Fibrose [ Niveau Expert ]

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  • \Les produits de contraste à base de gadolinium (Gd) (ou PCBG) sont utilisés pour rehausser le contraste au cours des examens d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Huit PCBG sont actuellement homologués et commercialisés au Canada : Ablavar (gadofosveset trisodique), Gadovist (gadobutrol), Magnevist (gadopentétate de diméglumine), MultiHance (gadobénate de diméglumine), Omniscan (gadodiamide), OptiMARK (gadoversétamide), ProHance (gadotéridol) et Primovist (gadoxétate disodique). Ces produits ont été associés à une maladie rare et potentiellement mortelle, la fibrose systémique néphrogénique, chez des patients souffrant d'une néphropathieNote de bas de page 1. Bien que l'apparition de la FSN soit considérée comme un effet possiblement lié à toute la classe des PCBG, les données récentes laissent croire que le risque de FSN après une exposition varierait selon l'agent en question. Santé Canada a collaboré avec les détenteurs d'une autorisation de mise en marché de PCBG au Canada afin de mettre à jour les renseignements posologiques sur ces produits...\

  • Source : healthycanadians.gc.ca

INSTRUCTION N° DGOS/PF2/DGS/SP2/DSS/1C/2017/246 du 3 août 2017 relative à l élargissement de la prise en charge par l assurance maladie du traitement de l hépatite C par les nouveaux agents anti-viraux d action directe (AAD) à tous les stades de fibrose hépatique pour les indications prévues par l autorisation de mise sur le marché et à la limitation de la tenue d une réunion de concertation pluridisciplinaire pour les initiations de traitement à des situations particulières listées

  • Cette instruction précise les évolutions des modalités organisationnelles de prise en charge des patients porteurs de l hépatite C par les agents anti-viraux d action directe (AAD), avec d une part l élargissement de la prise en charge par l assurance maladie à tous les stades de fibrose hépatique et d autre part, la tenue d une réunion de concertation pluridisciplinaire limitée à des indications thérapeutiques bien circonscrites..

  • Source : circulaire.legifrance.gouv.fr

Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvénile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique

  • En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l'absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l'activité. L'activité physique procure d'importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l'issue des maladies. Un médecin d'expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu'il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l'exercice pour les enfants ayant l'arthrite juvénile, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique. Les lignes directrices régissant leur participation sont exposées.

  • Source : cps.ca

Enjeux liés au diagnostic et à la prise en charge initiale des enfants atteints de la fibrose kystique au Québec - Forum délibératif sur la fibrose kystique : Synthèse des connaissances

  • La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire grave et mortelle. La synthèse des connaissances, réalisée dans le cadre du mandat, recense de nombreux enjeux en lien avec cette maladie, son dépistage, son diagnostic et sa prise en charge, et décrit les programmes de dépistage néonatal de la FK implantés dans plusieurs pays et provinces. La synthèse est basée sur une analyse de revues de littérature publiées sur le sujet, d'entrevues avec des acteurs clés québécois et de questionnaires complétés par les responsables de cliniques pédiatriques de FK ainsi que par des responsables de deux laboratoires qui effectuent des tests diagnostiques de la FK. La synthèse établit un portrait préliminaire de la situation de la FK au Québec pour les nouveau-nés et les jeunes enfants. Elle propose également des options potentielles devant les enjeux recensés. Cette synthèse a été produite pour servir de base aux échanges qui ont eu lieu pendant le Forum délibératif sur la FK, les 1er et 2 novembre 2011 à Montréal.

  • Source : inspq.qc.ca

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique - Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l'égide de la Société de pneumologie de langue française

  • Depuis la publication en 2011 de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l'efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l'évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail, réalisé par le centre deréférence et les centres de compétences, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise encharge de la FPI.

  • Source : splf.org

Volibris (ambrisentan) - Contre-indication chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) - Pour les professionnels de la santé - Volibris (ambrisentan) - Contraindication in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)

  • Une étude clinique menée chez des patients atteints de FPI a été interrompue prématurément en raison de l'inefficacité du traitement. L'évaluation du paramètre composé principal a révélé des taux plus élevés de progression de la maladie (y compris des diminutions de la fonction respiratoire, des hospitalisations liées à des troubles respiratoires) ou de décès dans le groupe traité par VOLIBRIS® par rapport au groupe placebo. Le traitement avec VOLIBRIS® chez les patients atteints de FPI doit être cessé et la prise en charge de chacun des patients doit être réévaluée sans tarder. VOLIBRIS® n'est pas indiqué dans les cas de FPI, cependant il est maintenant contre-indiqué chez les patients atteints de FPI, avec ou sans hypertension pulmonaire...

  • Source : healthycanadians.gc.ca

Le FibroScan : une nouvelle méthode d'évaluation non invasive de la fibrose hépatique

  • Le FibroScan® est un appareil permettant de diagnostiquer et de quantifier de manière non invasive la fibrose hépatique. La technique est basée sur l'élastographie impulsionnelle et permet d'estimer l'élasticité du foie en mesurant la vitesse de propagation d'une onde de choc à travers le parenchyme hépatique. L'élasticité est d'autant plus élevée que la vitesse est grande. Dans l'hépatite C chronique, il existe une bonne corrélation entre l'élasticité du foie et le degré de fibrose. Le FibroScan® a également été appliqué dans les autres maladies chroniques du foie telles l'hépatite B, la cirrhose biliaire primitive, la cholangite sclérosante, l'hépatite auto-immune, l'hépatopathie alcoolique, la stéatose, l'hémochromatose, avec des résultats fiables. Il permet, également chez un patient cirrhotique, de quantifier la progression de la cirrhose et d'évaluer ainsi le risque de développer une complication. Il s'agit d'une technique indolore, très bien acceptée par le patient, qui peut donc facilement être répétée, permettant ainsi de suivre l'évolution de la fibrose au cours du temps.

  • Source : rmlg.ulg.ac.be

Myélofibrose primitive - Splénomégalie myéloïde - Syndrome myéloprolifératif - myélofibrose idiopathique - myélosclérose avec métaplasie myéloide

  • La splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde) est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence annuelle est de 0.5 à 1.5 cas pour 100 000. L'âge au moment du diagnostic est d'environ 60 ans (une prévalence accrue est observée dans la population juive ashkénaze). Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules sanguines affectées , elles peuvent inclure une anémie, une pâleur, une splénomégalie, un état hypermétabolique, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements, une lymphadénopathie, une hépatomégalie, et une hypertension portale. Des résultats récents mettent fortement en cause une mutation acquise de la tyrosine kinase JAK2 dans la pathogenèse de la maladie. Les options thérapeutiques incluent médicaments, splénectomie, et greffe de moelle osseuse. La sévérité et le pronostic sont variables.

  • Source : orpha.net

Le nintedanib (OFEV) : nouveau traitement remboursé dans la fibrose pulmonaire idiopathique - In Revue médico-chirugicale du CHU de Charleroi- janv 2017

  • Le nintedanib (OFEV®) est un inhibiteur de tyrosine kinase récemment reconnu commenefficace dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L étude INPULSIS est l étude denphase III qui a mené à la validation de cette thérapeutique. Cette étude était internationale,nmulticentrique, réalisée sur une durée de 52 semaines randomisée en double aveugle,ncontrôlée par placebo et spécifiquement conçue pour étudier l efficacité et la sécuriténd emploi du nintedanib 150mg deux fois par jour sur le déclin annuel de la capacité vitalenforcée (CVF) chez les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique. 1066 patientsnont été randomisés (ratio 3:2). Le nintedanib s est avéré efficace pour réduire le déclin denla CVF d environ 50% et réduire le temps d apparition de la première exacerbation...

  • Source : orbi.ulg.ac.be

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique u2013 Actualisation 2017. Version longue - In : Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902

  • Depuis la publication en 2011 de recommandations internationalesnsur le diagnostic et la prise en charge de lanFPI, et la publication des précédentes recommandationsnfranc¸aises, de nouvelles données ont été publiéesnnotamment sur l efficacité et la tolérance de certains traitementsnproposés pour modifier l évolution de la maladie ounutilisés à titre symptomatique. Le présent travail vise à proposernaux médecins un document synthétisant les données actuellement disponibles, et à définir en termes aussi clairsnque possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidiennenles modalités de diagnostic et de prise en charge denla FPI.

  • Source : hal.archives-ouvertes.fr

Fibrose pulmonaire idiopathique : nouveautés diagnostiques et thérapeutiques

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles idiopathiques. C est une maladie chronique progressive de mauvais pronostic. Son diagnostic requiert l élimination des causes potentielles et un aspect typique au scanner haute résolution ou une biopsie vidéo-chirurgicale. Plusieurs essais randomisés récents ont profondément modifié la prise en charge de cette maladie. Le traitement combiné de prednisone et d azathioprine, longtemps utilisé empiriquement, est associé à une augmentation de mortalité et de morbidité, et il n est désormais plus indiqué. L acétylcystéine, utilisée depuis une dizaine d années, se révèle inefficace. En revanche, deux nouveaux médicaments antifibrotiques, la pirfénidone et le nintedanib, viennent pour la première fois de montrer un bénéfice pour ralentir la progression de la maladie.

  • Source : revmed.ch

OPTIMARK (gadoversétamide en injection) - Association avec la fibrose systémique néphrogénique (FSN) chez les patients atteints d'insuffisance rénale - Tyco Healthcare (Covidien) - OPTIMARK (gadoversetamide injection) ' Association with Nephrogenic Systemic Fibrosis (NSF) in Patients with Renal Impairment

  • Tyco Healthcare/Covidien continue de recevoir des déclarations post-commercialisation associant la FSN à Optimark® chez des patients en insuffisance rénale. Du 15 août 2006 au 15 octobre 2009, 93 cas de FSN associés à Optimark® ont été signalés à travers le monde. On estime que 5 134 252 flacons d'Optimark® ont été distribués à l'échelle mondiale du 1er août 2006 au 31 octobre 2009. Aucun cas de FSN associé à Optimark® n'a été signalé au Canada jusqu'à présent...

  • Source : healthycanadians.gc.ca

ESBRIET (pirfénidone), immunosuppresseur - Progrès thérapeutique mineur dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique uniquement chez les patients ayant une CVF ≥50% une DLCO ≥30 %

  • ESBRIET a l AMM dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée.n L efficacité d ESBRIET a été démontrée versus placebo sur l amélioration de la capacité vitale forcée prédite : la quantité d effet est modérée et une réserve est émise sur son efficacité sur la mortalité en raison de nombreuses limites méthodologiques.n Il représente un progrès mineur uniquement chez les patients ayant une capacité vitale forcée (CVF) ≥50% et diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) ≥30 %.n L utilisation d ESBRIET nécessite une surveillance régulière de la tolérance et des taux d enzymes hépatiques, ainsi qu un arrêt du tabac...

  • Source : has-sante.fr

Fibrose épidurale postopératoire après chirurgie discale lombaire : mythe ou réalité ?

  • Les douleurs radiculaires récidivant après micro-discectomie lombaire peuvent entraîner une réduction de la qualité de vie du patient. La fibrose épidurale lombaire est considérée comme un des mécanismes en cause dans la genèse de ces douleurs. Un gel résorbable séparant temporairement les structures nerveuses des résidus discaux et des structures musculaires ou osseuses pourrait réduire la quantité de tissu cicatriciel, diminuer les douleurs, améliorer les résultats cliniques et faciliter une éventuelle chirurgie de révision. L'auteur revoit la littérature traitant des techniques de prévention de la fibrose épidurale lombaire. Les études les plus récentes sur de nouveaux gels composés de polyéthylène oxydé + carboxyméthylcellulose ou de polyéthylène glycol sont encourageantes du point de vue de la sécurité et de l'efficacité clinique.

  • Source : revmed.ch

Polyarthrite rhumatoïde, méthotrexate et fibrose pulmonaire : quelles évidences ?

  • La fibrose pulmonaire est une manifestation extra-articulaire de la polyarthrite rhumatoïde (PR), qui survient dans 20% à 40% des cas. Le méthotrexate (MTX) est un traitement de fond fréquemment utilisé chez les patients avec PR. Une association entre l'utilisation de MTX et la survenue d'une fibrose pulmonaire a été suggérée par certaines études. De plus, l'utilisation chronique de MTX a été associée au développement d'une cirrhose hépatique. Un mécanisme par lequel le MTX pourrait favoriser un processus fibrosant a été suggéré dans quelques modèles expérimentaux car l'adénosine, molécule clé dans l'action «anti-inflammatoire» du MTX, semble avoir un effet profibrotique. Cependant, malgré ces éléments expérimentaux, les études cliniques n'ont pas permis de confirmer le rôle pathogénique du MTX dans la fibrose pulmonaire notamment.

  • Source : revmed.ch

Traitement de la fibrose kystique en physiothérapie : les meilleures pratiques

  • Problématique : La fibrose kystique est une maladie génétique incurable affectant les systèmes respiratoire et digestif. La physiothérapie est primordiale pour diminuer les symptômes respiratoires. Plusieurs modalités de désencombrement des voies respiratoires sont disponibles : drainage postural, percussions, vibrations, pression expiratoire positive (avec ou sans oscillations, vibrations thoraciques à haute fréquence, drainage autogène, cycle respiratoire actif, technique d expiration forcée, augmentation du flux expiratoire et expiration lente à glotte ouverte en décubitus latéral. Le clinicien peut avoir de la difficulté à effectuer un choix éclairé ainsi qu à intégrer l exercice physique et à favoriser l adhésion du patient. Objectif : Répertorier les meilleures pratiques pour le traitement de la fibrose kystique en physiothérapie

  • Source : papyrus.bib.umontreal.ca

Recommandations de l'agence européenne visant à limiter les risques de fibrose néphrogénique systémique liée à l'administration de produits de contraste à base de sels de gadolinium

  • Ces recommandations ont été établies en fonction du risque de FNS associée à l'utilisation des produits de contraste à base de sels de gadolinium. Elles portent sur le bilan rénal complet avant examen , sur l'utilisation chez les patients avec une insuffisance rénale sévère, chez les patients en attentes de transplantation hépatique, chez les nouveau-nés et chez les enfants , sur l'utilisation au cours de la grossesse et sur l'utilisation pendant l'allaitement.

  • Source : ansm.sante.fr

Exacerbations aiguës au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique

  • Bien que généralement considérée comme une maladie d évolution lente, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut aussi comporter des épisodes de détérioration rapide, avec aggravation brutale de la dyspnée et de l hypoxémie et opacités nouvelles en verre dépoli à l imagerie. Ces événements sans cause identifiable sont appelés «exacerbations aiguës» (EA) et sont responsables de la moitié des décès dans la FPI. Leurs mécanismes physiopathologiques sont encore mal compris. La biopsie pulmonaire est contre-indiquée durant ces épisodes. L efficacité des corticoïdes et immunosuppresseurs semble limitée. La mortalité des EA est de 60-70%. Prévenir ou maîtriser les EA pourrait améliorer le pronostic global de la FPI. Des EA existent aussi dans d autres pneumopathies interstitielles.

  • Source : revmed.ch

Association entre Omniscan (Gadodiamide) et la fibrose néphrogénique systémique ou dermopathie néphrogénique fibrosante (FNS/DNF) - Association of Omniscan (Gadodiamide) and Nephrogenic Systemic Fibrosis/Nephrogenic Fibrosing Dermopathy (NSF/NFD)

  • GE Healthcare, en consultation avec Santé Canada, vous informe de nouvelles données concernant l'innocuité d'Omniscan (gadodiamide), un produit de contraste à base de gadolinium utilisé en imagerie par résonance magnétique (IRM). De nouveaux cas de fibrose néphrogénique systémique ou dermopathie néphrogénique fibrosante ont été identifiés à partir de déclarations d'effets indésirables de produits commercialisés et de la littérature scientifique, suite à l'exposition à Omniscan

  • Source : healthycanadians.gc.ca

BPCO, asthme et fibrose pulmonaire

  • Parmi les acquisitions thérapeutiques 2014 dans le domaine de la pneumologie, il faut noter une réévaluation du rôle des corticostéroïdes inhalés dans la BPCO grâce à l étude WISDOM et d autres publications. Désormais, leur prescription ne devrait plus se faire automatiquement pour les patients dits «à risque» selon les catégories proposées par le consensus GOLD, mais faire plutôt l objet d une décision individuelle. Dans le domaine de l asthme, deux études majeures confirment l efficacité du mépolizumab dans le traitement de l asthme sévère éosinophilique. Enfin, pour la fibrose pulmonaire idiopathique, l année 2014 nous a appris que la prescription de N-acétyl-cystéine est inefficace, alors que la pirfénidone et le nintédanib sont deux nouveaux médicaments susceptibles de ralentir la progression de la maladie.

  • Source : revmed.ch