Fibrose pulmonaire [ Niveau Expert ]

fibrose pulmonaire [ Niveau Expert ]

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  • \Depuis la publication en 2011 de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l'efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l'évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail, réalisé par le centre deréférence et les centres de compétences, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise encharge de la FPI.\

  • Source : splf.org

Volibris (ambrisentan) - Contre-indication chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - Pour les professionnels de la santé - Volibris (ambrisentan) - Contraindication in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)

  • Une étude clinique menée chez des patients atteints de FPI a été interrompue prématurément en raison de l'inefficacité du traitement. L'évaluation du paramètre composé principal a révélé des taux plus élevés de progression de la maladie (y compris des diminutions de la fonction respiratoire, des hospitalisations liées à des troubles respiratoires) ou de décès dans le groupe traité par VOLIBRIS® par rapport au groupe placebo. Le traitement avec VOLIBRIS® chez les patients atteints de FPI doit être cessé et la prise en charge de chacun des patients doit être réévaluée sans tarder. VOLIBRIS® n'est pas indiqué dans les cas de FPI, cependant il est maintenant contre-indiqué chez les patients atteints de FPI, avec ou sans hypertension pulmonaire...

  • Source : healthycanadians.gc.ca

Le nintedanib (OFEV) : nouveau traitement remboursé dans la fibrose pulmonaire idiopathique - In Revue médico-chirugicale du CHU de Charleroi- janv 2017

  • Le nintedanib (OFEV®) est un inhibiteur de tyrosine kinase récemment reconnu commenefficace dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L étude INPULSIS est l étude denphase III qui a mené à la validation de cette thérapeutique. Cette étude était internationale,nmulticentrique, réalisée sur une durée de 52 semaines randomisée en double aveugle,ncontrôlée par placebo et spécifiquement conçue pour étudier l efficacité et la sécuriténd emploi du nintedanib 150mg deux fois par jour sur le déclin annuel de la capacité vitalenforcée (CVF) chez les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique. 1066 patientsnont été randomisés (ratio 3:2). Le nintedanib s est avéré efficace pour réduire le déclin denla CVF d environ 50% et réduire le temps d apparition de la première exacerbation...

  • Source : orbi.ulg.ac.be

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique u2013 Actualisation 2017. Version longue - In : Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902

  • Depuis la publication en 2011 de recommandations internationalesnsur le diagnostic et la prise en charge de lanFPI, et la publication des précédentes recommandationsnfranc¸aises, de nouvelles données ont été publiéesnnotamment sur l efficacité et la tolérance de certains traitementsnproposés pour modifier l évolution de la maladie ounutilisés à titre symptomatique. Le présent travail vise à proposernaux médecins un document synthétisant les données actuellement disponibles, et à définir en termes aussi clairsnque possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidiennenles modalités de diagnostic et de prise en charge denla FPI.

  • Source : hal.archives-ouvertes.fr

Fibrose pulmonaire idiopathique : nouveautés diagnostiques et thérapeutiques

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles idiopathiques. C est une maladie chronique progressive de mauvais pronostic. Son diagnostic requiert l élimination des causes potentielles et un aspect typique au scanner haute résolution ou une biopsie vidéo-chirurgicale. Plusieurs essais randomisés récents ont profondément modifié la prise en charge de cette maladie. Le traitement combiné de prednisone et d azathioprine, longtemps utilisé empiriquement, est associé à une augmentation de mortalité et de morbidité, et il n est désormais plus indiqué. L acétylcystéine, utilisée depuis une dizaine d années, se révèle inefficace. En revanche, deux nouveaux médicaments antifibrotiques, la pirfénidone et le nintedanib, viennent pour la première fois de montrer un bénéfice pour ralentir la progression de la maladie.

  • Source : revmed.ch

ESBRIET (pirfénidone), immunosuppresseur - Progrès thérapeutique mineur dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique uniquement chez les patients ayant une CVF ≥50% une DLCO ≥30 %

  • ESBRIET a l AMM dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée.n L efficacité d ESBRIET a été démontrée versus placebo sur l amélioration de la capacité vitale forcée prédite : la quantité d effet est modérée et une réserve est émise sur son efficacité sur la mortalité en raison de nombreuses limites méthodologiques.n Il représente un progrès mineur uniquement chez les patients ayant une capacité vitale forcée (CVF) ≥50% et diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) ≥30 %.n L utilisation d ESBRIET nécessite une surveillance régulière de la tolérance et des taux d enzymes hépatiques, ainsi qu un arrêt du tabac...

  • Source : has-sante.fr

Polyarthrite rhumatoïde, méthotrexate et fibrose pulmonaire : quelles évidences ?

  • La fibrose pulmonaire est une manifestation extra-articulaire de la polyarthrite rhumatoïde (PR), qui survient dans 20% à 40% des cas. Le méthotrexate (MTX) est un traitement de fond fréquemment utilisé chez les patients avec PR. Une association entre l'utilisation de MTX et la survenue d'une fibrose pulmonaire a été suggérée par certaines études. De plus, l'utilisation chronique de MTX a été associée au développement d'une cirrhose hépatique. Un mécanisme par lequel le MTX pourrait favoriser un processus fibrosant a été suggéré dans quelques modèles expérimentaux car l'adénosine, molécule clé dans l'action «anti-inflammatoire» du MTX, semble avoir un effet profibrotique. Cependant, malgré ces éléments expérimentaux, les études cliniques n'ont pas permis de confirmer le rôle pathogénique du MTX dans la fibrose pulmonaire notamment.

  • Source : revmed.ch

Exacerbations aiguës au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • Bien que généralement considérée comme une maladie d évolution lente, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut aussi comporter des épisodes de détérioration rapide, avec aggravation brutale de la dyspnée et de l hypoxémie et opacités nouvelles en verre dépoli à l imagerie. Ces événements sans cause identifiable sont appelés «exacerbations aiguës» (EA) et sont responsables de la moitié des décès dans la FPI. Leurs mécanismes physiopathologiques sont encore mal compris. La biopsie pulmonaire est contre-indiquée durant ces épisodes. L efficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs semble limitée. La mortalité des EA est de 60-70%. Prévenir ou maîtriser les EA pourrait améliorer le pronostic global de la FPI. Des EA existent aussi dans d autres pneumopathies interstitielles.

  • Source : revmed.ch

BPCO, asthme et fibrose pulmonaire

  • Parmi les acquisitions thérapeutiques 2014 dans le domaine de la pneumologie, il faut noter une réévaluation du rôle des corticostéroïdes inhalés dans la BPCO grâce à l étude WISDOM et d autres publications. Désormais, leur prescription ne devrait plus se faire automatiquement pour les patients dits «à risque» selon les catégories proposées par le consensus GOLD, mais faire plutôt l objet d une décision individuelle. Dans le domaine de l asthme, deux études majeures confirment l efficacité du mépolizumab dans le traitement de l asthme sévère éosinophilique. Enfin, pour la fibrose pulmonaire idiopathique, l année 2014 nous a appris que la prescription de N-acétyl-cystéine est inefficace, alors que la pirfénidone et le nintédanib sont deux nouveaux médicaments susceptibles de ralentir la progression de la maladie.

  • Source : revmed.ch

Fibrose pulmonaire et emphysème

  • Le cas d un patient souffrant d un syndrome combiné de fibrose pulmonaire et d emphysème sert de prétexte à une revue de la littérature de ce syndrome, décrit pour la première fois en 1990 et qui survient chez des gros fumeurs ou ex-gros fumeurs avec une moyenne d âge de 65 ans. Il est caractérisé par une dyspnée souvent sévère et une spirométrie subnormale. Le facteur de transfert au CO est généralement diminué de manière sévère et les patients présentent une hypoxémie à l exercice. Les images radiologiques donnent la clef du diagnostic avec un emphysème centrolobulaire ou paraseptal qui domine aux sommets et des opacités interstitielles évocatrices de fibrose aux deux bases. Souvent, ces patients souffrent d hypertension artérielle pulmonaire qui conditionne le pronostic. La survie à cinq ans est de 54,6% et la médiane de survie de 6,1 ans.

  • Source : revmed.ch

Corticoïdes pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie associée à une morbidité et une mortalité élevées. La durée de survie très courte, la mortalité élevée et le déclin généralement rapide justifient un traitement précoce. Les recommandations actuelles suggèrent une utilisation combinée de corticoïdes et d'immunodépresseurs en tant qu'« étalon de référence » dans le traitement de la FPI malgré l'insuffisance des preuves disponibles. Sur la base de modèles animaux, il a été suggéré qu'une cicatrisation aberrante de la plaie après une lésion épithéliale répétée du poumon pourrait jouer un rôle central dans la maladie, ce qui contredirait l'efficacité des corticoïdes dans la FPI, autrefois considérée comme une maladie inflammatoire chronique.

  • Source : cochrane.org

Fibrose pulmonaire idiopathique - Nouveautés en matière de diagnostic et traitement

  • «Une maladie rare associée à un mauvais pronostic et pour laquelle des options thérapeutiques médicamenteuses font défaut», voici un engramme qui est resté valable pendant de nombreuses années, mais qui ne l est plus depuis peu. Avec l autorisation de deux nouvelles substances antifibrotiques, il est pour la première fois possible de proposer un traitement médicamenteux aux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. L enjeu consiste désormais à détecter cette maladie rare, à laquelle il convient de songer chez les patients âgés présentant la triade dyspnée, toux sèche et râles crépitants.

  • Source : medicalforum.ch

Stéroïdes dans la fibrose pulmonaire : souvent prescrits, toujours utiles?

  • Cet article présente un bref aperçu des étiologies et évolutions hétérogènes des PI, spécialement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L'accent est mis sur les stéroïdes qui, dans des formes bien précises de PI, sont le traitement de première intention avec un pronostic très favorable. Les stéroïdes ont par contre perdu de leur valeur dans les autres formes en raison de leur manque d'effet, et ne doivent donc plus être utilisés, comme dans la FPI chronique. Le traitement des exacerbations de la FPI est discuté un peu plus à fond, car les stéroïdes peuvent éventuellement être justifiés dans de telles situations.

  • Source : medicalforum.ch

La fibrose pulmonaire idiopathique - (Pneumonie interstitielle usuelle - Fibrose interstitielle diffuse idiopathique)

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est caractérisée par des anomalies des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue. La FPI se manifeste par un essoufflement progressif et une toux sèche., 11 pages

  • Source : orpha.net

Fibrose interstitielle diffuse idiopathique - Fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence de toute cause. La FPI est rare et affecte environ 5 millions d'individus dans le monde. La prévalence est estimée légèrement plus importante chez les hommes (1/5 000) que chez les femmes (1/7 700).

  • Source : orpha.net

ABFPI - Association belge contre la fibrose pulmonaire idiopathique

  • L'association se donne comme buts, principalement de s'investir, grâce à des volontaires,nafin de informer, défendre les intérêts, organiser un soutien moral, rassembler et rendre capablende se défendre des personnes qui, d'une manière comme une autre,nont à faire à la maladie connue sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique

  • Source : fibrosepulmonaire.be

Asthme, alvéolite, fibrose pulmonaire dans l'industrie de l'aluminium et de ses sels

  • La symptomatologie d'asthme et l'hyperréactivité bronchique peuvent être observées aux postes d'extraction électrolytique de l'aluminium dans les fonderies , aux postes de fabrication des sels d'aluminium, et lors de certaines opérations de soudage à l'aluminium.

  • Source : inrs.fr

Agents non-stéroïdiens pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique évolutive au pronostic défavorable car aucun traitement efficace n'a encore été identifié. Cette revue est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2003.

  • Source : cochrane.org

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

  • La fibrose pulmonaire est une maladie rare, agressive et évoluant souvent rapidement, elle est caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons, lequel limite les fonctions pulmonaires. Lorsque la cause est inconnue, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

  • Source : liguepulmonaire.ch

Fibrose pulmonaire idiopathique - Pneumonie interstitielle usuelle

  • Fibroses pulmonaires primitives, critères diagnostiques, évolution, critères pronostiques favorables, critères de mauvais pronostiques, critères d'exacerbation aiguë, traitement, critères de réponse favorable au traitement.

  • Source : respir.com