Fibromatose gingivale [ Niveau Expert ]

fibromatose gingivale [ Niveau Expert ]

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  • \Le syndrome de Zimmermann-Laband est un syndrome rare caractérisé par une fibromatose des gencives, une dysmorphie faciale et une absence ou une hypoplasie des ongles ou des phalanges distales au niveau des mains et des pieds. A ce jour, 44 cas ont été rapportés. La dysmorphie faciale inclut un aspect grossier avec un nez bulbeux, des lèvres épaisses, des grandes oreilles aux lobes épais et une fibromatose gingivale caractérisée par une hypertrophie gingivale lente et progressive. Ce syndrome présente une grande variabilité phénotypique, et d'autres signes sont moins constants : hyperextensibilité des petites articulations, hépatosplénomégalie, hypertrichose et surdité.\

  • Source : orpha.net

Fibromatose gingivale - surdité - Synonyme(s) : Syndrome de Jones

  • Ce syndrome est caractérisé par une fibromatose gingivale associée à une surdité neuro-sensorielle progressive ...

  • Source : orpha.net