Fibrose endomyocardique [ Publications ]

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  • À partir de 22 cas de fibrose endomyocardique (FEM) colligés en 12 ans, les auteurs rappellent les caractères épidémiologiques de l'affection et soulignent la place de choix qu'occupe l'échocardiographie dans son diagnostic. La FEM représentait 0,3 % des entrées du service, 0,9 % de toutes les insuffisances cardiaques (IC) et 3 % de celles des sujets de moins de 40 ans. Il y avait 13 hommes et neuf femmes âgés en moyenne de 35,6 ± 16,4 ans (extrêmes 8,5 et 77 ans). Le diagnostic de FEM a été porté sur la base des critères cliniques, radiologiques, électrocardiographiques, échocardiographiques (22 cas) et chirurgicaux (un cas). Dans huit cas, on notait une parasitose avec hyper-éosinophilie. Le tableau clinique était dominé par une adiastolie droite sévère chez 13 sujets. Deux patients présentaient une tamponnade, deux autres des signes d'IC globale et, enfin, cinq des palpitations. La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie dans tous les cas, des poumons clairs dans 15 cas, normaux dans cinq cas, avec stase hilaire bilatérale dans deux cas. L'électrocardiogramme était dominé par un aspect QR en V1 (15 cas), des arythmies supraventriculaires (13 cas) et des troubles conductifs (12 cas), assez souvent associés. L'échocardiographie a mis en évidence la FEM dans 21 cas (95,5 %). Le doppler (neuf cas) a détecté une insuffisance tricuspidienne chez les neuf patients, une insuffisance mitrale chez un seul. La FEM était droite exclusive (19 cas), bilatérale (deux cas), gauche exclusive (un cas opératoire). Quatre malades sont décédés (mort subite: un cas, embolie pulmonaire: un cas, coma neurologique: un cas, trouble du rythme: un cas). Comme tant d'autres, les auteurs soulignent le polymorphisme clinique de la FEM, le rôle favorisant des helminthiases qu'ils recommandent d'éradiquer, l'intérêt diagnostique de l'échocardiographie-doppler et l'efficacité de la chirurgie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Origine géographique des cas de fibrose endomyocardique traités à l'hôpital central de Maputo (Mozambique) entre 1987 et 1999.

  • La fibrose endomyocardique (FEM) est une myocardiopathie restrictive, spécifique des régions tropicales, dont l'étiologie demeure inconnue. Dans le but de décrire les caractéristiques de la FEM dans le sud du Mozambique, nous avons analysé les dossiers des malades traités à l'Hôpital central de Maputo entre 1987 et 1999. L'étude a porté sur les patients originaires des 3 provinces du sud du Mozambique. Les incidences cumulées ont été calculées pour la période 1987-1999, par groupe d'âge, sexe et district de résidence au début de la maladie. La distribution géographique de la maladie dans les 34 districts de la zone de l'étude a été cartographiée. Entre 1987 et 1999, 118 cas de FEM originaires des provinces de Maputo, Gaza et Inhambane ont été diagnostiqués à l'Hôpital central de Maputo. Soixante-dix-sept patients (65 %) résidaient dans la province d'Inhambane au début de la maladie, soit une incidence cumulée pour cette province de 6,9/100000. En comparaison, les incidences cumulées étaient respectivement de 1,7/100 000 pour la province de Maputo et 1,0/100000 pour la province de Gaza. La distribution géographique des incidences cumulées de la FEM par district suggère que la zone côtière fertile était plus touchée que la zone aride centrale et montre que la maladie se distribuait en foyer autour du district d'Inharrime (18,3 cas pour 100000 habitants). Cette étude a confirmé l'endémicité de la fibrose endomyocardique dans le sud du Mozambique. La distribution géographique des cas conforte les hypothèses environnementales sur l'origine de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose endomyocardique: une cause rare de cardiomyopathie restrictive chez une patiente caucasienne.

  • Nous rapportons le cas d'une fibrose endomyocardique découverte chez une femme jeune d'origine caucasienne devant un tableau clinique d'insuffisance cardiaque globale d'aggravation progressive. Le diagnostic a été suspecté sur les données de l'échocardiographie, de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et du cathétérisme cardiaque associées au tableau clinique présenté par la patiente. Après un bref traitement médical symptomatique, la patiente a bénéficié du seul traitement curatif de cette pathologie qu'est le traitement chirurgical par endocardectomie et chirurgie valvulaire combinée. La confirmation du diagnostic a été apportée, a posteriori, par l'analyse anatomopathologique de la pièce opératoire qui montrait un aspect de fibrose endomyocardique tel qu'on peut le rencontrer dans les régions tropicales. La patiente est ensuite sortie de l'hôpital au 8

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose endomyocardique au cours de la maladie de Behçet: un cas à forme pseudo-tumorale.

  • La fibrose endomyocardique est exceptionnelle au cours de la maladie de Behçet. Nous rapportons l'observation d'un patient de 28 ans atteint d'une maladie de Behçet compliquée d'une formation pseudo-tumorale intraventriculaire droite à l'échocardiographie. Cet aspect trompeur suggérant le diagnostic de tumeur ou de thrombus cardiaque, un abord chirurgical est pratiqué et permet de retrouver une bandelette ansiforme fibreuse évoquant une fibrose endomyocardique, confirmée par l'examen anatomo-pathologique. Outre l'originalité de cette observation, qui tient à son caractère exceptionnel et à la présentation pseudo-tumorale inhabituelle, nous soulignons les difficultés d'établir le diagnostic malgré les progrès de l'imagerie médicale. La survenue d'une lésion pseudo-tumorale intracardiaque dans un contexte clinique évocateur (maladie de Behçet) doit faire suspecter le diagnostic de fibrose endomyocardique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Plastie mitrale pour fibrose endomyocardique chez un enfant atteint de leucémie aiguë avec hyperéosinophilie.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une fibrose endomyocardique gauche chez un enfant atteint de leucémie aiguë lymphoblastique avec hyperéosinophilie. Malgré la nécessité d'un traitement urgent et une atteinte sévère de la valve mitrale, une plastie mitrale complexe a pu être réalisée, comportant une mobilisation et une reconstruction de la valve postérieure, un enfouissement de cordages et une plicature de pilier au niveau de la valve antérieure et une annuloplastie. Une décortication a de plus pu être effectuée par voie transvalvulaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose endomyocardique tropicale : perspectives.

  • La fibrose endomyocardique tropicale (FET) est la première cause de cardiomyopathie restrictive dans le monde. Elle se caractérise par une fibrose diffuse de l’endocarde ventriculaire responsable d’une déformation des ventricules et d’une insuffisance cardiaque restrictive. Confinée à certaines régions du monde, l’étiologie de la FET demeure mystérieuse. Les formes sévères sont greffées d’un très mauvais pronostic. Les changements épidémiologiques récemment constatés dans certains foyers endémiques et l’amélioration des moyens diagnostics ouvrent des perspectives dans la compréhension et le traitement de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association inhabituelle d'une fibrose endomyocardique et d'une impasse parasitaire péricardique de Dracunculus medinensis.

  • Nous rapportons un cas de fibrose endomyocardique avec péricardite de grande abondance, récidivante, associé à une impasse parasitaire péricardique de Dracunculus medinensis chez un patient de 22 ans, originaire d'une zone d'endémie de bilharziose et de dracunculose de la Côte d'Ivoire. L'évolution a été marquée par l'apparition de thrombi intra-auriculaires droits et le décès du patient au 49

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La fibrose endomyocardique ou endocardite fibroplastique. Indications et résultats du traitement chirurgical.

  • L'évolution se fait vers la mort en moyenne 3, 4, 5 ans après la découverte de la maladie. Le traitement chirurgical améliore le pronostic et doit être pratiqué lorsqu'on constate la présence d'un syndrome restrictif ou l'existence d'une insuffisance mitrale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose endomyocardique chez l'enfant.

  • Les progrès récents de l'imagerie radiologique rendent le diagnostic de fibrose endomyocardique plus facile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov