Fibrosarcome [ Publications ]

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  • Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, ou dermatofibrosarcoma protuberans (DP), est une tumeur dermique rare, de bas grade de malignité et d'évolution généralement lente. Il se caractérise par une prolifération dermohypodermique de cellules fusiformes organisées en structure tourbillonnante et exprimant le CD34. Son traitement préférentiel est chirurgical avec des marges d'exérèse saines d'au moins 3 cm. L'analyse cytogénétique montre la présence de chromosomes surnuméraires en anneau composés de séquences issues des chromosomes 17 et 22 ou plus rarement de translocations t(17,22). Les anneaux ont été observés principalement chez l'adulte alors que des translocations ont été rapportées dans tous les cas pédiatriques. Ces remaniements chromosomiques ont pour conséquence la formation d'un gène de fusion spécifique, COL1A1-PDGFB, détecté aussi bien dans les anneaux que dans les translocations. Le DP représente par conséquent un modèle de tumeur unique pour lequel une même anomalie génique est portée par des anomalies chromosomiques dont la forme est variable selon l'âge du patient. Jusqu'à présent, le le gène de fusion COL1A1-PDGFB demeure le seul gène de fusion identifié dans cette tumeur. Il est également présent dans des tumeurs voisines du DP telles que les fibroblastomes à cellules géantes (FCG), les tumeurs de Bednar (TB), les fibrosarcomes superficiels de l'adulte et le variant de DP à cellules granuleuses, ce qui démontre que ces tumeurs ne sont pas des entités distinctes mais des variants morphologiques du DP. La localisation du point de cassure dans PDGFB est remarquablement constante plaçant l'exon 2 de PDGFB sous le contrôle du promoteur de COLlAl. En revanche, la localisation du point de cassure dans COL1A1 se situe de façon très variable entre les exons 7 et 47 dans la région codant pour l'hélice a du collagène. Aucune corrélation n'a pu être établie entre la localisation du point de cassure dans COL1A1 et l'âge du patient ou des paramètres tant cliniques qu'histologiques. De plus, aucun point de cassure préférentiel n'apparaît plus particulièrement lié à l'une ou à l'autre des formes variantes de DP. Sur le plan diagnostique, le gène de fusion COL1A1-PDGFB est détectable soit par RT-PCR multiplexe avec une combinaison d'amorces sens ciblant divers exons de COL1A1 et une amorce antisens pour l'exon 2 du PDGFB, soit par hybridation in situ en fluorescence (FISH) sur noyaux interphasiques de coupes tissulaires. Le gène de fusion COL1A1-PDGFB n'est pas détecté dans environ 8 % des cas, ce qui suggère l'existence d'une petite proportion de DP présentant des anomalies géniques variantes qui restent à identifier. Le remaniement COL1A1-PDGFB semble avoir pour effet l'activation de la voie de signalisation du récepteur au PDGFB d'une manière autocrine et paracrine. L'imatinib mésylate, inhibiteur des récepteurs à activité tyrosine-kinase, a été récemment utilisé dans des essais cliniques et son efficacité démontrée dans plusieurs cas, ce qui fait de ce traitement pharmacologique une alternative de traitement du DP.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, une tumeur cutanée particulière: à propos de 32 cas et revue de la littérature.

  • Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible. A partir d'une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (décembre 2008 - décembre 2013), nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 32 patients présentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvées. Parmi les 32 patients, 10 se sont présentés initialement au service pour une récidive tumorale. Une discrète prédominance masculine a été notée. Les DFS touchent préférentiellement l'adulte jeune. Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation préférentielle (60%), suivi par les extrémités proximales (30%). Les 32 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface, emportant en profondeur une barrière anatomique saine. La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l'exérèse, et a fait appel à différents moyens allant de la greffe cutanée aux lambeaux musculo –cutanés libres. L’évolution a été marquée par la survenue d'une récidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive) et les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel. Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d'exérèse et de reconstruction Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d'une chirurgie de rattrapage. L'amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée d'où l'intérêt de la sensibilisation et de l'information du médecin généraliste pour le diagnostic précoce et l'orientation correcte de ces malades vers des centres spécialisés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le dermatofibrosarcome chez l’enfant

  • Le dermatofibrosarcome est une tumeur mésenchymateuse de malignité intermédiaire, récidivante, rare et atteignant surtout les adultes jeunes. De façon rare mais non exceptionnelle, il peut survenir chez l’enfant. Peu de séries rapportent sa prise en charge chez l’enfant. Le traitement curatif est chirurgical via une exérèse large latéralement et en profondeur. Nous avons étudié 15 cas de dermatofibrosarcomes chez des enfants âgés de sept à 18 ans entre 1995 et 2008. Il s’agit d’une étude rétrospective qui a pour objectif de préciser la prise en charge du dermatofibrosarcome chez l’enfant. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic est de 13 ans. Dans tous les cas, les patients n’ont bénéficié d’aucun traitement chirurgical préalable. Le diagnostic a été confirmé histologiquement sur biopsie et marquage en immunohistochimie. Dans 60 % des cas, la lésion, particulièrement polymorphe, siégeait essentiellement sur le tronc. Dans trois cas, un traumatisme précédant l’apparition de la lésion était rapporté par le patient. Le traitement chirurgical a consisté en une exérèse avec une marge latérale de 3 cm et emportant la première barrière anatomique saine en profondeur. La reconstruction s’est faite selon la localisation et l’importance de la perte de substance induite latéralement, en profondeur et selon sa topographie. Le délai de suivi moyen est de 7,8 ans. Aucune récidive n’est à signaler à trois ans au moins. Les complications secondaires à la chirurgie ont été deux désunions ayant nécessité une greffe de peau mince de couverture et une alopécie cicatricielle qui a fait l’objet d’un protocole d’expansion secondaire. Aucun des patients ne présente de séquelle fonctionnelle du traitement chirurgical. La tumeur, plus rare chez l’enfant, a les mêmes caractéristiques cliniques et évolutives que chez l’adulte. Un diagnostic précoce permet une prise en charge efficace selon les mêmes modalités.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 38 cas.

  • Le dermatofibrosarcome protubérans de Darier et Ferrand est une tumeur cutanée rare. Le but de cette étude est de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs avec comparaison aux données de la littérature. Il s'agissait d'une étude rétrospective sur 10 ans à propos de 38 cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand pris en charge à l'Institut National d'Oncologie. Les données épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies à partir des dossiers cliniques des patients et rapportées sur une fiche préétablie. L’âge médian des patients était de 41,5 ans. Tous les patients avaient une preuve histologique de dermatofibrosarcome. Seulement 30 patients ont été traités à l'Institut National d'Oncologie. L'exérèse chirurgicale de la tumeur était large, avec des marges de sécurité de 6-10 cm chez 6 patients (20%), 5 cm chez 16 patients (53%), 2-3 cm chez 4 patients (13%). En profondeur, l'exérèse emportait une barrière anatomique saine. 5 malades ont bénéficié d'une radiothérapie externe avec une dose médiane de 59,5 Gy. Le recul médian était de 64,4 mois (28- 138 mois). Le dermatofibrosarcome protubérans de Darier et Ferrand est une tumeur se distinguant par son évolution lente, son agressivité locale, son haut pouvoir de récidive et la rareté des métastases. Le traitement consiste en une exérèse large et profonde. Le pronostic dépend essentiellement de la qualité de l'exérèse initiale chirurgicale. La série étudiée présente des similitudes épidémiologiques, cliniques, et thérapeutiques avec les données de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 27 cas et revue de la littérature.

  • Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse cutanée de malignité intermédiaire. C'est une tumeur rare mais non exceptionnelle, représentant 0,1% des tumeurs cutanées malignes. Les auteurs présentent une étude rétrospective de 27 cas de DFS diagnostiqués sur une durée de 7 ans (2004 à 2010) et la comparent aux données de la littérature. Cette étude permet d’établir en plus des caractéristiques anatomopathologiques et immunohistochimiques, une étude épidémiologique, clinique et évolutive de ce sarcome. l’âge moyen de nos patients est de 41 ans avec une prédominance masculine. Le tronc est la localisation préférentielle touché dans 52% des cas. La taille tumorale a atteint 30cm et mesure en moyenne 6,1 cm. Le diagnostic était évoqué à l'examen histologique standard et confirmé par l'expression intense et diffuse du CD34. Le traitement était chirurgical, associé à une radiothérapie dans 2 cas. L’évolution était marquée par la transformation en un sarcome pléomorphe de haut grade dans un cas et par la survenue de récidives locales dans 2 cas. Nos résultats sont classiques et comparables aux autres séries de la littérature. L'examen histologique est indispensable pour le diagnostic. L'exérèse chirurgicale large est le traitement de référence. Le pronostic est conditionné par une malignité surtout locale et un fort potentiel de récidive. La transformation sarcomateuse franchement maligne métastasiante est exceptionnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome de l'enfant. A propos d'une série tunisienne de 7 cas.

  • Le dermatofibrosarcome (DFS) de l'enfant est une tumeur mésenchymateuse rare, d'évolution lente à malignité locale. Nous rapportons l'analyse rétrospective de 7 cas de DFS de l'enfant colligés sur une période de 15 ans (1984-1999). Nos patients se répartissaient en 4 garçons et 3 filles âgés en moyenne de 13 ans. La tumeur siégeait aux membres: 4 cas, au tronc: 2 cas et au cuir chevelu: 1 cas. Elle était de type multinodulaire infiltrée dans 3 cas, ulcéro-bourgeonnant dans 2 cas et nodulaire dans 2 cas. Le délai moyen de consultation était de 24 mois pour les 4 tumeurs apparues de novo. L'aspect histologique était typique dans tout les cas. Nous avons rapporté 3 cas de récidive de DFS survenus quelques mois après l'exérèse chirurgicale d'une tumeur ayant fait poser le diagnostic d'histyocytofibrome dans un seul cas. Tous nos malades ont bénéficié d'exérèses larges à l'exception d'un cas où l'exérèse était jugée limite. Nous n'avons pas noté de récidives tumorales dans un intervalle de surveillance de 17 mois à 9 ans. C'est une tumeur rare de l'enfant, près de 160 cas ont été rapportés. Le DFS de l'enfant présente le même profil clinique et évolutif que chez l'adulte, en dehors d'un mode de début en plaque atrophique ou indurée plus fréquent chez l'enfant mais non relevé dans notre série.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrosarcome améloblastique périphérique.

  • Les auteurs décrivent un cas de fibrosarcome améloblastique périphérique (FSAP) apparu chez un homme de 89 ans, au décours d'un améloblastome périphérique récidivant. Comme pour les autres tumeurs odontogéniques périphériques, le FSAP présente les mêmes aspects histologiques que la forme centrale intraosseuse. Il associe un contingent mésenchymateux sarcomateux à une prolifération améloblastique bénigne. Le diagnostic différentiel doit se faire avec un carcinome améloblastique à cellules fusiformes et, dans notre cas, à une tumeur de collision (sarcome non odontogène associé à un améloblastome non odontogène). Si pratiquement toutes les tumeurs odontogéniques ont été décrites au niveau des tissus mous, notre observation est, à notre connaissance, le premier cas de FSAP rapporté dans la littérature. Cette rareté peut n'être que le simple reflet de la rareté de sa forme centrale intraosseuse. Une particularité est l'âge avancé du patient, les fibrosarcome améloblastiques centraux touchant plutôt des adolescents ou des adultes jeunes. Un autre particularité est la survenue de ce FSAP au décours d'un améloblastome périphérique. Ceci peut aller dans le sens actuel d'un suivi plus long des tumeurs odontogènes périphériques et, peut-être, d'un traitement initial plus agressif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand--analyse rétrospective de 81 cas sur dix ans (1983-1994).

  • Le dermatofibrosacrome progressif et récidivant, décrit par Darier et Ferrand en 1924, est une tumeur fibreuse de la peau à malignité essentiellement locale. Cette tumeur est souvent diagnostiquée après plusieurs récidives. Les auteurs proposent une analyse rétrospective de 81 cas sur dix ans (1983-1994) et la comparent aux données de la littérature. Le traitement est chirurgical : exérèse large et profonde avec sacrifice d'une barrière saine en profondeur. Les modalités thérapeutiques sont définies en insistant sur l'importance de la première exérèse, les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite étant significativement supérieures à celles d'une chirurgie de rattrapage : 7,6% de récidive chez les 65 patients vus en première intention , 56,25 % de récidive chez les 16 patients vus en récidive(s). Du point de vue pronostique, seuls les arguments cliniques sont retenus : taille de la tumeur, risque de transformation maligne, poussée évolutive, exérèse chirurgicale itérative.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Etude immunohistochimique de 38 cas. A la recherche d'un marqueur spécifique.

  • Nous présentons une étude anatomopathologique et immunohistochimique rétrospective de 38 observations de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Il s'agit d'une tumeur cutanée à cellules fusiformes relativement rare dont le diagnostic anatomoclinique est parfois difficile sur biopsies. La valeur de l'anticorps anti-CD34 a été testée dans le diagnostic positif et différentiel du dermatofibrosarcome en comparant cette série à 15 histiocytofibromes et 11 neurofibromes. Trente et un dermatofibrosarcomes étaient positifs avec l'anticorps anti-CD34, 7 étaient négatifs , tous les histiocytofibromes étaient négatifs. Neuf neurofibromes étaient positifs avec une expression variable de l'antigène CD34. L'anticorps anti-CD34 apparait être un marqueur sensible pour différencier le dermatofibrosarcome de l'histiocytofibrome. Il est très spécifique du dermatofibrosarcome dans le contexte limité du diagnostic différentiel entre ces deux lésions. L'immunohistochimie n'apporte cependant qu'une orientation diagnostique, elle doit être considérée dans le contexte anatomoclinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chirurgie micrographique de Mohs dans le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de l’enfant

  • Le dermatofibrosarcome (DFS) de Darier-Ferrand est une tumeur rare de malignité essentiellement locale. Sa structure pseudopodique impose des marges chirurgicales larges de 3–5 cm. La chirurgie micrographique de Mohs (CMM) permet de réduire ces marges à 1,3 cm tout en contrôlant histologiquement la totalité des berges d’exérèse. Les enfants paraissent une indication privilégiée de cette technique du fait de l’épargne cutanée induite. Nous rapportons 2 observations de DFS pédiatriques opérés par CMM pour illustrer l’intérêt de cette technique en pédiatrie. Deux jeunes filles de 12 et 13 ans présentaient un DFS respectivement mammaire et présternal. Une chirurgie de type CMM était proposée. Un seul temps opératoire était nécessaire avec fermeture directe dans un second temps sans préjudice esthétique. La CMM est une technique chirurgicale particulièrement adaptée à l’enfant. Si le DFS reste l’indication de choix chez l’enfant, d’autres tumeurs pourraient bénéficier de cette approche.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Apport de l'imagerie dans le diagnostic du dermatofibrosarcome crânio-facial de darier-ferrand. A propos de deux observations.

  • Le dermatofibrosarcome représente environ 0,1 % de toutes les tumeurs malignes cutanées. La localisation cranio-faciale est estimée à environ 1 à 10 % de l'ensemble des localisations, selon les séries publiées. C'est une tumeur cutanée maligne très récidivante, donnant rarement des métastases. Le diagnostic est souvent porté avec retard. Le traitement est essentiellement chirurgical. Les auteurs rapportent deux cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand à localisation cranio-faciale. La particularité d'un des cas est la lyse osseuse de la voûte avec extension intracranienne et envahissement vasculaire du sinus sagittal supérieur, c'est le seul cas rapporté selon les séries publiées. L'examen scanographique est supérieur pour l'étude des structures osseuses et le contenu endocrânien. L'IRM délimite avec précision le contingent tumoral dans les tissus mous, et l'angio-IRM apprécie avec précision les rapports vasculaires de la tumeur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Nouvelles approches moléculaires dans le dermatofibrosarcome protuberans.

  • Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est une tumeur maligne de bas grade de la peau et des tissus sous-cutanés qui métastatise rarement à distance. Plus de 90% des cas sont associés à une translocation chromosomique impliquant le gène COLIAI qui se trouve sur le chromosome 17 et le gène PDGFB qui se trouve sur le chromosome 22. Le traitement de cette maladie est principalement chirurgical avec d'excellents taux de contrôle local obtenus avec une excision large ou la chirurgie micrographique de Mohs. Il a été récemment démontré que l'inhibition des récepteurs de platelet-derived growth factor (PDGFR) par l'imatinib mésylate peut induire des réponses cliniques chez les patients avec DFSP non résécable ou métastatique. Bien que l'excision chirurgicale large reste le traitement standard, les patients avec une maladie locale avancée qui ne sont pas qualifiés pour une excision chirurgicale peuvent être traités par imatinib mésylate, qui parfois permet l'excision du DFSP résiduel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand vulvaire : une localisation inhabituelle d’une tumeur rare (à propos d’un cas et revue de la littérature)

  • Initialement décrit par Darier et Ferrand en 1924, le dermatofibrosarcome est une tumeur fibreuse de la peau avec haute malignité locale, d’évolution progressive et à fort potentiel de récidive. Nous rapportons un cas inhabituel d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand récidivant de la vulve chez une patiente âgée de 76 ans. L’examen clinique objectivait une volumineuse masse, arrondie, de consistance ferme. La résection chirurgicale était complète, passant à 3 cm latéralement avec économie des tissus sains laissant le minimum de séquelles fonctionnelles et esthétiques. L’examen histologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic. Cette observation illustre le caractère volumineux de la masse, l’agressivité locale de la tumeur et les difficultés potentielles d’exérèse complète de la lésion dans une région anatomique importante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand A propos de 18 observations.

  • Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse cutanée rare. Son évolution est lente et marquée par des récidives fréquentes contrastant avec une faible diffusion métastatique.Nous rapportons une série rétrospective de 18 cas de DFS colligés au service de dermatologie de l'hôpital la Rabta sur une période de 16 ans.Les malades avaient un âge moyen de 32 ans avec un sex ratio de 1,57. Le siège de prédilection de la tumeur était au niveau du tronc dans 77,5 % des cas. L'image histologique typique a été retrouvée chez tous les malades avec une immunopositivité au CD 34 dans 14 cas. Le traitement était chirurgical chez 13 malades. Un seul cas de récidive a été noté, sans aucune métastase à distance.Le DFS, tumeur de malignité intermédiaire, peut évoluer sur un mode plus agressif. D'où la nécessité, une fois le diagnostic évoqué, de pratiquer une chirurgie radicale codifiée d'emblée, seule garant de la guérison.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

A propos d'un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant.

  • Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une variante rare de fibrosarcome d'individualisation récente caractérisée par ses aspects histopathologiques et immunohistochimiques particuliers et par son mauvais pronostic. Les auteurs rapportent un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant des tissus mous survenu chez une femme de 37 ans qui présentait une masse tumorale de la face postéro-interne du genou gauche évoluant depuis un an et ayant augmenté progressivement de taille. L'imagerie révélait un processus tumoral bien limité, de 8cm de grand axe, siégeant au niveau du compartiment interne du genou gauche. L'examen histologique de la pièce de tumorectomie et l'étude immunohistochimique ont permis de porter le diagnostic de fibrosarcome épithélioïde sclérosant des tissus mous. Cette nouvelle observation rappelle les caractéristiques de cette tumeur et met en évidence les difficultés du diagnostic surtout anatomopathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand congénital : un cas pédiatrique.

  • Introduction. Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand est une tumeur à malignité locale, décrite pour la première fois en 1924. Il survient préférentiellement chez l'adulte jeune de sexe masculin. Il est exceptionnel et souvent méconnu chez l'enfant. Les auteurs rapportent un cas de dermatofibrosarcome congénital. Observation. Un enfant, âgé de deux ans, présentait depuis la naissance une tumeur du cuir chevelu au niveau du vertex. La biopsie a révélé un dermatofibrosarcome congénital. L'exérèse a été effectuée avec des marges de 3 cm. Les recoupes périphériques étaient saines. La perte de substance a été reconstruite par un double lambeau temporopariétal en H. Il n'y a pas eu de récidive après cinq ans. Discussion. Le dermatofibrosarcome congénital est exceptionnel. Seule une vingtaine de cas sont rapportés dans la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d'un fibroblastome à cellules géantes et d'un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand chez un adulte.

  • Introduction. Le fibroblastome à cellules géantes est une tumeur mésenchymateuse rare de l'enfant et ayant de grandes similitudes avec le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de l'adulte. Observation. Nous rapportons un cas d'association de ces deux tumeurs chez une femme de 28 ans ayant une tumeur sous cutanée intermammaire. L'immunohistochimie a montré une expression de CD34 par les seules cellules de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand. Discussion. Nous insistons sur la rareté de cette association, sur la difficulté de confirmer le diagnostic et d'établir les liaisons unissant les deux tumeurs : simple association (cas de notre observation), transformation ou mode de récidive du fibroblastome à cellules géantes en dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dermatofibrosarcome protubérant de l’enfant

  • Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur cutanée rare en particulier chez l’enfant. À travers 3 observations, nous rapportons les principales caractéristiques de cette tumeur chez l’enfant. Il s’agissait de 3 garçons âgés respectivement de 8, 9 et 15 ans. La durée d’évolution était de 3 mois, 4 mois et 8 ans. Aucune notion de traumatisme n’était trouvée. Les 3 cas étaient caractérisés par une tumeur nodulaire du tronc, dont la taille variait de 1 à 5 cm. La confirmation du diagnostic de DFS a été apportée par l’étude immunohistologique et une exérèse chirurgicale a été pratiquée chez les 3 enfants. Aucune récidive n’a été observée avec un recul de respectivement 15, 36 et 49 mois. Le DFS est une tumeur de croissance lente, à très haut risque de récidive locale (≥ 50 %), mais à potentiel métastatique faible (

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Métastases pleurales d’un fibrosarcome épithélioïde sclérosant

  • Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une tumeur rare, de description récente. Sa présentation histologique peut prêter à confusion avec certaines tumeurs bénignes des tissus mous et certaines variétés de sarcomes. Les métastases surviennent fréquemment de façon tardive dans l’évolution naturelle de la maladie. Nous rapportons un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant, récidivant sous la forme de métastases pleurales dix ans après sa résection chirurgicale. La tumeur est formée de petites cellules uniformes rondes, épithélioïdes, avec un cytoplasme clair. Les cellules tumorales marquent fortement la vimentine en immunohistochimie. L’observation clinique est discutée à la lumière d’une revue des cas décrits dans la littérature.

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Fibrosarcome secondaire de la mandibule après chimioradiothérapie pour carcinome indifférencié du nasopharynx. A propos d'une observation et revue de la littérature.

  • Les cancers secondaires radio- et/ou chimio-induits ont été rarement décrits après traitement de cancers ORL. Nous rapportons l'observation relativement rare d'un fibrosarcome probablement radio-chimio-induit survenu sept ans après traitement d'un carcinome épidermoïde indifférencié du cavum chez un patient âgé de 20 ans lors du traitement initial.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov