Fibrose retroperitoneale [ Publications ]

fibrose retroperitoneale [ Publications ]

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  • La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare dont la présentation et l'évolution clinique sont insidieuses. Son incidence plus marquée chez l'homme se situe entre 40 et 60 ans. La FRP se caractérise par un manchon fibreux périaortique englobant fréquemment les uretères. Bien qu'elle soit habituellement considérée comme une des causes d'uropathies obstructives, la FRP doit être considérée comme une maladie inflammatoire systémique dont les autres manifestations peuvent être une médiastinite, une thyroïdite ou une cholangite sclérosante. Le mode habituel de présentation comporte l'association de douleurs abdominales diffuses, d'une insuffisance rénale, d'une anémie et d'une vitesse de sédimentation accélérée. Bien que l'échographie abdominale et la scintigraphie rénale présentent un intérêt dans l'évaluation diagnostique générale de la FRP, le CT-scan demeure l'examen radiologique de référence. L'imagerie par résonance magnétique multiplant permet une analyse plus fine de l'étendue de la maladie et de ses rapports anatomiques. La pathogenèse de la FRP demeure mal comprise. D'un point de vue thérapeutique, les stéroïdes sont efficaces bien que l'introduction récente du tamoxiféne soit une alternative permettant une évolution générale souvent favorable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose rétropéritonéale idiopathique: à propos de sept cas.

  • La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare et fibrosante du tissu rétropéritonéal. Elle se caractérise par un grand polymorphisme clinico-biologique et l’absence de consensus thérapeutique, particulièrement pour la forme idiopathique qui est la plus fréquente. Nous rapportons une série rétrospective de sept cas de fibrose rétropéritonéale idiopathique colligés sur une période de dix ans. Il s’agissait de quatre hommes et trois femmes dont l’âge moyen était de 58 ans. La circonstance de découverte la plus fréquente était une douleur lombaire. Un syndrome inflammatoire biologique était présent dans quatre cas, de même qu’une insuffisance rénale. Le diagnostic a été posé par la tomodensitométrie abdominopelvienne et/ou l’examen histologique. L’enquête étiologique fut négative dans tous les cas. L’évolution fut favorable cliniquement et biologiquement chez six patients sous corticoïdes, malgré la persistance radiologique de la fibrose chez deux d’entre eux. Un patient de 62 ans fut perdu de vue avant tout traitement. Une fibrose rétropéritonéale justifie une enquête étiologique systématique avant de retenir l’origine idiopathique qui reste de bon pronostic malgré l’absence de consensus thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Fibrose rétropéritonéale idiopathique: cause inhabituelle de douleur abdominale.

  • La fibrose rétropéritonéale est une affection inflammatoire relativement peu commune et qui se caractérise par le développement d’une gangue entreprenant les vaisseaux et organes logés dans le rétropéritoine. Isolée dans sa forme idiopathique ou accompagnant diverses affections dans sa forme secondaire, la fibrose rétropéritonéale demeure relativement rare et de ce fait, échappe à une standardisation à la fois au plan diagnostique et à celui de sa prise en charge thérapeutique. Nous rapportons l’observation d’un cas, admis aux urgences pour douleurs abdominales induites par une hydronéphrose gauche. L’exploration complémentaire mettait en évidence une coque périaortique engainant l’uretère correspondant, finalement attribuée à une fibrose rétropéritonéale. Un traitement conservateur par corticothérapie et drainage uretéral fut instauré, permettant la régression rapide du phénomène occlusif rénal ainsi que la fonte substantielle du processus fibrosant sous-jacent après 6 mois d’évolution.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Takayasu et fibrose rétropéritonéale : une nouvelle observation

  • Les auteurs rapportent l’observation d’une jeune femme marocaine, âgée de 38 ans, présentant une fibrose rétropéritonéale (FRP) associée à une maladie de Takayasu. La FRP était diagnostiquée à l’occasion d’un tableau d’insuffisance rénale aiguë nécessitant la montée d’une sonde double J avec à la tomodensitométrie abdominale un aspect évocateur de FRP. Le diagnostic de maladie de Takayasu était posé trois ans plus tard devant l’apparition de dysesthésies du membre supérieur droit. L’angiographie aortique visualisait des lésions typiques d’artérite inflammatoire, caractérisées par une sténose concentrique et régulière, localisée aux artères axillaires droite et gauche, une carotide primitive grêle, ainsi qu’une occlusion de l’artère rénale gauche. La patiente était traitée par prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour avec une nette amélioration. L’association FRP et maladie de Takayasu est très rare, cinq observations seulement sont retrouvées dans la littérature. Des analogies pathogéniques et anatomiques rapprochent ces deux affections.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose rétropéritonéale à extension pelvienne: à propos d'un cas.

  • La fibrose rétropéritonéale est une pathologie rarissime, dont le mécanisme physiopathologique reste mal connu. Elle se caractérise par la formation d'une plaque fibreuse bénigne prévertébrale. Cette plaque est en règle générale limitée entre le pédicule rénal en haut et le promontoire sacré en bas. Cependant, des extensions vers la grande cavité péritonéale, le médiastin et le pelvis en particulier ont été rapportées. Les auteurs rapportent un cas de fibrose rétropéritonéale chez une femme de 54 ans, qui s'étend vers la région pelvienne compliquée d'une insuffisance rénale obstructive. Le cathétérisme urétéral a permis la normalisation de la fonction rénale. L'uroscanner a permis de faire un bilan complet des lésions. La patiente a été opérée et on a réalisé chez elle une urétérolyse avec une intrapéritonisation des uretères. À travers cette observation, les aspects diagnostiques et thérapeutiques seront discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale.

  • La maladie d’Erdheim-Chester, une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par une atteinte multisystémique, est rare avec environ 500 cas décrits. Les manifestations typiques sont une fibrose rétropéritonéale et périrénale (reins chevelus), une périaortite avec engainement circulaire (manchon aortique), une ostéosclérose des membres inférieurs et parfois une exophtalmie ou un diabète insipide. L’histologie montre un infiltrat d’histiocytes spumeux et parfois de cellules géantes polynucléées (cellules de Touton). Il n’y a pas de traitement standard et les options actuelles comprennent les corticoïdes, l’interféron alpha, la chimiothérapie et la radiothérapie , cependant, une meilleure compréhension des phénomènes physiopathologiques a permis l’émergence de traitements ciblés comme l’anakinra, l’imatinib et le vémurafénib.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le traitement de la fibrose rétropéritonéale idiopathique.

  • La fibrose rétropéritonéale idiopathique est une affection rare, caractérisée par le risque d'évolution vers l'insuffisance rénale en cas de retard diagnostique. Son traitement peut être médical, faisant appel à la corticothérapie ou récemment, au tamoxifène. Il est indiqué en cas d'obstruction modérée du haut appareil urinaire, de risque opératoire majeure ou en cas de récidive après un traitement chirurgical. L'urétérolyse par chirurgie conventionnelle ou laparoscopique reste le traitement de base Elle est préconisée en cas de doute avec une fibrose néoplasique, de fibrose corticorésistante ou en cas de fibrose pértanévrismale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose rétropéritonéale et lymphome chez un enfant de 15 ans

  • La fibrose rétropéritonéale (FR) est une maladie rare chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’un enfant de 15 ans qui se plaignait d’une douleur dorsale évoluant depuis 2 mois, et une fièvre depuis 15 jours. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. L’imagerie par résonance magnétique montrait une volumineuse masse rétropéritonéale hétérogène, évocatrice d’une FR. La biopsie percutanée d’une adénopathie inguinale a conduit au diagnostic de lymphome anaplasique à grandes cellules. Il s’agit du premier cas décrit de FR révélant une tumeur maligne chez l’enfant. Cette observation incite à rechercher une origine maligne chez les enfants présentant une FR inexpliquée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Thyroïdite de Riedel et fibrose rétropéritonéale. A propos d'une observation de maladie multifibrosante.

  • Une observation de thyroïdite de Riedel et de fibrose rétropéritonéale idiopathique. On peut envisager le cadre nosologique d'une maladie polyfibrosante comportant outre la thyroïdite de Riedel et la maladie d'Ormond, les fibroses médiastinales, les cholangites sclérosantes et les pseudotumeurs de l'orbite. L'étiopathogénie reste imprécise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose rétropéritonéale et myélome multiple : association fortuite ?

  • La fibrose rétropéritonéale (FR) est une maladie inflammatoire et fibrosante du tissu rétropéritonéal périaortique, dont l’étiopathogénie reste mal comprise. Des données récentes suggèrent que la FR pourrait, dans certains cas, être l’expression particulière d’une dyscrasie lymphoplasmocytaire. Nous rapportons ici l’observation d’un homme de 59 ans présentant une FR associée à un myélome IgG lambda, et discutons les arguments physiopathologiques pouvant relier ces deux affections. Cette observation soulève l’hypothèse que l’association FR et dyscrasie plasmocytaire n’est peut-être pas fortuite.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose rétropéritonéale. A propos de six cas.

  • Les auteurs rapportent six cas de fibrose rétropéritonéale. L'âge moyen des patients est de 32 ans. Deux patients ont été vus au stade de début avec une fonction rénale normale et ont bien évolué sous corticothérapie. Les quatre autres ont bénéficié d'une uretérolyse avec intrapéritonisation des uretères. Le suivi moyen est de 60 mois. A la lumière de ces six observations et à l'aide d'une revue de littérature, les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

De la fibrose rétropéritonéale à la linite gastrique

  • La fibrose rétropéritonéale est le mode de découverte de nombreuses pathologies, notamment tumorales. Nous rapportons chez un homme de 83 ans une observation de fibrose rétropéritonéale révélatrice d’une linite digestive étendue multimétastatique. La linite gastrique peut se présenter sous de nombreuses formes cliniques trompeuses et syndromes paranéoplasiques, causes de retard à son diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose rétroperitonéale.

  • La rareté de la fibrose rétropéritonéale contraste avec la multitude des publications. Son expression clinique contraste aussi avec la gravité de son retentissement sur la fonction rénale. Pour lutter contre cette réalité, les moyens diagnostiques et thérapeutiques ont évolué et sont davantage codifiés. En revanche, aucun traitement médical ou chirurgical de cette maladie n'a fait l'objet d'un essai randomisé contrôlé. Cet article propose une actualisation des connaissances sur ce sujet.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov