprécier. Par ailleurs, des essais de modélisation mathématique ainsi que des études histologiques suggèrent que l'IRM sous-estime l'étendue des oligodendrogliomes de bas grade. L'étude menée dans notre institution portant sur l'analyse histologique de biopsies effectuées, en dehors de toute anomalie IRM, chez des patients porteurs d'oligodendrogliomes de bas grade montre l'existence de cellules tumorales isolées au delà de toute anomalie de l'IRM dans les 17 cas étudiés. Dans 15 de ces 17 cas, les cellules tumorales isolées ont été mises en évidence dans le prélèvement réalisé le plus à distance des anomalies de l'IRM. Les moyens actuels d'imagerie, et notamment l'IRM en séquences T2 et FLAIR, ne permettent donc pas de définir l'extension spatiale réelle des oligodendrogliomes de bas grade.

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Un guide pratique au traitement des gliomes

  • La prise en charge des gliomes représente un défi important dans la pratique oncologique quotidienne. Ces pathologies nécessitent en effet une approche multidisciplinaire faisant intervenir la neurochirurgie, la radiothérapie et, finalement, la chimiothérapie. Des progrès importants ont été réalisés ces dernières années avec l'introduction d'un traitement combiné associant la radiothérapie standard et une chimiothérapie concomitante de témozolomide, un agent alkylant de dernière génération. Ce traitement a, pour la première fois depuis de nombreuses années, permis d'augmenter significativement la survie. En parallèle, l'identification de marqueurs moléculaires (par ex. perte chromosomique sur 1p et 19q, ou méthylation du gène méthyl-guanine méthyl transférase ou MGMT) a permis d'identifier des sous-types des gliomes avec un pronostic distinct, ou encore de prédire la réponse au traitement de chimiothérapie. Dans ce « guide », nous décrivons la pratique quotidienne et répondons au questions les plus fréquentes dans la prise en charge de patients souffrant de glioblastome, d'astrocytome anaplasique, d'oligodendrogliome ou de gliome de bas grade. Les options thérapeutiques présentées sont fondées sur les évidences disponibles dans la littérature. Les choix empiriques de notre pratique locale sont justifiés en cas d'absence d'évidence conclusive.

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Gliome du nerf optique chez l’enfant

  • Les gliomes des voies optiques sont des tumeurs rares représentant 3 à 5 % des tumeurs cérébrales de l’enfant. Quatre vingt-dix pour cent sont observés chez l’enfant. Ils représentent 4 % des tumeurs de l’orbite chez l’enfant. L’association avec la NF 1 est classique et l’incidence de la NF 1 chez les patients porteurs d’un gliome des voies optiques varie entre 30 et 58 %. Ces tumeurs sont habituellement des astrocytomes pilocytiques et la régression de ces tumeurs a été décrite en particulier chez les enfants porteurs d’une NF 1. L’exophtalmie, la baisse de l’acuité visuelle ou la cécité sont le mode de présentation usuel de ces tumeurs à évolution lente. L’imagerie par scanner à RX et surtout l’IRM doivent permettre l’étude de l’orbite et des structures avoisinantes (dure–mère, encéphale…). L’exérèse complète de ces tumeurs permet 100 % de guérison. La chirurgie ne doit être proposée que pour les tumeurs évolutives avec exophtalmie sévère, vision non fonctionnelle ou amaurose. La chimiothérapie doit être proposée en traitement de première intention pour les tumeurs évolutives avec exophtalmie modérée et vision utile quand la tumeur est strictement limitée à l’orbite. La place de la radiothérapie pour les formes orbitaires pures n’est pas précisée et la radiothérapie à rayonnement protonique pas encore évaluée.

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Exploration biochimique du métabolisme énergétique et du stress oxydant des gliomes de bas grade : analyse du tissu tumoral central et périphérique

  • Les gliomes représentent 50 % des tumeurs cérébrales primitives, dont le pronostic reste mauvais malgré la progression des méthodes diagnostiques et des stratégies thérapeutiques. Les gliomes de bas grade (GBG) sont des tumeurs infiltrantes qui évoluent de façon constante vers la malignité. Les études réalisées in vivo chez l'homme, l'animal ou sur des modèles cellulaires ont montré l'existence de différences métaboliques importantes entre les gliomes et le cerveau normal. Ainsi celles-ci pourraient constituer des marqueurs de diagnostic, de pronostic et des cibles thérapeutiques. Dans ce travail, nous avons exploré les métabolismes énergétique et oxydatif dans les extraits biopsiques de GBG obtenus au centre et à la périphérie tumorale, et les différences entre le centre et la périphérie de la tumeur ont été relevées. Notre étude montre une grande diversité métabolique des tumeurs, qui présentent un phénotype soit hypermétabolique soit au contraire hypométabolique. Une valeur du rapport lactate/pyruvate >

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Stratégies thérapeutiques pour le traitement des gliomes

  • Le traitement des gliomes nécessite une approche multidisciplinaire et implique des neurochirurgiens, radiothérapeutes et oncologues. Les progrès effectués récemment avec l’introduction d’un traitement combiné associant la radiothérapie avec un agent alkylant, le témozolomide, ont permis d’augmenter la survie médiane des patients et d’augmenter significativement le pourcentage de patients survivant plus de deux ans au glioblastome. Ces résultats encourageants ont engendré un regain d’intérêt pour les tumeurs cérébrales. Actuellement un grand nombre de molécules interagissant avec des étapes clés du métabolisme des gliomes sont en cours d’évaluation dans des études de phase I, II et III. En parallèle, des marqueurs moléculaires, tels que la méthylation de l’enzyme de réparation MGMT ou la perte des bras de chromosomes 1p et 19q dans les oligodendrogliomes, permettent d’identifier des sous-types de gliomes avec des pronostics distincts et permettent de prédire la réponse aux traitements. Nous nous proposons de détailler les principales recommandations thérapeutiques pour les différents gliomes de haut et bas grade en se basant sur les données de la littérature disponible et en justifiant certains choix empiriques dans certaines situations en l’absence de données validées.

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