Facteur xii [ Publications ]

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  • Le déficit congénital en facteur XIII de la coagulation est une affection rare de l'hémostase à transmission autosomique récessive, s'exprimant à l'état homozygote par un taux de facteur XIII plasmatique inférieur à 1 % et l'apparition d'hémorragie dès le jeune âge. Nous rapportons une étude de dix patients atteints de déficit congénital en facteur XIII appartenant à sept familles du sud tunisien, sept sont de sexe féminin. Tous les patients ont présenté un saignement ombilical. Deux patients ont eu un saignement intracrânien. Le bilan d'hémostase standard est normal. L'activité du facteur XIII est inférieure à 1 % chez tous les patients. Les dosages du facteur XIII ont conclu à un déficit portant uniquement sur la sous-unité A chez les dix patients, les faisant classer en type II. En dehors du contexte hémorragique, cinq patients reçoivent des transfusions prophylactiques régulières en plasma frais congelé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit en facteur XIII chez un nouveau-né

  • Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare révélée le plus fréquemment par une hémorragie à la chute du cordon ombilical. Le risque d'hémorragie intracérébrale est particulièrement élevé. Nous rapportons l'observation d'un petit garçon dont l'hypothèse d'un trouble de la coagulation a été soulevée à la naissance devant l'existence d'une bosse sérosanguine majeure, sans notion de traumatisme obstétrical, puis la survenue d'hémorragie lors de la chute du cordon. Pour étayer ce diagnostic, le dosage quantitatif de facteur XIII doit être demandé. En effet, les tests habituels de la coagulation (TP, TCA, fibrinogène) sont normaux. Un traitement spécifique par concentré de facteur XIII permet d'être curatif puis prophylactique afin d'éviter la survenue d'hémorragies graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dendrocytes dermiques et facteur XIIIa dans la peau normale et pathologique.

  • L'existence de dendrocytes dermiques en tant que macrophages dendritiques périvasculaires, rapportée initialement il y a six ans, est maintenant bien acceptée. Ces cellules sont facilement identifiées immunochimiquement par le marquage avec le facteur XIIIa et forment un réseau résident dans le tissu normal cutané humain. Elles apparaissent jouer un rôle important dans la phagocytose, l'inflammation et l'immunocompétence. En plus, elles forment le contingent cellulaire de différentes dermatoses fibroprolifératives et néoplasiques. Cet article apporte des données récentes sur les dendrocytes dermiques et le facteur XIIIa dans la peau normale et pathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hématome intradural du foramen magnum associé à un déficit en facteur XIII.

  • Une femme de 50 ans, ayant une gammapathie monoclonale, présenta un syndrome méninge révélateur d'un hématome intradural du trou occipital associé à un déficit en facteur XIII. La patiente déceda en post-opératoire dans un tableau d'hémorragie diffuse. La responsabilité du déficit en facteur XIII dans la genèse de ce tableau, ainsi que son caractère acquis ou congénital sont discutés. Un tableau hémorragique survenant dans un contexte de dysglobulinémie doit conduire à pratiquer une étude complète des facteurs de la coagulation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémorragie intracérébrale spontanée secondaire à un déficit congénital en facteur XIII

  • Le déficit en facteur XIII de la coagulation est une anomalie rare. Le risque d’hémorragie intracrânienne est particulièrement élevé à tout âge, spontanément ou lors de traumatismes mineurs. Nous rapportons un cas d’hémorragie intracérébrale spontanée chez un enfant connu porteur d’un déficit en facteur XIII.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le déficit congénital en facteur stabilisant de la fibrine ou facteur XIII.

  • Les auteurs rapportent une nouvelle observation de déficit congénital en facteur stabilisant de la fibrine. La maladie se transmet selon le mode autosomique. Une hémorragie ombilicale lors de la chute du cordon, demeure le maître symptôme. Le diagnostic repose sur l'étude de la solubilité du caillot sanguin dans l'urée 5 M ou l'acide monochloroacétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit acquis en facteur XIII et splénomégalie myeloïde chronique

  • C'est un trouble rare donnant peu souvent des hémorragies spontanées. Le cas rapporté comporte un hématome important révélant le déficit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov