Fibrose pulmonaire idiopathique [ Publications ]

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  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), d’étiopathogénie encore inconnue, est la forme la plus fréquente et la plus sévère des pneumopathies interstitielles idiopathiques. Elle conduit de manière plus ou moins progressive, parfois émaillée d’exacerbations aiguës, à une insuffisance respiratoire restrictive. Son pronostic est redoutable avec une médiane de survie de 3–5 ans. Aucun traitement à l’heure actuelle n’est susceptible de la guérir. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique a été profondément modifiée par les performances techniques accrues du scanner thoracique (TDM-HR), par l’arrivée sur le marché de drogues à potentiel antifibrosant et par la production de recommandations internationales sur cette prise en charge. Le diagnostic repose sur la TDM-HR chez 2/3 des patients FPI devant un aspect typique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) , il requiert chez les autres une biopsie pulmonaire sous vidéo-thoracoscopie. Les discussions multidisciplinaires (pneumologues, chirurgiens, radiologues et anatomopathologistes experts) doivent aboutir à un consensus diagnostique. La pirfénidone est la seule drogue ayant fait la preuve de son efficacité dans les formes légères à modérées (CVF &gt, 50 % et DLCO &gt, 35 %). Les autres se sont révélées soit inefficaces soit toxiques. Il est fondamental de proposer aux patients une inclusion dans un protocole innovant. Les traitements non médicamenteux de la FPI comportent l’oxygénothérapie au long cours, la réhabilitation respiratoire et surtout la greffe pulmonaire. L’hypertension pulmonaire doit être dépistée régulièrement au cours de l’évolution. Elle grève lourdement le pronostic et aucun traitement spécifique n’y est efficace. Les pathologies fréquemment associées à la FPI seront traitées de manière standard (reflux gastro-œsophagien, syndrome d’apnées du sommeil, emphysème au sein du syndrome emphysème-fibrose).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique et troubles du sommeil

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus commune des pneumopathies interstitielles. En dépit des progrès apportés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’origine du développement de la maladie, son pronostic reste sombre. Pour cette raison, toute mesure visant à améliorer la qualité de vie de ces patients doit être privilégiée. Certains auteurs se sont donc intéressés aux troubles du sommeil, ainsi qu’à leurs éventuelles répercussions sur la qualité de vie. Les patients atteints de FPI ont des scores de qualité de vie abaissés par rapport à ceux retrouvés dans la population générale, une corrélation existant avec les scores de qualité de sommeil. Le sommeil des patients atteints de FPI est caractérisé par une hyperfragmentation avec de nombreux micro-éveils et des phénomènes de désaturation. Certains auteurs rapportent également un index apnée-hypopnée plus élevé chez ces patients, mais ces données ne sont pas retrouvées dans tous les travaux. La correction de ces phénomènes obstructifs pourrait avoir un effet bénéfique sur la survie, ce qui rendrait le dépistage des troubles du sommeil indispensable chez ces patients. Enfin, les relations entre FPI, reflux gastro-œsophagien et syndrome d’apnée du sommeil restent à préciser.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) familiale est une maladie très rare, progressivement fatale, dont la pathogénie, incomplètement élucidée, fait intervenir des lésions des cellules alvéolaires épithéliales dont l’origine pourrait être immunologique, microbiologique ou chimique, aboutissant à une cicatrisation fibrosante. Un terrain génétique prédisposant a été démontré. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un frère décédé à l’âge de 29 ans suite à une FPI. Elle est impubère, ayant une épidermodysplasie verruciforme depuis l’enfance, développe à l’âge de 31 ans une pneumopathie interstitielle diffuse dont la biopsie chirurgicale fait le diagnostic de FPI. Les explorations endocriniennes trouvent un hypogonadisme hypogonadotrope, une hypothyroïdie périphérique et une selle turcique vide à l’imagerie par résonance magnétique. Cette association entre FPI familiale, polyendocrinopathie auto-immune et dermatose d’origine génétique due à un déficit de l’immunité cellulaire, renforce l’hypothèse d’un dysfonctionnement immunitaire dans la pathogénie de la FPI.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version courte

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique chez l’adulte. Sa prise en charge est organisée en France dans le cadre du Plan national maladies rares. Le présent travail, réalisé par le Centre de Référence national et les Centres de Compétences régionaux pour les maladies pulmonaires rares, et adopté par la Société de Pneumologie de Langue Française, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce document résulte du travail d’un Groupe de Coordination, d’un Groupe de Rédaction, et d’un Comité de Lecture multidisciplinaire, et a été rédigé en respectant la méthode de la Haute Autorité de Santé. Une recommandation figure dans le document, si elle a obtenu l’approbation d’au moins 90% des membres du Comité de Lecture.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique chez l’adulte. Sa prise en charge est organisée en France dans le cadre du Plan national maladies rares. Le présent travail, réalisé par le Centre de Référence national et les Centres de Compétences régionaux pour les maladies pulmonaires rares, et adopté par la Société de Pneumologie de Langue Française, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce document résulte du travail d’un Groupe de Coordination, d’un Groupe de Rédaction, et d’un Comité de Lecture multidisciplinaire, et a été rédigé en respectant la méthode de la Haute Autorité de Santé. Une recommandation figure dans le document, si elle a obtenu l’approbation d’au moins 90% des membres du Comité de Lecture.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pneumologie. Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique: un espoir après une désillusion.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de mauvais pronostic. Le traitement classique consiste en une combinaison de prednisone et d'un cytotoxique. L'interféron gamma in vitro inhibe la prolifération des fibroblastes. Malgré les résultats positifs d'une étude pilote, une étude randomisée à double insu n'est pas parvenue à démontrer un effet bénéfique chez ces patients. Par ailleurs, de nombreux arguments militent pour un déséquilibre de la balance oxydant-antioxydant dans cette maladie. Dans une autre étude randomisée, la N-acétylcystéine (NAC), administrée par voie orale à doses élevées (1800 mg/i), en complément à un traitement de prednisone et d'azathioprine, augmente la capacité vitale de 8% et la capacité de diffusion du CO de 24% par rapport aux contrôles. La NAC apparaît donc ici comme un appoint thérapeutique utile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rô1e de la cellule mésothéliale dans la genèse de la fibrose pulmonaire idiopathique?

