Fibrose pulmonaire idiopathique [ Niveau Expert ]

fibrose pulmonaire idiopathique [ Niveau Expert ]

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  • \Depuis la publication en 2011 de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l'efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l'évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail, réalisé par le centre deréférence et les centres de compétences, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise encharge de la FPI.\

  • Source : splf.org

Volibris (ambrisentan) - Contre-indication chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - Pour les professionnels de la santé - Volibris (ambrisentan) - Contraindication in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)

  • Une étude clinique menée chez des patients atteints de FPI a été interrompue prématurément en raison de l'inefficacité du traitement. L'évaluation du paramètre composé principal a révélé des taux plus élevés de progression de la maladie (y compris des diminutions de la fonction respiratoire, des hospitalisations liées à des troubles respiratoires) ou de décès dans le groupe traité par VOLIBRIS® par rapport au groupe placebo. Le traitement avec VOLIBRIS® chez les patients atteints de FPI doit être cessé et la prise en charge de chacun des patients doit être réévaluée sans tarder. VOLIBRIS® n'est pas indiqué dans les cas de FPI, cependant il est maintenant contre-indiqué chez les patients atteints de FPI, avec ou sans hypertension pulmonaire...

  • Source : healthycanadians.gc.ca

Le nintedanib (OFEV) : nouveau traitement remboursé dans la fibrose pulmonaire idiopathique - In Revue médico-chirugicale du CHU de Charleroi- janv 2017

  • Le nintedanib (OFEV®) est un inhibiteur de tyrosine kinase récemment reconnu commenefficace dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L étude INPULSIS est l étude denphase III qui a mené à la validation de cette thérapeutique. Cette étude était internationale,nmulticentrique, réalisée sur une durée de 52 semaines randomisée en double aveugle,ncontrôlée par placebo et spécifiquement conçue pour étudier l efficacité et la sécuriténd emploi du nintedanib 150mg deux fois par jour sur le déclin annuel de la capacité vitalenforcée (CVF) chez les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique. 1066 patientsnont été randomisés (ratio 3:2). Le nintedanib s est avéré efficace pour réduire le déclin denla CVF d environ 50% et réduire le temps d apparition de la première exacerbation...

  • Source : orbi.ulg.ac.be

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique u2013 Actualisation 2017. Version longue - In : Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902

  • Depuis la publication en 2011 de recommandations internationalesnsur le diagnostic et la prise en charge de lanFPI, et la publication des précédentes recommandationsnfranc¸aises, de nouvelles données ont été publiéesnnotamment sur l efficacité et la tolérance de certains traitementsnproposés pour modifier l évolution de la maladie ounutilisés à titre symptomatique. Le présent travail vise à proposernaux médecins un document synthétisant les données actuellement disponibles, et à définir en termes aussi clairsnque possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidiennenles modalités de diagnostic et de prise en charge denla FPI.

  • Source : hal.archives-ouvertes.fr

Fibrose pulmonaire idiopathique : nouveautés diagnostiques et thérapeutiques

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles idiopathiques. C est une maladie chronique progressive de mauvais pronostic. Son diagnostic requiert l élimination des causes potentielles et un aspect typique au scanner haute résolution ou une biopsie vidéo-chirurgicale. Plusieurs essais randomisés récents ont profondément modifié la prise en charge de cette maladie. Le traitement combiné de prednisone et d azathioprine, longtemps utilisé empiriquement, est associé à une augmentation de mortalité et de morbidité, et il n est désormais plus indiqué. L acétylcystéine, utilisée depuis une dizaine d années, se révèle inefficace. En revanche, deux nouveaux médicaments antifibrotiques, la pirfénidone et le nintedanib, viennent pour la première fois de montrer un bénéfice pour ralentir la progression de la maladie.

  • Source : revmed.ch

ESBRIET (pirfénidone), immunosuppresseur - Progrès thérapeutique mineur dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique uniquement chez les patients ayant une CVF ≥50% une DLCO ≥30 %

  • ESBRIET a l AMM dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée.n L efficacité d ESBRIET a été démontrée versus placebo sur l amélioration de la capacité vitale forcée prédite : la quantité d effet est modérée et une réserve est émise sur son efficacité sur la mortalité en raison de nombreuses limites méthodologiques.n Il représente un progrès mineur uniquement chez les patients ayant une capacité vitale forcée (CVF) ≥50% et diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) ≥30 %.n L utilisation d ESBRIET nécessite une surveillance régulière de la tolérance et des taux d enzymes hépatiques, ainsi qu un arrêt du tabac...

  • Source : has-sante.fr

Exacerbations aiguës au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • Bien que généralement considérée comme une maladie d évolution lente, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut aussi comporter des épisodes de détérioration rapide, avec aggravation brutale de la dyspnée et de l hypoxémie et opacités nouvelles en verre dépoli à l imagerie. Ces événements sans cause identifiable sont appelés «exacerbations aiguës» (EA) et sont responsables de la moitié des décès dans la FPI. Leurs mécanismes physiopathologiques sont encore mal compris. La biopsie pulmonaire est contre-indiquée durant ces épisodes. L efficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs semble limitée. La mortalité des EA est de 60-70%. Prévenir ou maîtriser les EA pourrait améliorer le pronostic global de la FPI. Des EA existent aussi dans d autres pneumopathies interstitielles.

  • Source : revmed.ch

Corticoïdes pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie associée à une morbidité et une mortalité élevées. La durée de survie très courte, la mortalité élevée et le déclin généralement rapide justifient un traitement précoce. Les recommandations actuelles suggèrent une utilisation combinée de corticoïdes et d'immunodépresseurs en tant qu'« étalon de référence » dans le traitement de la FPI malgré l'insuffisance des preuves disponibles. Sur la base de modèles animaux, il a été suggéré qu'une cicatrisation aberrante de la plaie après une lésion épithéliale répétée du poumon pourrait jouer un rôle central dans la maladie, ce qui contredirait l'efficacité des corticoïdes dans la FPI, autrefois considérée comme une maladie inflammatoire chronique.

  • Source : cochrane.org

Fibrose pulmonaire idiopathique - Nouveautés en matière de diagnostic et traitement

  • «Une maladie rare associée à un mauvais pronostic et pour laquelle des options thérapeutiques médicamenteuses font défaut», voici un engramme qui est resté valable pendant de nombreuses années, mais qui ne l est plus depuis peu. Avec l autorisation de deux nouvelles substances antifibrotiques, il est pour la première fois possible de proposer un traitement médicamenteux aux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. L enjeu consiste désormais à détecter cette maladie rare, à laquelle il convient de songer chez les patients âgés présentant la triade dyspnée, toux sèche et râles crépitants.

  • Source : medicalforum.ch

La fibrose pulmonaire idiopathique - (Pneumonie interstitielle usuelle - Fibrose interstitielle diffuse idiopathique)

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est caractérisée par des anomalies des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue. La FPI se manifeste par un essoufflement progressif et une toux sèche., 11 pages

  • Source : orpha.net

Fibrose interstitielle diffuse idiopathique - Fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence de toute cause. La FPI est rare et affecte environ 5 millions d'individus dans le monde. La prévalence est estimée légèrement plus importante chez les hommes (1/5 000) que chez les femmes (1/7 700).

  • Source : orpha.net

ABFPI - Association belge contre la fibrose pulmonaire idiopathique

  • L'association se donne comme buts, principalement de s'investir, grâce à des volontaires,nafin de informer, défendre les intérêts, organiser un soutien moral, rassembler et rendre capablende se défendre des personnes qui, d'une manière comme une autre,nont à faire à la maladie connue sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique

  • Source : fibrosepulmonaire.be

Agents non-stéroïdiens pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique évolutive au pronostic défavorable car aucun traitement efficace n'a encore été identifié. Cette revue est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée pour la première fois en 2003.

  • Source : cochrane.org

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

  • La fibrose pulmonaire est une maladie rare, agressive et évoluant souvent rapidement, elle est caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons, lequel limite les fonctions pulmonaires. Lorsque la cause est inconnue, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

  • Source : liguepulmonaire.ch

Fibrose pulmonaire idiopathique - Pneumonie interstitielle usuelle

  • Fibroses pulmonaires primitives, critères diagnostiques, évolution, critères pronostiques favorables, critères de mauvais pronostiques, critères d'exacerbation aiguë, traitement, critères de réponse favorable au traitement.

  • Source : respir.com

APEFPI - Association pour la Fibrose Pulmonaire Idiopathique Pierre Enjalran

  • l'association est adhérente à Alliance Maladies Raresnce qui nous permet une plus grande visibilité nnous sommes contactés par des malades qui nous demandent des conseils et a qui nous pouvons apporter un peu de réconfort ...

  • Source : apefpi.com