Gliome [ Niveau Expert ]

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  • Les gliomes malins représentent la tumeur primitive cérébrale la plus fréquente. On les classe en fonction de leur origine cellulaire supposée et de leur grade, selon la classification de l'OMS. On distingue les gliomes de bas grade (II) et les gliomes de haut grade (III et IV) \\, leur prise en charge associe de façon variable chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. L'identification de facteurs pronostiques et prédictifs de réponse aux thérapeutiques constitue un véritable défi, et ce, afin de mieux comprendre la biologie de ces tumeurs et d'optimiser les thérapeutiques. Pour les gliomes de bas grade, les facteurs pronostiques bien établis sont essentiellement histocliniques et associent le type histologique, la taille tumorale, l'âge au diagnostic, le performance status. Des scores pronostiques ont pu être établis par la combinaison de ces différents facteurs. Dans les tumeurs de haut grade, outre les facteurs cliniques classiques, on a pu identifier des facteurs pronostiques et prédictifs moléculaires. La délétion 1p/19q constitue une véritable signature moléculaire des oligodendrogliomes anaplasiques (grade III) et est associée à un sous-groupe de meilleur pronostic. C'est aussi un facteur prédictif de réponse à la chimiothérapie de type PCV, probablement au témozolomide et à la radiothérapie, même si cette dernière notion est moins établie. Dans les astrocytomes de grade IV ou glioblastomes, on retrouve fréquemment des anomalies de l'EGFR, notamment l'expression d'un variant spécifique du tissu tumoral, le variant III (EGFRvIII). Sa valeur pronostique est discutée et fait l'objet de nombreux travaux. L'expression de l'EGFRvIII et de PTEN semble être un facteur de réponse aux inhibiteurs de l'EGFR utilisés en essai thérapeutique dans les glioblastomes. Enfin, la méthylation du promoteur de la O6-méthylguanine-ADN-méthyltransférase (MGMT) est établie comme un facteur prédictif de la réponse aux alkylants : la perte d'expression de cette enzyme de réparation de l'ADN par régulation épigénétique est associée à une meilleure réponse au témozolomide et à une augmentation de la survie dans les glioblastomes. Le statut MGMT est désormais un facteur de stratification dans de nombreux essais cliniques.

  • Source : jle.com

Hadronthérapie chez l enfant u2013 Mise à jour des données probantes concernant 15 cancers pédiatriques : chondrosarcome de la base du crâne Chordome de la base du crâne et (para)spinal Craniopharyngiome Épendymome Esthésioneuroblastome Sarcome d'Ewing Germinome du système nerveux central (SNC) Gliome de bas grade (y compris des voies optiques) Médulloblastome/tumeurs euroectodermiques primitives (PNET) Ostéosarcome non résécable Sarcome pelvien Tumeurs parenchymateuses inéales (autres que le pinéoblastome) Rétinoblastome nRhabdomyosarcome Sarcome paraspinal (type adulte)ndes tissus mous

  • La protonthérapie, une technique de radiothérapie ultra-précise, offre-t-elle plus d avantages que la radiothérapie classique lorsqu il s agit de traiter des enfants ? Elle permet en effet de délivrer une dose de rayons moins élevée aux tissus entourant la tumeur, ce qui devrait diminuer le risque de nouveaux cancers et autres effets secondaires de l irradiation. L INAMI a demandé au Centre fédéral d Expertise des Soins de santé (KCE) de s assurer que la technique donne de bons résultats chez les enfants. La question est d actualité en Belgique, avec l annonce, au début de cette année, de la construction des premiers centres de protonthérapie. Mais c est aussi une question à laquelle il est quasi impossible de répondre parce que, malgré des milliers d enfants traités dans le monde, l application de cette technique aux cancers pédiatriques n a fait l objet d aucune étude clinique internationale de qualité. Le KCE doit donc conclure que la valeur ajoutée de la protonthérapie n est pas encore établie dans le traitement des cancers pédiatriques

  • Source : kce.fgov.be

Guide d'utilisation du témozolomide (Temodal) pour le traitement des gliomes malins nouvellement diagnostiqués

  • Une revue de la documentation scientifique publiée entre janvier 2000 et octobre 2005, inclusivement, a été effectuée avec l'outil de recherche PubMed. Seulement deux études randomisées portant sur l'utilisation du TMZ pour le traitement des gliomes malins nouvellement diagnostiqués ont été répertoriées, soit celle de Stupp et al. (étude randomisée de phase III, n = 573, données probantes de niveau I) et celle d'Athanassiou et al. (étude randomisée de phase II, n = 110, données probantes de niveau II). Les deux études ont comparé le TMZ administré de façon concomitante à la radiothérapie puis en adjuvant (RT + TMZ) par rapport à la radiothérapie seule (RT). Plus de 90 % des patients de l'étude de Stupp et al. avaient un glioblastome multiforme (astrocytome de grade IV). Ces études ont démontré des bénéfices de l'utilisation précoce du TMZ en association avec la RT par rapport à la RT seule pour le traitement des glioblastomes multiformes (astrocytomes de grade IV) quant au risque relatif de décès, à la survie médiane globale, à la survie sans maladie et à la survie à deux ans sans maladie... , 18 pages

  • Source : msss.gouv.qc.ca

Carte d'identité génétique des gliomes diffus de l'adulte

  • Depuis les années 1980, les travaux de recherche biologique menés dans les gliomes visent notamment leur caractérisation moléculaire. En effet, de nombreuses équipes s'efforcent de découvrir et de décrire les altérations du génome (acide désoxyribonucléique, ADN), du transcriptome (acide ribonucléique messagers, ARNm), du protéome (protéines) et de l'épigénome (modification épigénétique de l'ADN comme la méthylation des promoteurs des gènes) , d'apprécier la fréquence de ces altérations moléculaires , et d'évaluer leur pertinence et leur intérêt bioclinique. L'analyse de l'ensemble de ces biomolécules permet ainsi d'établir une véritable carte d'identité moléculaire de la tumeur. La carte d'identité génétique est le versant le plus avancé de la carte d'identité moléculaire des gliomes diffus de l'adulte. Nous aborderons successivement la carte d'identité génétique des glioblastomes et des oligodendrogliomes. En effet, ces deux types de tumeurs gliales représentent près des deux tiers de l'ensemble des gliomes diffus de l'adulte et suscitent ainsi le plus de travaux de recherche biologiques...

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Phéochromocytome et paragangliome : que doit retenir le praticien ?

  • Les phéochromocytomes (PHEO) et les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares, sécrétant des catécholamines dans la plupart des cas. La clinique peut être très variable. La morbidité et la mortalité des PHEO et PGL sont essentiellement d origine cardiovasculaire et médiées par les catécholamines. Les PHEO et PGL peuvent s inscrire dans un syndrome en association avec des tumeurs multiples et, dans ce cas, un conseil génétique est nécessaire à la recherche d une mutation germinale. La première étape diagnostique comporte un dosage biologique des métanéphrines et normétanéphrines. En cas de positivité du dosage, une imagerie par CT ou IRM est nécessaire pour localiser la tumeur. Un traitement par alphabloquant en préopératoire diminue le risque périopératoire. Un suivi au long cours est recommandé afin de dépister toute récidive.

  • Source : revmed.ch

Neuropathologie et pathologie moléculaire des gliomes

  • Les gliomes sont les tumeurs primitives du système nerveux central les plus fréquentes. La classification selon l'OMS se base essentiellement sur des critères histologiques et immunohistochimiques. Plus récemment, de multiples altérations cytogénétiques et moléculaires associées à l'initiation et la progression de ces tumeurs ont été mises en évidence et des profils génétiques ont ainsi été incorporés dans la classification de l'OMS. Des tests moléculaires tels que l'hyperméthylation du promoteur du gène MGMT pour les glioblastomes ou la détection de pertes des chromosomes 1 p et 19q pour les tumeurs oligodendrogliales en tant que marqueurs pronostiques ou prédictifs supplémentent le diagnostic histopathologique. Dans un futur proche, les progrès accomplis par la technologie des puces ADN vont mener à une classification incorporant des données moléculaires et permettre des thérapies ciblées.

  • Source : revmed.ch

Apport des nouvelles modalités d'imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic et la prise en charge des gliomes

  • L'étude des gliomes cérébraux repose aujourd'hui essentiellement sur la résonance magnétique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est devenue l'examen de référence pour le diagnostic, le bilan préthérapeutique et le suivi post-thérapeutique de ces lésions. Progressivement, de nouvelles techniques ont été mises en oeuvre et, aujourd'hui, la spectroscopie protonique, l'imagerie de perfusion par tenseur de diffusion ou d'activation corticale sont autant de séquences qui, réalisées durant un même temps d'examen, permettent d'affiner leur caractérisation, leur grade et, pour finir, leur prise en charge thérapeutique et leur suivi évolutif.

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Biopsie versus résection dans le gliome de haut grade

  • Les patients atteints de gliome de haut grade (GHG) présumé, identifié par évaluation clinique et examen radiologique, disposent de deux options chirurgicales initiales : la biopsie ou la résection. Dans certaines situations, telles qu'une forte augmentation de la pression intracrânienne, la résection chirurgicale est indiquée d'un point de vue clinique. Lorsqu'il n'est pas possible de pratiquer une résection chirurgicale, la biopsie reste la seule option valable. La plupart des patients se situent quelque part entre ces extrêmes et, dans de tels cas, on ignore quelle procédure constitue la meilleure option chirurgicale. Les opinions sont divisées concernant les risques et bénéfices relatifs de chaque procédure.

  • Source : cochrane.org

La tomographie par émission de positons dans l'évaluation des gliomes : place actuelle et impact des nouveaux traceurs

  • La tomographie par émission de positons (TEP) est un outil d'imagerie métabolique largement validé et utilisé en oncologie générale. Elle est cependant sous-employée en neuro-oncologie, alors même que l'évaluation en imagerie des gliomes est un des points fondamentaux et souvent problématiques dans la prise en charge des patients. La difficulté vient de l'absence de traceurs réellement adaptés aux tumeurs cérébrales...

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Gliomes de l'adulte

  • Ce référentiel est un travail collaboratif placé sous l égide de l ANOCEF (Association des Neuro-Oncologues d Expression Française), de la Société Française de Neurochirurgie, de la Société Française de Neuropathologie et de la Société Française de Radiothérapie Oncologique (SFRO).nCe travail repose sur les référentiels régionaux de Neuro-Oncologie. Les éléments les plus informatifs des référentiels ont été intégrés dans le référentiel ANOCEF avec le minimum de modifications. Ces informations ont été confrontées aux référentiels des NCCN des USA et aux Guidelines du Canada).

  • Source : anocef.org

Diagnostic et traitement des gliomes

  • Chaque année, 500u2013700 patients développent un gliome en Suisse. La caractérisation histologique et biologique moléculaire d'une lésion suspecte d'être tumorale à l'imagerie cérébrale est indispensable. Les techniques chirurgicales modernes alliées à l'imagerie moderne permettent une résection ou une biopsie dans les aires anatomiques éloquentes. Les stratégies thérapeutiques doivent être discutées dans un contexte multidisciplinaire et adaptées à la situation de chaque patient (âge, état général) et de chaque tumeur (histologie, stade de développement, profil moléculaire).

  • Source : medicalforum.ch

Prise charge des adultes atteints de gliomes intracrâniens - standards, options et recommandations

  • indication du niveau de preuve, synthèse, arbres de décision, méthodologie, méthodes de diagnostic, moyens thérapeutiques, vie quotidienne, traitement symptomatiques et palliatifs, stratégies thérapeutiques spécifiques, gliomes de grade II, III ou IV, gliomatoses cérébrales, astrocytomes pylocytiques, subépendymomes, xanthoastrocytomes pléomorphes, épendymomes intracrâniens, tumeurs du tronc cérébral

  • Source : john-libbey-eurotext.fr

Implants chimiothérapeutiques pour le gliome de haut grade

  • Le traitement classique du gliome de haut grade (GHG) comprend généralement une chirurgie (biopsie ou résection) suivie d'une radiothérapie avec ou sans témozolomide. Les implants imprégnés d'agents chimiothérapeutiques représentent un nouveau moyen d'administrer les médicaments directement dans la cavité de résection avec potentiellement moins d'effets secondaires systémiques. L'efficacité de cette modalité est incertaine et on ignore si elle doit être recommandée dans le cadre du traitement classique des patients présentant un GHG.

  • Source : cochrane.org

Gliomes anaplasiques [grade III]

  • Les gliomes de grade III (astrocytomes, oligodendrogliomes et tumeurs mixtes anaplasiques) sont des tumeurs cérébrales rares (5 à 15 % des tumeurs cérébrales) dont l'incidence semble augmenter. Ce sont des gliomes malins (grade III de l'OMS) qui peuvent se développer de novo ou résulter de la progression d'une tumeur (astrocytomes, oligodendrogliome) de bas grade (grade II de l'OMS). Ils surviennent chez l'adulte plus volontiers au cours de la quatrième décennie avec une légère prédominance masculine (sex ratio H/F : 1,1/1).

  • Source : oncologik.fr

Clinique interactionnelle de la consultation d annonce de diagnostic de cancer en neuro-oncologie : analyse critique des consultations d annonce et post-annonce des gliomes malins de l adulte

  • nnL'objectif de cette thèse est de décrire et comprendre les processus interactionnels qui gouvernent les consultations d'annonce de diagnostic de glioblastome par une équipe pluridisciplinaire à une personne adulte

  • Source : theses.fr

Témozolomide pour le gliome de haut grade

  • Contexte : Le gliome de haut grade (GHG) est une forme de tumeur cérébrale agressive. Son traitement implique généralement une biopsie ou une résection, si possible, suivie d'une radiothérapie. Le témozolomide est un nouvel agent chimiothérapeutique administré par voie orale , il pénètre dans le cerveau et est associé à une faible fréquence des effets indésirables.nObjectifs : Déterminer si le témozolomide prend l'avantage sur le traitement conventionnel du GHG, en situation de traitement primaire ou de récidive de la maladie.

  • Source : cochrane.org

Phéochromocytomes et paragangliomes fonctionnels

  • Les phéochromocytomes sont issus des surrénales, les paragangliomes fonctionnels des ganglions sympathiques de la chaîne paravertébrale. Les symptômes typiques («6 P») : pressure, pain, perspiration, palpitation, pallor, paroxysms. ndications à la recherche: symptomatologie suspecte, hypertension artérielle réfractaire à tout traitement et/ou âge inférieur à 30 ans et/ou ascension paradoxale sous bêtabloquants ou métoclopramide, incidentalome surrénalien, prédisposition génétique.

  • Source : medicalforum.ch

Phéochromocytomes - Paragangliomes Malins

  • Ce document propose des « recommandations » afin d harmoniser et d optimiser la prise en charge de cesnpatients sur tout le territoire national. C est un des éléments du vaste projet mené par le Réseau NationalnCOMETE « Cancer de la Surrénale » dans le cadre du programme « Cancers rares » de l Institut Nationalndu Cancer (INCa)

  • Source : sfendocrino.org

Syndrome de Carney-Stratakis - Synonymes : Diade GIST-paragangliome , Diade de Carney , Diade de Carney-Stratakis , Paragangliome et sarcome stromal gastrique

  • Le syndrome de Carney-Stratakis, récemment décrit, est caractérisé par la survenue, souvent en de multiples sites, à la fois de tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) et de paragangliomes.

  • Source : orpha.net

Gliomes diffus de bas grade (grade II OMS)

  • Le choix de la prise en charge concernant les gliomes de grade II OMS ou gliomes diffus de bas grade est essentiellement dicté par l'histoire naturelle (croissance progressive puis dégénérescence) et le rapport bénéfice/risque des traitements avec comme objectif principal le maintien d'une qualité de vie optimale pendant la période la plus longue possible.

  • Source : oncologik.fr