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est un processus pathologique chronique, progressif et létal dont l'étiologie est encore inconnue. Le point de départ sous pleural est une des caractéristiques de cette maladie. Aucun lien n'a pourtant été établi à ce jour entre laplèvre et la FPI. Dans un modèle de fibrose pleurale induite par le transfert du gène de Transforming Growth Factor (TGF)-β1 aux cellules mésothéliales, nous avons montré une accumulation de collagène au niveau de la plèvre mais aussi dans la région sous pleurale. Cette fibrose sous-pleurale est associée, in vivo, à une transformation des cellules mésothéliales en myofibroblastes (transformation mésothélio-fibroblastoïde). Cette modification phénotypique a également été obtenue in vitro sur des cellules mésothéliales traitées par du TGF-β1 recombinant. Nos résultats suggèrent que la cellule mésothéliale puisse être une des cellules clés non seulement de la fibrose pleurale mais également de la fibrose pulmonaire idiopathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt pronostique de l’exploration fonctionnelle à l’exercice (EFX) au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare avec une médiane de survie d’environ trois ans. Le but de ce travail était de déterminer l’intérêt pronostique de l’exploration fonctionnelle à l’exercice (EFX). Cette étude multicentrique rétrospective comportait 63 patients atteints de FPI ayant bénéficié d’EFR, d’un test de marche et d’une EFX lors du bilan initial. Les caractéristiques étaient collectées pour une analyse comparative univariée et une analyse multivariée de régression logistique pour dégager les facteurs pronostics indépendants associés à la survie à trois ans. Quarante-quatre patients (70 %) étaient vivants sans greffe à la fin des trois années de suivi (« survivants ») et 19 patients (30 %, « non-survivants ») étaient décédés (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose pulmonaire idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique, plus fréquente après l'âge de 60 ans, chez l'homme, et chez les fumeurs ou anciens fumeurs. Le diagnostic repose sur un aspect de pneumopathie interstitielle commune à la tomodensitométrie thoracique et/ou à la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale, et sur la discussion multidisciplinaire en centre spécialisé, après avoir éliminé les causes et contextes spécifiques (connectivite, par exemple). La maladie conduit progressivement à l'insuffisance respiratoire chronique, parfois avec des épisodes d'exacerbation aiguë, puis au décès après une durée médiane de 3 ans. Le traitement par la pirfénidone des formes légères à modérées ralentit l'aggravation de la maladie, et diminue le risque de décès à 1 an, au prix d'effets indésirables cutanés et digestifs. Le traitement médicamenteux doit s'intégrer dans une prise en charge globale. Plusieurs approches sont envisagées pour un diagnostic et une prise en charge plus précoces.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comment je traite … une fibrose pulmonaire idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare d’étiopathogénie encore mal connue et d’incidence croissante depuis plusieurs années. La mise récente sur le marché de deux traitements anti-fibrotiques (pirfénidone – nintédanib) a permis de réduire, de manière significative, le déclin de la fonction respiratoire des patients souffrant de cette pathologie. La seule option thérapeutique à visée curative est la transplantation pulmonaire ont l’accessibilité reste limitée. La revalidation pulmonaire est, quant à elle, également centrale dans la prise en charge. L’enjeu majeur pour ces patients est une prise en charge précoce et agressive afin de limiter l’évolution de la fibrose pulmonaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mutation poly(A)-specific ribonuclease (PARN) et fibrose pulmonaire idiopathique familiale : à propos d’un cas au centre hospitalier universitaire de Bordeaux.

  • Les nouvelles techniques de séquençage de l’ADN permettent de découvrir des mutations génétiques impliquées dans des formes familiales de fibrose pulmonaire. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte de fibrose pulmonaire familiale secondaire à la mutation

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Fibrose pulmonaire idiopathique: de la biopathologie au traitement.

  • L'alvéolite est la lésion clé du développement de la fibrose pulmonaire, responsable de l'agression du parenchyme pulmonaire (libération de radicaux libres et d'enzymes protéolytiques) et de sa réparation exagérée (prolifération de fibroblastes et synthèse augmentée de collagène). Les bases rationnelles du traitement de la fibrose reposent naturellement sur la compréhension des phénomènes biopathologiques caractérisant les différentes étapes biologiques du processus de fibrose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitements médicamenteux de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de cause inconnue, caractérisée par une toux, une dyspnée progressive, un trouble ventilatoire restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires, un aspect « en nid d’abeille » sur le scanner thoracique en haute résolution, et une pneumopathie interstitielle commune sur la biopsie pulmonaire. La plupart des patients décèdent dans les 3 à 8 ans qui suivent le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose pulmonaire idiopathique.

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une entité nosologique appartenant à la famille des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), ces dernières représentant un groupe d’environ 200 pathologies différentes, pour la plupart orphelines. Depuis peu, plusieurs thérapeutiques émergent ce qui rend impératif un diagnostic précoce et précis de la fibrose pulmonaire idiopathique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov