Fibrose pulmonaire [ Publications ]

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  • Un concept récemment modifié La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se caractérise par une dyspnée d'effort, des opacités radiologiques infiltrantes diffuses, et des altérations fonctionnelles respiratoires. L'approche de la FPI a été profondément modifiée récemment par une définition plus précise des critères histologiques du diagnostic (excluant ainsi d'autres affections telles que la pneumopathie interstitielle non spécifique), et par l'hypothèse selon laquelle la fibroprolifération et les anomalies de réépithélialisation joueraient un rôle physiopathologique plus important que l'inflammation. Des résultats contestables pour la corticothérapie Aucun traitement n'a, à ce jour, démontré son efficacité dans cette affection , très peu d'études randomisées sont disponibles. Si les observations anciennes étaient en faveur d'un bénéfice de la corticothérapie, il est maintenant bien admis que ces études comportaient en fait une proportion d'autres affections plus corticosensibles, telles que la pneumopathie interstitielle non spécifique. Des études plus récentes, au cours desquelles le diagnostic de FPI était porté avec plus de rigueur, n'ont pas montré d'efficacité convaincante de la corticothérapie, pas plus d'ailleurs que les traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine). Une tentative de corticothérapie sur une période de 3 à 6 mois (éventuellement associée à un traitement immnosuppresseur) reste conseillée en l'absence de contre-indication, sous réserve d'une évaluation rigoureuse et objective de l'efficacité, et d'une surveillance attentive des effets secondaires. Traitements à l'essai Des thérapeutiques visant à limiter la fibrogénèse ont aussi été proposées. Les études cliniques n'ont pas confirmé les résultats initiaux qui avaient été obtenus avec la colchicine. En revanche des résultats encourageants ont été obtenus avec d'autres agents anti-fibrosants (comme la pirfénidone) ou immunomodulateurs (l'interféron-γ-1b), ces études doivent être confirmées par des essais thérapeutiques contrôlés randomisés de plus grande échelle, afin de savoir si ces résultats sont applicables à une population moins sélectionnée. Entre moyens symptomatiques et transplantation En l'absence de thérapeutique efficace, la prise en charge de la FPI dont le diagnostic a été confirmé par des critères rigoureux (idéalement par biopsie pulmonaire) reste principalement symptomatique. Les patients peu âgés doivent faire l'objet d'une évaluation en vue d'une transpiantation pulmonaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique : prise en charge diagnostique et thérapeutique en 2013

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), d’étiopathogénie encore inconnue, est la forme la plus fréquente et la plus sévère des pneumopathies interstitielles idiopathiques. Elle conduit de manière plus ou moins progressive, parfois émaillée d’exacerbations aiguës, à une insuffisance respiratoire restrictive. Son pronostic est redoutable avec une médiane de survie de 3–5 ans. Aucun traitement à l’heure actuelle n’est susceptible de la guérir. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique a été profondément modifiée par les performances techniques accrues du scanner thoracique (TDM-HR), par l’arrivée sur le marché de drogues à potentiel antifibrosant et par la production de recommandations internationales sur cette prise en charge. Le diagnostic repose sur la TDM-HR chez 2/3 des patients FPI devant un aspect typique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) , il requiert chez les autres une biopsie pulmonaire sous vidéo-thoracoscopie. Les discussions multidisciplinaires (pneumologues, chirurgiens, radiologues et anatomopathologistes experts) doivent aboutir à un consensus diagnostique. La pirfénidone est la seule drogue ayant fait la preuve de son efficacité dans les formes légères à modérées (CVF &gt, 50 % et DLCO &gt, 35 %). Les autres se sont révélées soit inefficaces soit toxiques. Il est fondamental de proposer aux patients une inclusion dans un protocole innovant. Les traitements non médicamenteux de la FPI comportent l’oxygénothérapie au long cours, la réhabilitation respiratoire et surtout la greffe pulmonaire. L’hypertension pulmonaire doit être dépistée régulièrement au cours de l’évolution. Elle grève lourdement le pronostic et aucun traitement spécifique n’y est efficace. Les pathologies fréquemment associées à la FPI seront traitées de manière standard (reflux gastro-œsophagien, syndrome d’apnées du sommeil, emphysème au sein du syndrome emphysème-fibrose).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas rare d'aspergillome volumineux développé au sein d'une lésion de fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique chez une malade immunocompétente à Madagascar.

  • Nous décrivons un cas exceptionnel de volumineux aspergillome développé au sein d'une bronchectasie par traction d'une fibrose pulmonaire secondaire à une sclérodermie systémique avec atteinte multiviscérale. C'est une femme de 58 ans, sans antécédent de tuberculose pulmonaire, présentant une altération de l'état général associée à une hémoptysie récidivante, à une dyspnée, à une dysphagie, à une sclérodactylie, à une sclérose cutanée généralisée et à un phénomène de Raynaud. La malade avait une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) au stade de cœur pulmonaire chronique en décompensation cardiaque droite. La sérologie aspergillaire était positive et le bilan immunologique confirmait la sclérodermie. La tomodensitométrie (TDM) thoracique montrait une volumineuse opacité oblongue en grelot du lobe supérieur gauche, développée au sein d'une bronchectasie par traction, et des aspects de fibrose pulmonaire bilatérale. Même si la chirurgie reste le traitement de référence d'un aspergillome, la prise en charge de notre malade était avant tout médicale devant les contre-indications opératoires. L'évolution était marquée par des épisodes d'hémoptysies récidivantes et de la stabilité des lésions pulmonaires après un recul de deux ans. La prise en charge de cette entité reste difficile et compliquée, et le pronostic qui est en général défavorable dépend à la fois de l'évolution de la sclérodermie et de l'infection aspergillaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose): aspects tomodensitométriques et fonctionnels.

  • Objectifs. Décrire les aspects tomodensitométriques en haute résolution (TDM-HR) et fonctionnels associés au syndrome emphysème/fibrose. Patients et méthodes. Soixante et un patients ont été inclus sur la base de la TDM-HR. Nous avons quantifié l'extension des lésions de fibrose et d'emphysème et nous avons calculé un score combiné. Ces scores ont été corrélés aux paramètres fonctionnels puis les tableaux TDM-HR spécifiques de ce syndrome ont été décrits. Résultats. Les scores d'emphysème et de fibrose étaient corrélés avec les paramètres fonctionnels d'obstruction et de restriction, respectivement. Le score combiné était corrélé à la réduction de la DLCO et au niveau d'hypertension pulmonaire. Nous avons identifié trois tableaux TDM-HR : Transition progressive (n = 23,38 %) consistant en l'association d'un emphysème diffus (centro-lobulaire et/ou bulleux) et la présence d'une zone de transition entre les bulles et le rayon de miel , Emphysème para-septal (n = 13, 21 %) consistant en des bulles sous pleurales prédominantes augmentant de taille dans les bases pulmonaires , Entités séparées (n = 14,23 %) où la fibrose et l'emphysème n'avaient pas de relation topographique. Onze patients (18 %) ne pouvaient être classés. Les présentations TDM-HR différaient en fonction de la CPT (p = 0,04) et du rapport VEMS/CVF (p = 0,01). Conclusion. Le syndrome emphysème/fibrose peut réaliser des tableaux TDM-HR distincts qui sont associés à des profils fonctionnels spécifiques.

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Fibrose pulmonaire idiopathique et troubles du sommeil

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus commune des pneumopathies interstitielles. En dépit des progrès apportés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’origine du développement de la maladie, son pronostic reste sombre. Pour cette raison, toute mesure visant à améliorer la qualité de vie de ces patients doit être privilégiée. Certains auteurs se sont donc intéressés aux troubles du sommeil, ainsi qu’à leurs éventuelles répercussions sur la qualité de vie. Les patients atteints de FPI ont des scores de qualité de vie abaissés par rapport à ceux retrouvés dans la population générale, une corrélation existant avec les scores de qualité de sommeil. Le sommeil des patients atteints de FPI est caractérisé par une hyperfragmentation avec de nombreux micro-éveils et des phénomènes de désaturation. Certains auteurs rapportent également un index apnée-hypopnée plus élevé chez ces patients, mais ces données ne sont pas retrouvées dans tous les travaux. La correction de ces phénomènes obstructifs pourrait avoir un effet bénéfique sur la survie, ce qui rendrait le dépistage des troubles du sommeil indispensable chez ces patients. Enfin, les relations entre FPI, reflux gastro-œsophagien et syndrome d’apnée du sommeil restent à préciser.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) familiale est une maladie très rare, progressivement fatale, dont la pathogénie, incomplètement élucidée, fait intervenir des lésions des cellules alvéolaires épithéliales dont l’origine pourrait être immunologique, microbiologique ou chimique, aboutissant à une cicatrisation fibrosante. Un terrain génétique prédisposant a été démontré. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un frère décédé à l’âge de 29 ans suite à une FPI. Elle est impubère, ayant une épidermodysplasie verruciforme depuis l’enfance, développe à l’âge de 31 ans une pneumopathie interstitielle diffuse dont la biopsie chirurgicale fait le diagnostic de FPI. Les explorations endocriniennes trouvent un hypogonadisme hypogonadotrope, une hypothyroïdie périphérique et une selle turcique vide à l’imagerie par résonance magnétique. Cette association entre FPI familiale, polyendocrinopathie auto-immune et dermatose d’origine génétique due à un déficit de l’immunité cellulaire, renforce l’hypothèse d’un dysfonctionnement immunitaire dans la pathogénie de la FPI.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version courte

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique chez l’adulte. Sa prise en charge est organisée en France dans le cadre du Plan national maladies rares. Le présent travail, réalisé par le Centre de Référence national et les Centres de Compétences régionaux pour les maladies pulmonaires rares, et adopté par la Société de Pneumologie de Langue Française, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce document résulte du travail d’un Groupe de Coordination, d’un Groupe de Rédaction, et d’un Comité de Lecture multidisciplinaire, et a été rédigé en respectant la méthode de la Haute Autorité de Santé. Une recommandation figure dans le document, si elle a obtenu l’approbation d’au moins 90% des membres du Comité de Lecture.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique chez l’adulte. Sa prise en charge est organisée en France dans le cadre du Plan national maladies rares. Le présent travail, réalisé par le Centre de Référence national et les Centres de Compétences régionaux pour les maladies pulmonaires rares, et adopté par la Société de Pneumologie de Langue Française, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce document résulte du travail d’un Groupe de Coordination, d’un Groupe de Rédaction, et d’un Comité de Lecture multidisciplinaire, et a été rédigé en respectant la méthode de la Haute Autorité de Santé. Une recommandation figure dans le document, si elle a obtenu l’approbation d’au moins 90% des membres du Comité de Lecture.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumologie. Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique: un espoir après une désillusion.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de mauvais pronostic. Le traitement classique consiste en une combinaison de prednisone et d'un cytotoxique. L'interféron gamma in vitro inhibe la prolifération des fibroblastes. Malgré les résultats positifs d'une étude pilote, une étude randomisée à double insu n'est pas parvenue à démontrer un effet bénéfique chez ces patients. Par ailleurs, de nombreux arguments militent pour un déséquilibre de la balance oxydant-antioxydant dans cette maladie. Dans une autre étude randomisée, la N-acétylcystéine (NAC), administrée par voie orale à doses élevées (1800 mg/i), en complément à un traitement de prednisone et d'azathioprine, augmente la capacité vitale de 8% et la capacité de diffusion du CO de 24% par rapport aux contrôles. La NAC apparaît donc ici comme un appoint thérapeutique utile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rô1e de la cellule mésothéliale dans la genèse de la fibrose pulmonaire idiopathique?

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un processus pathologique chronique, progressif et létal dont l'étiologie est encore inconnue. Le point de départ sous pleural est une des caractéristiques de cette maladie. Aucun lien n'a pourtant été établi à ce jour entre laplèvre et la FPI. Dans un modèle de fibrose pleurale induite par le transfert du gène de Transforming Growth Factor (TGF)-β1 aux cellules mésothéliales, nous avons montré une accumulation de collagène au niveau de la plèvre mais aussi dans la région sous pleurale. Cette fibrose sous-pleurale est associée, in vivo, à une transformation des cellules mésothéliales en myofibroblastes (transformation mésothélio-fibroblastoïde). Cette modification phénotypique a également été obtenue in vitro sur des cellules mésothéliales traitées par du TGF-β1 recombinant. Nos résultats suggèrent que la cellule mésothéliale puisse être une des cellules clés non seulement de la fibrose pleurale mais également de la fibrose pulmonaire idiopathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt pronostique de l’exploration fonctionnelle à l’exercice (EFX) au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare avec une médiane de survie d’environ trois ans. Le but de ce travail était de déterminer l’intérêt pronostique de l’exploration fonctionnelle à l’exercice (EFX). Cette étude multicentrique rétrospective comportait 63 patients atteints de FPI ayant bénéficié d’EFR, d’un test de marche et d’une EFX lors du bilan initial. Les caractéristiques étaient collectées pour une analyse comparative univariée et une analyse multivariée de régression logistique pour dégager les facteurs pronostics indépendants associés à la survie à trois ans. Quarante-quatre patients (70 %) étaient vivants sans greffe à la fin des trois années de suivi (« survivants ») et 19 patients (30 %, « non-survivants ») étaient décédés (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire revelatrice d'une drepanocytose.

  • Le poumon de par la richesse de son réseau capillaire constitue un organe cible dans la drépanocytose. Les manifestations sont la conséquence principale de la falciformation des hématies à l'origine de thromboses vasculaires. Ces manifestations peuvent être aiguës dominées par le syndrome thoracique aigu (Acute Chest Syndrome) ou/et chronique à d'hypertension artérielle pulmonaire type et de fibrose pulmonaire. Nous rapportons une observation dont l'originalité se situe à un triple plan, d'abord il s'agit d'une drépanocytose hétérozygote très rarement impliquée dans les atteintes pulmonaires, ensuite la manifestation qu'est la fibrose pulmonaire est rarement rapportée dans la littérature, et enfin cette fibrose est révélatrice de la drépanocytose. Nous suggérons à la lumière de cette observation d'inclure dans toute recherche étiologique des pneumopathies interstitielles chroniques la drépanocytose. particulièrement hétérozygote avant de conclure à sa nature idiopathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique, plus fréquente après l'âge de 60 ans, chez l'homme, et chez les fumeurs ou anciens fumeurs. Le diagnostic repose sur un aspect de pneumopathie interstitielle commune à la tomodensitométrie thoracique et/ou à la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale, et sur la discussion multidisciplinaire en centre spécialisé, après avoir éliminé les causes et contextes spécifiques (connectivite, par exemple). La maladie conduit progressivement à l'insuffisance respiratoire chronique, parfois avec des épisodes d'exacerbation aiguë, puis au décès après une durée médiane de 3 ans. Le traitement par la pirfénidone des formes légères à modérées ralentit l'aggravation de la maladie, et diminue le risque de décès à 1 an, au prix d'effets indésirables cutanés et digestifs. Le traitement médicamenteux doit s'intégrer dans une prise en charge globale. Plusieurs approches sont envisagées pour un diagnostic et une prise en charge plus précoces.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose pulmonaire du syndrome de Hermansky Pudlak n’est pas totalement commune

  • Une femme de 55 ans, porteuse d’un syndrome de Hermansky-Pudlak (albinisme, thrombopathie et accumulation de pigments céroïdes) était traitée par transplantation mono-pulmonaire pour fibrose interstitielle. L’examen du poumon explanté montrait un aspect de pneumopathie interstitielle commune. Il s’y associait deux lésions particulières: la présence de nombreux macrophages chargés de pigments céroïdes dans la fibrose et une ballonnisation spumeuse caractéristique des pneumocytes. Cette dernière lésion, reconnue seulement récemment, paraît en rapport avec la physiopathologie de la maladie par trouble de sécrétion du surfactant. Cette lésion permet d’individualiser histologiquement la fibrose pulmonaire associée au syndrome de Hermansky-Pudlak, de la pneumopathie interstitielle commune idiopathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Polyarthrite rhumatoïde, méthotrexate et fibrose pulmonaire: quelles evidences?

  • La fibrose pulmonaire est une manifestation extra-articulaire de la polyarthrite rhumatoïde (PR), qui survient dans 20% à 40% des cas. Le méthotrexate (MTX) est un traitement de fond fréquemment utilisé chez les patients avec PR. Une association entre l'utilisation de MTX et la survenue d'une fibrose pulmonaire a été suggérée par certaines études. De plus, l'utilisation chronique de MTX a été associée au développement d'une cirrhose hépatique. Un mécanisme par lequel le MTX pourrait favoriser un processus fibrosant a été suggéré dans quelques modèles expérimentaux car l'adénosine, molécule clé dans l'action «anti-inflammatoire» du MTX, semble avoir un effet profibrotique. Cependant, malgré ces éléments expérimentaux, les études cliniques n'ont pas permis de confirmer le rôle pathogénique du MTX dans la fibrose pulmonaire notamment.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cryobiopsies transbronchiques : diagnostic minimalement invasif de la fibrose pulmonaire.

  • Le diagnostic des pneumopathies interstitielles (PI) est complexe et repose sur l’analyse d’éléments cliniques, radiologiques et parfois histologiques dans le cadre d’une discussion multidisciplinaire. Pour l’obtention de biopsies pulmonaires, les cryobiopsies transbronchiques constituent une nouvelle méthode minimalement invasive, alternative aux biopsies chirurgicales. Leur très bonne performance diagnostique et leur profil de sécurité favorable expliquent l’intérêt grandissant pour cette technique qui pourrait permettre de diminuer le nombre de patients n’ayant pas de diagnostic définitif établi et de traitement adapté. Des études restent encore nécessaires, au sein de centres experts, afin de standardiser les modalités pratiques de cette technique et de déterminer sa place dans l’algorithme de prise en charge des PI.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anguillulose maligne associée à une fibrose pulmonaire et une hémorragie digestive.

  • L'anguillulose est une parasitose dont la forme maligne peut être mortelle chez les malades immunodéprimés, notamment en cas de fibrose pulmonaire associée, ce qui n'a été qu'exceptionnellement décrit. Nous rapportons le cas d'un malade traité par corticoïdes pour fibrose pulmonaire chez lequel s'est développée une anguillulose maligne révélée par une hémorragie digestive. Le diagnostic n'a été établi que grâce aux biopsies digestives et au lavage broncho-alvéolaire. L'arrêt des corticoïdes et le traitement antiparasitaire amélioraient la symptomatologie digestive et la fonction respiratoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comment je traite … une fibrose pulmonaire idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare d’étiopathogénie encore mal connue et d’incidence croissante depuis plusieurs années. La mise récente sur le marché de deux traitements anti-fibrotiques (pirfénidone – nintédanib) a permis de réduire, de manière significative, le déclin de la fonction respiratoire des patients souffrant de cette pathologie. La seule option thérapeutique à visée curative est la transplantation pulmonaire ont l’accessibilité reste limitée. La revalidation pulmonaire est, quant à elle, également centrale dans la prise en charge. L’enjeu majeur pour ces patients est une prise en charge précoce et agressive afin de limiter l’évolution de la fibrose pulmonaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumologie. Données sur l’asthme, la BPCO et la fibrose pulmonaire.

  • Nous avons choisi, pour cette mise au point sur les nouveautés en pneumologie en 2016, de commenter les acquisitions thérapeutiques les plus récentes dans 3 pathologies pulmonaires : la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), l’asthme, et la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Dans la BPCO, la place des corticostéroïdes inhalés et celle du roflumilast sont revisitées et les bénéfices de la réduction de volume par voie endoscopique interventionnelle se précisent. Dans l’asthme et dans la FPI, de nouvelles molécules offrent de nouveaux espoirs : meilleur contrôle des exacerbations dans l’asthme et stabilisation ou ralentissement du déclin fonctionnel dans la FPI.

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Mutation poly(A)-specific ribonuclease (PARN) et fibrose pulmonaire idiopathique familiale : à propos d’un cas au centre hospitalier universitaire de Bordeaux.

  • Les nouvelles techniques de séquençage de l’ADN permettent de découvrir des mutations génétiques impliquées dans des formes familiales de fibrose pulmonaire. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte de fibrose pulmonaire familiale secondaire à la mutation

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