Facteur xi [ Publications ]

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  • Le déficit congénital en facteur XI appelé aussi maladie de Rosenthal ou hémophilie C, est une maladie hémorragique rare par déficit constitutionnel en facteur de coagulation qui touche surtout la population d’origine juive ashkénaze. Ce déficit se révèle généralement par un saignement lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme. Nous rapportons un cas d’hématémèse lié à un déficit congénital en facteur XI. Il s’agissait d’une fillette âgée de 5 ans et demi, issue de parents cousins germains, qui avait été hospitalisée pour des douleurs abdominales associées à des vomissements et une hématémèse de faible abondance. Le bilan biologique révélait un taux de prothrombine (TP) à 100 % et un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 113 secondes (témoin 29). Le dosage des facteurs de la coagulation montrait un taux normal de facteur VIII (100 %) et IX (90 %) alors que le taux du facteur XI était bas à 2,7 %. L’évolution a été spontanément favorable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit congénital en facteur XIII de la coagulation dans le sud tunisien

  • Le déficit congénital en facteur XIII de la coagulation est une affection rare de l'hémostase à transmission autosomique récessive, s'exprimant à l'état homozygote par un taux de facteur XIII plasmatique inférieur à 1 % et l'apparition d'hémorragie dès le jeune âge. Nous rapportons une étude de dix patients atteints de déficit congénital en facteur XIII appartenant à sept familles du sud tunisien, sept sont de sexe féminin. Tous les patients ont présenté un saignement ombilical. Deux patients ont eu un saignement intracrânien. Le bilan d'hémostase standard est normal. L'activité du facteur XIII est inférieure à 1 % chez tous les patients. Les dosages du facteur XIII ont conclu à un déficit portant uniquement sur la sous-unité A chez les dix patients, les faisant classer en type II. En dehors du contexte hémorragique, cinq patients reçoivent des transfusions prophylactiques régulières en plasma frais congelé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les inhibiteurs anti-facteur XI : caractéristiques cliniques et biologiques

  • Madame R., 75 ans, suivie pour une LMMC (leucémie myélo-monocytaire chronique) en abstention thérapeutique, est hospitalisée en hématologie pour altération de l'état général. Le bilan d'hémostase d'entrée révèle un allongement important du temps de céphaline activé (TCA) à 98 secondes (témoin à 33 secondes), le taux de prothrombine est normal, de même que le temps de thrombine (tableau 1). Un bilan de coagulation réalisé trois mois plus tôt indiquait un taux de prothrombine (77 %) et un TCA (41 secondes) normaux. Un anticoagulant circulant est détecté, mais les tests de confirmation d'un lupus anticoagulant sont négatifs : temps de thromboplastine diluée (TTD)

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Allongement du TCA chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique : à propos de la très rare découverte d’un autoanticorps antifacteur XI

  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie fréquente se compliquant parfois de pathologie auto-immune, principalement d’anémie hémolytique. Nous rapportons l’observation d’un patient atteint de LLC chez lequel a été découvert un autoanticorps antifacteur XI. Un patient de 87 ans, porteur d’une LLC et d’une insuffisance rénale chronique, était hospitalisé pour anémie hémolytique auto-immune. En l’absence de syndrome hémorragique spontané, un bilan préopératoire d’hémostase, réalisé avant la pose d’une fistule artérioveineuse (FAV), a mis en évidence un taux de facteur XI effondré (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit en facteur XIII chez un nouveau-né

  • Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare révélée le plus fréquemment par une hémorragie à la chute du cordon ombilical. Le risque d'hémorragie intracérébrale est particulièrement élevé. Nous rapportons l'observation d'un petit garçon dont l'hypothèse d'un trouble de la coagulation a été soulevée à la naissance devant l'existence d'une bosse sérosanguine majeure, sans notion de traumatisme obstétrical, puis la survenue d'hémorragie lors de la chute du cordon. Pour étayer ce diagnostic, le dosage quantitatif de facteur XIII doit être demandé. En effet, les tests habituels de la coagulation (TP, TCA, fibrinogène) sont normaux. Un traitement spécifique par concentré de facteur XIII permet d'être curatif puis prophylactique afin d'éviter la survenue d'hémorragies graves.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Analgésie péridurale obstétricale chez une parturiente atteinte d’un déficit en facteur XI : défi inconsidéré ou risque raisonné ?

  • Les auteurs rapportent la réalisation d’une analgésie péridurale (APD) obstétricale chez une parturiente de 26 ans présentant un déficit modéré en facteur XI (FXI). Si des pathologies de l’hémostase contre-indiquent habituellement une APD (risque d’hématome périmédullaire), un déficit modéré en FXI ne représente cependant pas une contre-indication absolue à la réalisation d’une telle APD. La desmopressine, parfois utilisée en chirurgie pour réduire le saignement, a été administrée ici pour retirer le cathéter dans des meilleures conditions d’hémostase. Aucun signe neurologique n’a été observé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Analgésie péridurale obstétricale chez une femme ayant un déficit en facteur XI : un risque inconsidéré ?

  • Les troubles congénitaux de la coagulation contre-indiquent l’analgésie péridurale en raison du risque d’hématome périmédullaire. Il n’existe cependant pas de consensus sur le taux limite de facteur de coagulation permettant sa réalisation. Nous rapportons une observation d’analgésie péridurale obstétricale chez une femme souffrant d’un déficit modéré et symptomatique en facteur XI (FXI), malgré cette contre-indication théorique. En effet, le déficit en FXI entraîne un risque hémorragique variable difficilement prévisible. Aucune séquelle neurologique ou saignement anormal n’a été déploré malgré l’absence de prophylaxie spécifique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dendrocytes dermiques et facteur XIIIa dans la peau normale et pathologique.

  • L'existence de dendrocytes dermiques en tant que macrophages dendritiques périvasculaires, rapportée initialement il y a six ans, est maintenant bien acceptée. Ces cellules sont facilement identifiées immunochimiquement par le marquage avec le facteur XIIIa et forment un réseau résident dans le tissu normal cutané humain. Elles apparaissent jouer un rôle important dans la phagocytose, l'inflammation et l'immunocompétence. En plus, elles forment le contingent cellulaire de différentes dermatoses fibroprolifératives et néoplasiques. Cet article apporte des données récentes sur les dendrocytes dermiques et le facteur XIIIa dans la peau normale et pathologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hématome intradural du foramen magnum associé à un déficit en facteur XIII.

  • Une femme de 50 ans, ayant une gammapathie monoclonale, présenta un syndrome méninge révélateur d'un hématome intradural du trou occipital associé à un déficit en facteur XIII. La patiente déceda en post-opératoire dans un tableau d'hémorragie diffuse. La responsabilité du déficit en facteur XIII dans la genèse de ce tableau, ainsi que son caractère acquis ou congénital sont discutés. Un tableau hémorragique survenant dans un contexte de dysglobulinémie doit conduire à pratiquer une étude complète des facteurs de la coagulation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit en facteur XI, un nouveau moyen de substitution: les concentrés humains purifiés

  • Un patient de 26 ans, sans antécédent particulier, a été hospitalisé en urgence pour traumatisme craniofacial grave avec plaies faciales et hémorragie cérébrale. L'évaluation préopératoire de l'hémostase mettait en évidence un allongement du temps de céphaline avec activateur (64 s pour un temps du témoin à 29 s), rapidement rattaché à un déficit grave et vraisemblablement constitutionnel en facteur XI (0,06 Ul.mL

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémorragie intracérébrale spontanée secondaire à un déficit congénital en facteur XIII

  • Le déficit en facteur XIII de la coagulation est une anomalie rare. Le risque d’hémorragie intracrânienne est particulièrement élevé à tout âge, spontanément ou lors de traumatismes mineurs. Nous rapportons un cas d’hémorragie intracérébrale spontanée chez un enfant connu porteur d’un déficit en facteur XIII.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le déficit congénital en facteur stabilisant de la fibrine ou facteur XIII.

  • Les auteurs rapportent une nouvelle observation de déficit congénital en facteur stabilisant de la fibrine. La maladie se transmet selon le mode autosomique. Une hémorragie ombilicale lors de la chute du cordon, demeure le maître symptôme. Le diagnostic repose sur l'étude de la solubilité du caillot sanguin dans l'urée 5 M ou l'acide monochloroacétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Déficit acquis en facteur XIII et splénomégalie myeloïde chronique

  • C'est un trouble rare donnant peu souvent des hémorragies spontanées. Le cas rapporté comporte un hématome important révélant le déficit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov