Germinome [ Publications ]

germinome [ Publications ]

Publications > germinome

  • Un patient de 22 ans présentait des céphalées, une altération de l'état général et une hypoesthésie trigéminale d'installation rapide. L'imagerie montrait un processus expansif du sinus caverneux, rehaussé par le produit de contraste, s'étendant dans le cavum de Meckel selon le trajet du nerf trijumeau. La lésion était explorée par un abord temporoptérional et partiellement réséquée. L'analyse histologique couplée à la négativité du dosage des marqueurs tumoraux (α-fœtoprotéine et β-hormone gonadotrophique humaine) dans le sang et le liquide céphalorachidien faisaient le diagnostic de germinome intracrânien primitif non sécrétant. Deux cycles de chimiothérapie (carboplatine, ifosfamide, étoposide) étaient réalisés, suivis d'une radiothérapie focale fractionnée délivrant une dose totale de 40 Gy sur le volume tumoral initial. Cinq ans plus tard, le patient était en rémission clinique et radiologique complète. Les germinomes intracrâniens primitifs sont des tumeurs malignes rares, retrouvées électivement dans les régions pinéale et hypothalamique. Nous rapportons un cas de germinome intracrânien développé à partir du nerf trijumeau. À notre connaissance, aucun germinome primitif n'avait été référencé dans cette localisation. Les aspects diagnostiques et thérapeutiques sont discutés à la lumière des données bibliographiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les dysgerminomes ovariens purs. A propos de 12 cas.

  • Les données de 12 dossiers de patientes opérées pour dysgerminomes ovariens purs entre janvier 1970 et décembre 1990 on été évalués. Le dysgerminome ovarien pur représente 2% de l'ensemble des tumeurs malignes de l'ovaire et 28% des formes germinales. Une masse pelvienne palpable a été retrouvée chez trois quarts des patientes. L'échographie a permis de confirmer le diagnostic de tumeur ovarienne dans tous les cas. Le diagnostic était histologique. Le traitement de première intention était chirurgical, suivie d'une radiothérapie dans 8 cas et d'une chimiothérapie dans 2 cas. 2 patientes ont développé une récidive locale de la tumeur, elles ont bénéficié d'une radiothérapie de rattrapage, et une patiente a présenté des métastases à distance a bénéficié d'une association radio- chimiothérapique. Le taux de survie à 5 ans est de 91.7 %. Conclusion : le traitement du dysgerminome ovarien demeure controversé. Les patientes au stade la désirant procréer peuvent êtres traitées par une annexectomie unilatérale. Dans les autres cas, une chirurgie radicale suivie d'une radiothérapie ou une chimiothérapie dans les formes avancées et récidivantes est le traitement de choix. Des études prospectives randomisées sont nécessaires pour établir une stratégie thérapeutique bien codifiée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Puberté précoce secondaire à un germinome intramédullaire

  • Les tumeurs sécrétant de l'hCG sont responsables de 21 % des pubertés précoces chez le garçon. Les localisations les plus courantes sont cérébrale, hépatique, médiastinale et gonadique. Observation. - Un garçon de 4 ans et 8 mois a été hospitalisé pour une puberté précoce d'évolution particulièrement rapide. Un taux élevé de βhCG sérique a fait évoquer une origine tumorale germinale, mais les examens d'imagerie recherchant les localisations habituelles ont été négatifs. L'apparition secondaire de douleurs violentes au niveau des membres inférieurs a fait pratiquer une ponction lombaire. L'hyperprotéinorachie et l'important gradient liquide céphalorachidien/sang de la concentration en βhCG a suggéré le diagnostic de tumeur intramédullaire. Ce diagnostic a été confirmé par l'IRM médullaire retrouvant une volumineuse tumeur en regard de LI et L2. Conclusion. - À notre connaissance, cette localisation intramédullaire n'aurait été décrite qu'une seule fois auparavant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Germinome suprasellaire: à propos de deux cas.

  • Les germinomes suprasellaires représentent les tumeurs germinales les plus fréquentes et les moins méchantes chez l'enfant et l'adolescent. Selon leur localisation, ils sont responsables d'une symptomatologie variable: hypertension intracranienne, troubles visuels, hypopituitarisme et syndrome de Parinaud Nous rapportons deux observations de germinome suprasellaire chez deux sujets jeunes (16 et 18 ans) de sexe masculin.. Le premier présente une atteinte documentée du secteur corticotrope et des signes cliniques d'hypothyroïdie et d'hypogonadisme, et le deuxième une atteinte de 3 secteurs antéhypophysaires (corticotrope, thyréotrope et gonadotrope) avec un diabète insipide central et une hyperprolactinémie. Le diagnostic de germinome a été confirmé chez le premier malade par l'examen histologique de la pièce opératoire, et chez le deuxième malade par une biopsie stéréotaxique. Le traitement repose sur la radiothérapie qui améliore considérablement le pronostic de la maladie. L'hypopituitarisme nécessite une compensation hormonale des secteurs atteints.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Germinome hypophysaire. A propos de deux cas trompeurs.

  • Nous rapportons deux cas de germinomes hypophysaires révélés par un diabète insipide, associés à des troubles visuels ou une insuffisance anté-hypophysaire, observés chez 2 hommes de 13 et 21 ans. L'IRM était normale dans la première observation puis montrait un processus expansif de la tige pituitaire. Dans la seconde observation, il existait un épaississement nodulaire de la tige pituitaire puis un envahissement de l'hypophyse. Histologiquement, les grandes cellules tumorales caractéristiques étaient masquées par un infiltrat inflammatoire évocateur d'une infundibulo-neuro-hypophysite (INH) lymphocytaire ou d'une hypophysite lymphocytaire (HL). Le marquage par l'anticorps anti-phosphatase alcaline placentaire a conduit au diagnostic. De plus, le marquage par le CD117 (c-kit) et la négativité du CD30 ont permis, comme récemment décrit dans les tumeurs testiculaires, de confirmer et de différencier le germinome des autres tumeurs germinales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le germinome cérébelleux primitif.

  • Les germinomes intracrâniens représentent 1 % des tumeurs cérébrales primitives. Ils se localisent habituellement sur la ligne médiane (région pinéale, sellaire et supra-sellaire), et rarement au niveau du thalamus et des ganglions de la base. Nous rapportons une observation rare de germinome primitif cérébelleux. Il s'agit d'un homme de 45 ans, immuno-compétent qui présentait un syndrome d'hypertension intracrânienne et une ataxie à la marche. L'examen neurologique découvrait un syndrome cérébelleux stato-kinétique. Le scanner cérébral montrait une masse de l'hémisphère cérébelleux droit, en partie kystique, rehaussée de façon intense et hétérogène par le produit de contraste , 2 autres nodules, l'un frontal et l'autre occipital, étaient également visualisés. La tumeur cérébelleuse bénéficiait d'une exérèse totale. L'histologie confirmait le diagnostic de germinome. Une enquête exhaustive à la recherche d'un germinome extracrânien s'est avérée négative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dysgerminomes du système nerveux central: étude anatomo-clinique de 3 cas.

  • Pré-requis: Les tumeurs germinales du système nerveux central sont rares et siègent habituellement au niveau de la région pinéale ou supra sellaire. Elles sont essentiellement représentées par les dysgerminomes. But: Décrire les particularités anatomo-cliniques et le profil immunohistochimique des dysgerminomes à travers une série de 3 cas. Observations: Nous rapportons trois cas de germinomes du système nerveux central. Il s'agissait de 2 jeunes patientes de sexe féminin et d'un patient de sexe masculin âgés respectivement de 6, 11 et 23 ans, hospitalisés pour exploration d'un diabète insipide associé à des troubles visuels dans un cas. Le bilan radiologique a objectivé une lésion supra sellaire dans deux cas. Elle était double pinéale et supra sellaire dans le troisième cas. L'examen anatomopathologique et les résultats de l'étude immunohistochimique ont conclu à un germinome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Germinome responsable d'un diabète insipide central.

  • Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 20 ans qui se présente pour syndrome polydypsique d’apparition brutale. Un diabète insipide complet est confirmé et la résonance magnétique nucléaire (RMN) hypophysaire montre à ce moment un discret épaississement de la tige pituitaire. La patiente est traitée par Minirin®. Deux ans plus tard, elle présente un panhypopituitarisme. Une substitution hormonale est instaurée. La RMN maintenant réalisée montre une masse suprasellaire associée à un épaississement important de la tige pituitaire. La biopsie stéréotaxique démontre un germinome. Une radiothérapie est alors administrée et permet la disparition quasi complète de la tumeur. Ce cas clinique a pour intérêt de souligner l’importance du suivi clinique et radiologique dans les cas de diabète insipide central dont l’étiologie est, au départ, indéterminée. Il nous permet d’en revoir les différents diagnostics différentiels.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Double localisation d’un germinome cérébral. À propos d’un cas

  • Une double localisation d’un germinome au niveau de la région pinéale et suprasellaire reste rare. L’expression clinique peut être polymorphe, alors que l’imagerie apporte une sémiologie radiologique très évocatrice. Nous rapportons le cas d’un jeune garçon de 16 ans présentant un diabète insipide évoluant depuis six mois associé à une baisse de l’acuité visuelle et à un syndrome de Parinaud. L’IRM (imagerie par résonance magnétique) a révélé un processus tumoral des régions pinéale et suprasellaire. Une biopsie stéréotaxique du processus infundibulum a confirmé le diagnostic de germinome ectopique, ce qui a permis de traiter le patient par radiothérapie et chimiothérapie. L’incidence du germinome bifocal, ses caractéristiques cliniques et radiologiques de même qu’une stratégie thérapeutique adaptée sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Germinome hypophysaire révélé par une hypophysite lymphocytaire pseudo-tumorale chez un homme.

  • Nous rapportons le cas d'un homme de 45 ans, présentant des céphalées et une paralysie oculomotrice en rapport avec une tumeur hypophysaire envahissant le sinus caverneux droit. Les dosages hormonaux ont montré une insuffisance gonadotrope. L'étude anatomo-pathologique de la tumeur, dont une exérèse partielle était réalisée par voie transsphénoïdale, révélait un tableau d'hypophysite lymphocytaire subaiguë. Une progression tumorale clinique et radiologique, sous corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j), a conduit à rechercher une pathologie hypophysaire sous-jacente. Le taux d'alpha-fœto protéine (aFP) était normal dans le LCR et dans le plasma et le taux de βhCG était normal dans le plasma. La mise en évidence d'une concentration élevée de βhCG dans le LCR (12 UI/L, n

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois: un dysgerminome bilatéral: une présentation rare du syndrome de Swyer.

  • Le syndrome de Swyer est une dysgénésie gonadique pure associant un phénotype féminin, un caryotype XY et la présence d’un utérus. Ce syndrome est habituellement diagnostiqué à l’adolescence lors de l’exploration d’une aménorrhée primaire. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui ce diagnostic n’a pu être posé qu’à l’âge de 25 ans lors de la découverte d’une néoplasie gonadique bilatérale. La découverte de la présence d’un chromosome Y chez un sujet de phénotype féminin, présentant une dysgénésie gonadique pure devrait conduire à l’exérèse préventive des gonades à l’adolescence étant donné le risque élevé de dégénérescence.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Quatre cas de dysgerminomes.

  • Le dysgerminome est une tumeur germinale de l’ovaire survenant principalement chez les femmes jeunes. Le dysgerminome a la particularité d’être chimio-sensible et de bon pronostic. Chez la patiente jeune, il est indiqué de réaliser une annexectomie unilatérale de manière à préserver sa fertilité, suivie d’une chirurgie de stadification qui permettra, dans les stades précoces, d’éviter une chimiothérapie. Le suivi consiste en une consultation trimestrielle avec un scanner abdomino-pelvien tous les six mois. En cas de récidive, et quel que soit le stade de départ, une chimiothérapie de rattrapage pourra être administrée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dysgerminomes purs de l'ovaire. Analyse rétrospective de dix-sept cas traités au Centre Cladius Regaud de 1974 à 1989.

  • De 1974 à 1989, dix-sept patientes porteuses d'un dysgerminome pur de l'ovaire ont été traitées au Centre Claudius Regaud. L'âge moyen est de 21 ans. La répartition en stades FIGO est la suivante: 53 % (I

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Double localisation d'un germinome intracrânien. A propos d'un cas.

  • Le germinome à double localisation pinéale et sellaire est rare puisqu'il représente 2 à 7 % des germinomes. Il demeure de pathogénie obscure. Les auteurs en rapportent une nouvelle observation, et sur la base d'une revue de la littérature, discutent les différentes hypothèses éthiopathogéniques, l'histopathologie, la biologie et le traitement de ces tumeurs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le germinome des voies optiques (à propos d'un cas).

  • Diabète insipide, troubles visuels et dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire associés à une tumeur axiale dense prenant fortement le contraste doit faire suspecter le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov