Exostoses [ Publications ]

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  • L'exostose sous-unguéale est une tumeur ostéo-cartilagineuse bénigne, peu fréquente et à tendance récidivante. Les auteurs rapportent dans ce travail rétrospectif 28 cas d'exostoses sous-unguéales du gros orteil confirmées histologiquement. Il s'agit de 20 hommes et 8 femmes d'un âge moyen de 18 ans. La notion de traumatismes ou de microtraumatismes répétés est retrouvée 21 fois. Le traitement est chirurgical par abord le plus direct possible. Il a consisté en une exérèse large de la tumeur avec reconstitution de l'appareil unguéal. Tous les patients ont été revus avec un recul moyen de 4 ans (14 mois - 8 ans). Les auteurs déplorent quatre récidives reprises avec succès secondairement. Il n'a pas été observé de transformation maligne. Cette lésion pose plusieurs problèmes: 1) nosologique, avec la nécessité de différencier les exostoses vraies, fausses, sous et péri-unguéales , 2) diagnostique, impliquant une confrontation clinique, radiologique et histologique, 3) pathogénique , 4) thérapeutique, avec nécessité d'adopter le principe de l'économie unguéale qui consiste en une exérèse sous grossissement optique avec réfection et protection du lit unguéal jusqu'à repousse de l'ongle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Exostoses sous-unguéales des doigts au cours de la maladie exostosante héréditaire. 3 observations.

  • Introduction: la maladie exostosante héréditaire (MHE) est une affection rare transmise sur un mode autosomique dominant se traduisant par de multiples excroissances osseuses apparaissant au cours de la croissance des os longs. Le pronostic de cette maladie est assombri par la possibilité de survenue de chondrosarcomes. Observations: 3 jeunes malades avaient une déformation progressive d'un ou plusieurs doigts. L'examen notait dans chaque cas une tuméfaction sous-unguéale soulevant la tablette unguéale qui était fissurée et marquée de crêtes longitudinales. De plus il existait dans 2 cas des déformations squelettiques. Le bilan radiologique a permis dans les 3 cas de trouver des exostoses multiples des os longs, dans un cas une tuméfaction de l'omoplate et de confirmer la présence d'exostoses sous-unguéales. L'interrogatoire confirmait le caractère familial de ces manifestations. Commentaires: l'exostose sous-unguéale isolée est fréquente chez les adultes jeunes et le plus souvent localisée au gros orteil. Ces 3 observations sont particulières car ces exostoses sous-unguéales apparues dès la l

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie des exostoses multiples révélée par une thrombose poplitée veineuse et artérielle

  • Nous rapportons l’observation d’un patient de 38 ans qui présentait successivement une thrombose de la veine poplitée droite puis de l’artère poplitée droite, occasionnant un œdème douloureux de la jambe, en dehors de toute situation connue de thrombophilie. Le bilan radiologique, orienté par l’examen clinique, mettait en évidence des exostoses tibiales et fémorales bilatérales, faisant porter le diagnostic de maladie des exostoses multiples. En dépit d’un traitement anticoagulant par héparine non fractionnée, l’évolution était défavorable avec une ischémie distale du membre inférieur droit. Une résection chirurgicale de l’ostéochondrome compressif et un pontage artériel fémorojambier étaient effectués en association à un traitement anticoagulant prolongé permettaient une évolution favorable. La maladie des exostoses multiples peut rester longtemps asymptomatique. La compression de structures vasculaires adjacentes par un ostéochondrome constitue une complication rare et potentiellement grave.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les localisations costales intra-thoraciques des exostoses osteogeniques de l'enfant.

  • Les auteurs rapportent 2 cas d'exostose costale intra-thoracique, l'une isolée et asymptomatique, l'autre symptomatique et découverte dans le cadre d'une maladie exostosante multiple. Ces deux exostoses ont été réséquées chirurgicalement. Le diagnostic d'exostose costale intra-thoracique est difficile à porter si l'exostose est unique et ne rentre pas dans la cadre d'une maladie exostosante multiple. Les exostoses costales intra-thoraciques peuvent entraîner des complications graves : hémothorax, plaies diaphragmatiques ou péricardiques. Les auteurs conseillent une résection chirurgicale en cas d'exostose symptomatique. Si l'exostose est asymptomatique, ils préconisent une abstention thérapeutique, en sachant que les risques de complications graves existent, même pour des exostoses d'aspect régulier et arrondi, et en l'absence de tout traumatisme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie des exostoses multiples. Revue de la littérature. A propos d'un cas découvert à l'occasion d'un traumatisme.

  • Les auteurs rapportent un cas de maladie exostosante découverte à l'occasion d'une fracture bilatérale du fémur survenue chez un homme de vingt-deux ans. Les déformations cliniques, les radiographies ainsi que l'examen histologique ont confirmé leur diagnostic. Les fractures d'origine traumatique étaient consécutives à un accident de la voie publique. Le traitement a consisté en une double ostéosynthèse des fémurs à foyer ouvert par des clous centro-médullaires de Küntscher. L'évolution post-opératoire de ces fractures a été marquée par une consolidation rapide. La rareté de cette affection génétique ainsi que la symétrie des lésions traumatiques ont conduit les auteurs à effectuer une revue de littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémothorax spontané compliquant une maladie des exostoses multiples

  • La survenue d'un hémothorax spontané est un événement rare dans la population générale. Cependant, certaines maladies, dont l'exostose multiple héréditaire, exposent à cette complication de façon plus significative. Nous rapportons le cas d'un patient de 22 ans, atteint d'une maladie exostosiante, qui présentait un hémothorax spontané droit causé par une exostose au niveau de sa septième côte droite. La physiopathologie de cette complication dans le cadre de la maladie exostosiante, les indications chirurgicales et le mode de surveillance de cette pathologie à l'âge adulte seront discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov