Fibrose systemique nephrogenique [ Publications ]

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  • Objectif. Évaluer la fiabilité et la tolérance des angioscanographies thoraciques au gadolinium en TDM multicoupe du thorax à 64 coupes par rotation en comparaison avec la technologie TDM à 16 coupes par rotation. Ce travail prospectif ayant été entrepris avant la description des complications de type de fibrose systémique néphrogénique (FSN), une attention particulière a été apportée dans la surveillance à long terme de la population explorée. Matériel et méthode. Cette étude était approuvée par le Comité d'Éthique de notre institution avec obtention d'un consentement éclairé pour chaque patient. Quatorze patients (Groupe 1) (9 hommes et 5 femmes , âge moyen : 64,3 ans) ayant une contre-indication à l'injection d'un produit de contraste iodé ont bénéficié d'une angioscanographie thoracique (collimation : 32 ×2 × 0,6 mm, pitch: 1,2) au gadolinium (0,5 mml/ml) administré à la dose de 0,4 mmol/kg avec un débit de 6 ml/s avec évaluation de la tolérance clinique et biologique du gadolinium. Les résultats de cette population étaient comparés à ceux d'une population de 31 patients (21 hommes, 10 femmes, âge moyen: 63,2 ans) (Groupe 2) ayant bénéficié d'une exploration du même type sur un scanner multicoupe à 16 coupes par rotation. L'ensemble de la population a été suivie sur une durée moyenne de 22,6 mois. Résultats. Pour un volume moyen (déviation standard) non significativement différent (Groupe 1: 54,8 ± 11 ml, Groupe 2: 53,4 ± 6,9 ml) (p = 0,94), les patients du Groupe 1 ont bénéficié d'une angioscanographie sur toute la hauteur du thorax alors que seul le tiers moyen était exploré dans le Groupe 2. Les angioscanographies étaient toutes diagnostiques dans le Groupe 1 et le Groupe 2, il existait cependant une proportion significativement plus importante d'angioscanographies interprétables jusqu'au niveau sous-segmentaire dans le Groupe 1 (10/ 14, 72 %) que dans le Groupe 2 (6/31, 19 %) (p = 0,003). Les valeurs moyennes d'atténuation au sein des artères pulmonaires ne différaient pas entre le Groupe 1 et le Groupe 2 (artères centrales: 194,5 ± 51,3 UH vs 180,6 ± 53,8 UH, p = 0,38) (artères lobaires: 208,5 ± 52,5 UH vs 189,9 ± 60,1 UH, p = 0,33) (artères segmentaires: 220,4 ± 50,4 UH vs 201,5 ± 54,7 UH, p = 0,42). Une altération transitoire de la fonction rénale était observée chez un patient du Groupe 1 ayant une insuffisance rénale chronique préexistante marquée. Aucune altération de la fonction rénale n'était observée dans le Groupe 2. Aucun cas de FSN n'a été observé dans le suivi des patients présentant une insuffisance rénale chronique lors de l'inclusion. Conclusion. L'utilisation de gadolinium en angioscanographie à 64 coupes par rotation permet d'obtenir des examens diagnostiques chez tous les patients avec une qualité d'image supérieure à celle obtenue en TDM multicoupe à 16 coupes par rotation. Aucune complication en dehors d'une altération transitoire de la fonction rénale chez un patient n'a été observée. La fréquence de la FSN étant différente selon les chélates de gadolinium utilisés, il est recommandé d'utiliser le chélate de gadolinium le moins toxique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose systémique néphrogénique : nouveau coup dur pour les insuffisants rénaux

  • À ce jour, plus de 200 cas de fibrose systémique néphrogénique ont été répertoriés dans le monde et tous les cas rapportés sont survenus chez des patients atteints d'insuffisance rénale, la plupart dialysés. Nous rapportons ici l'histoire d'un patient hémodialysé chez qui la maladie a été constatée dans les mois qui ont suivi une angiorésonance magnétique des membres inférieurs. La maladie se manifeste par un épaississement de la peau et une fibrose des tendons qui mènent à des contractures articulaires qui peuvent condamner rapidement le patient au fauteuil roulant. Certains patients ont des manifestations polysystémiques parfois mortelles à type de cardiomyopathie, de fibrose pulmonaire ou d'hypertension pulmonaire. Aucun traitement n'a été démontré efficace chez une grande série de patients. On soupçonne fortement un lien entre l'exposition aux sels de gadolinium et l'apparition de la maladie chez des insuffisants rénaux, bien qu'un lien de causalité n'ait pas encore été établi. Chez un sujet atteint d'insuffisance rénale, un examen d'imagerie par résonance magnétique avec rehaussement au gadolinium ne doit être fait qu'après avoir bien évalué le rapport bénéfice/risque. Les implications quant au choix des méthodes d'imagerie à la recherche d'une néphropathie ischémique ou encore d'une atteinte aorto-iliaque avant une greffe rénale sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose systémique néphrogénique et produits à base de gadolinium : données disponibles début 2007

  • La fibrose systémique néphrogénique (FSN) est une entité clinique de description récente correspondant à des lésions fibrotiques diffuses survenant chez des insuffisants rénaux. Les lésions concernent plus particulièrement la peau qui est épaissie et indurée avec une évolution possible vers une réduction de la mobilité articulaire voire des difficultés à la marche. En 2006, des séries de cas de FSN ont été rapportées en association avec une exposition à des produits de contraste à base de gadolinium utilisés en imagerie par résonance magnétique. Le gadodiamide, chélate linéaire de gadolinium est plus spécifiquement impliqué. Sa présence a pu être mise en évidence dans le tissu cutané. Au cours de l'insuffisance rénale, le gadodiamide s'accumule, ce qui peut expliquer la survenue de FSN. Sur le plan réglementaire, il a été décidé de contre-indiquer le gadodiamide chez les patients ayant une insuffisance rénale sévère.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose systémique néphrogénique

  • La fibrose systémique néphrogénique est une entité récente touchant l’insuffisant rénal, d’origine probablement toxique. Les malades souffrent d’une sclérose cutanée touchant de manière bilatérale et symétrique les membres et parfois le tronc, pouvant les confiner à l’immobilité du fait des contractures articulaires et d’une fibrose musculaire associée. Une atteinte systémique est décrite avec notamment cardiomyopathie, fibrose pulmonaire, paralysie diaphragmatique. L’examen histologique d’une biopsie cutanée confirme le diagnostic du fait de l’existence d’une sclérose avec de nombreux fibrocytes CD34+. Le pronostic est sévère avec de nombreux décès, rarement directement liés à la maladie. Une évolution favorable est possible, surtout en cas d’amélioration de la fonction rénale. Les traitements ont une efficacité limitée. La responsabilité des ions gadolinium toxiques (Gd

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov