Epilepsies partielles [ Publications ]

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  • Introduction. L'organisation anatomo-fonctionnelle des épilepsies partielles pharmacorésistantes fait l'objet de nombreuses recherches visant à mieux comprendre ces pathologies afin de les traiter. Les travaux effectués par notre équipe sur l'étude des enregistrements stéréoélectroencéphalographiques (SEEG) intracérébraux s'inscrivent dans ce type de recherche. Les objectifs sont d'identifier les réseaux neuraux impliqués dans la génération des activités paroxystiques et d'en comprendre la dynamique spatiale et temporelle afin de pouvoir, à terme, proposer des gestes thérapeutiques ciblés susceptibles de « contrôler » ces réseaux. État des connaissances. À la notion classique de foyer épileptique, doit être substitué aujourd'hui un modèle plus complexe prenant en compte les interactions potentielles au sein des réseaux neuraux impliqués dans les crises. En effet, au cours des crises épileptiques partielles, les structures cérébrales impliquées sont le siège d'oscillations caractéristiques qui peuvent se synchroniser ou au contraire se désynchroniser transitoirement. Ces rythmes épileptiques perturbent les rythmes physiologiques qui sous-tendent les processus cognitifs et émotionnels qui peuvent ainsi être altérés dans une épilepsie partielle, même à distance du site d'origine de la décharge. Dans cet article, nous décrivons un modèle d'organisation des crises partielles humaines au travers de la caractérisation des phénomènes de synchronisation, abordée via l'étude des relations entre les signaux intracérébraux (méthode SEEG) enregistrés dans les structures impliquées. Nous proposons que les crises naissent dans un ensemble de structures hautement épileptogènes (réseau de la zone épileptogène, RZE) dont l'activité se synchronise avant l'apparition d'oscillations rapides qui se désynchronisent transitoirement. Dans un deuxième temps, d'autres structures corticales et sous-corticales sont le siège de modifications rythmiques plus lentes qui se synchronisent (réseau de propagation, RP). L'émergence d'une sémiologie clinique dans la crise dépend de ces phénomènes qui peuvent dans certains cas « mimer » un processus cognitif normal ou au contraire entraîner une rupture profonde dans le fonctionnement cérébral normal. Conclusions. À partir de l'interprétation des signaux issus des structures cérébrales, en rapport avec la sémiologie des crises, des hypothèses peuvent être émises sur le rôle de ces structures et sur l'émergence des activités paroxystiques. Ces hypothèses participent à l'amélioration des connaissances sur les réseaux neuraux impliqués dans les épilepsies partielles. À terme, ce type de recherche doit contribuer à la mise en place de techniques opératoires adaptées, c'est-à-dire visant à neutraliser, de manière ciblée, certains mécanismes physiopathologiques impliqués dans le déclenchement des crises.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les explorations neuro-fonctionnelles dans une stratégie préchirurgicale des épilepsies partielles 1 Travail présenté aux XXII es Journées de l’Association de neuroanesthésie–réanimation de langue française, Dijon, 23–24 novembre 2000.

  • Le bilan préchirurgical des épilepsies partielles pharmaco-résistantes repose à ce jour sur deux explorations fondamentales, représentées par l’enregistrement des crises du patient lors d’un monitorage vidéo-EEG de longue durée et une IRM de qualité optimale réalisée dans un centre spécialisé. Cette dernière révèle une anomalie indicatrice du lobe d’origine des décharges épileptiques dans la très grande majorité des cas, qui ne doit cependant pas être confondue avec la zone épileptogène. De nombreuses explorations de neuro-imagerie fonctionnelle ont progressivement enrichi le bilan préchirurgical des épilepsies partielles rebelles, dont en particulier lˈétude du métabolisme cérébral du glucose, de la disponibilité des récepteurs aux benzodiazépines, et de la captation de méthionine en tomographie dˈémission de positons (TEP), lˈétude des variations per-critiques du débit sanguin cérébral en tomographie dˈémission monophotonique (TEMP), la mesure du taux de N-acétyl-aspartate en spectroscopie proton, et la cartographie des aires éloquentes en IRM fonctionnelle. Ces explorations peuvent permettre dˈétayer des hypothèses diagnostiques déjà émises sur la base des résultats de l’IRM morphologique et des données électrocliniques, et apporter des indices pronostiques indépendants de ceux des autres éléments cliniques et paracliniques. Par ailleurs, l’imagerie fonctionnelle peut apporter des éléments diagnostiques décisifs lorsque l’IRM cérébrale s’avère normale ou objective des lésions multifocales. Néanmoins, la diversité et la rapidité dˈévolution des techniques dˈimagerie fonctionnelle font qu’il est difficile dˈen définir un cadre standard d’utilisation. Enfin, il est encore nécessaire de recourir à une exploration EEG intra-crânienne chez un nombre susbtantiel de patients, dont la très grande majorité des cas dˈépilepsie extra-temporale.

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Épilepsies partielles pharmaco-résistantes : les critères du pharmacologue

  • En dépit de la quinzaine de médicaments anti-épileptiques disponibles, seulement 60 à 70 p. 100 des patients vont répondre au traitement anti-épileptique prescrit en première intention. Les 30 p. 100 d’épilepsies qui ne répondent pas d’emblée sont considérées comme des épilepsies potentiellement réfractaires ou résistantes. Néanmoins, pour confirmer la pharmaco-résistance, l’hypothèse d’une pseudo-résistance doit être éliminée. Les causes de pseudo-résistances peuvent être liées à la pathologie (erreur diagnostique, complexité du syndrome épileptique, inobservance thérapeutique) ou au traitement (inadéquation du choix de l’antiépileptique à la forme d’épilepsie, dose ou concentration plasmatique insuffisante, interaction médicamenteuse, intolérance du produit). Une pseudo-résistance au traitement de première intention étant éliminée, seul l’essai séquentiel, avec une dose maximale tolérée, de 2 à 3 monothérapies et de 2 à 3 associations permet, en cas d’inefficacité, de porter le diagnostic de pharmaco-résistance, qui ne concerne alors qu’une proportion plus réduite (10 à 15 p. 100) de formes d’épilepsie. Des facteurs favorisants de la pharmaco-résistance peuvent être identifiés : apparition précoce de crises, en particulier partielles , fréquence des crises avant l’instauration d’un premier traitement anti-épileptique , syndromes épileptiques partiels avec signes neurologiques et anomalies électro-encéphalographiques. Ces facteurs traduisent ou sont en relation avec l’existence de lésions cérébrales (sclérose hippocampique, dysplasie corticale), et/ou d’anomalies des circuits neuronaux de transmission synaptique, et/ou de modifications moléculaires, acquises ou constitutionnelles, de certains systèmes d’efflux de la barrière hémato-encéphalique qui limitent la distribution tissulaire cérébrale des anti-épileptiques. Le diagnostic de pharmaco-résistance doit donc reposer sur un échec répété à plusieurs monothérapies ou associations, en l’absence de causes de pseudo-résistance, le tout survenant dans un contexte évocateur avec existence de facteurs favorisants et/ou étiologiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La chirurgie de l’épilepsie réduit-elle la surmortalité des épilepsies partielles pharmacorésistantes ?

  • Les patients épileptiques souffrent dans leur ensemble d’une surmortalité, avec un risque de décès estimé de deux à trois plus élevé que celui de la population générale de même âge. Ce risque est maximal (cinq fois plus élevé) pour les sujets présentant une épilepsie partielle pharmacorésistante potentiellement candidats à un traitement chirurgical, incluant notamment une proportion importante de mort soudaine inattendue (Sudep). Ces dernières relèvent d’une physiopathologie encore incertaine, mais apparaissent dans tous les cas directement liées à la survenue d’une crise d’épilepsie. Plusieurs travaux ont étudié l’impact de la chirurgie de l’épilepsie sur le risque de décès et de Sudep. Quatre études se sont centrées sur une cohorte de patients opérés et ont comparé les taux de décès et de Sudep parmi les sujets guéris et non guéris. Trois de ces travaux concluent que ces taux sont significativement plus bas dans le groupe des patients guéris. Quatre autres études ont comparé la mortalité d’une cohorte de patients opérés à celle d’une population contrôle de sujets souffrant d’épilepsie pharmacorésistante, mais non opérés. Trois de ces travaux concluent à l’absence d’impact significatif de la chirurgie sur la mortalité. Ces différents travaux souffrent tous de difficultés méthodologiques, et ne permettent pas en l’état de conclure quant à la question fondamentale de savoir si la chirurgie de l’épilepsie « sauve des vies ». La mise en place de nouvelles études multicentriques à large échelle, tenant compte des problèmes déjà identifiés, devrait permettre de répondre à cette question dans les trois années à venir.

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Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes : Réflexions introductives sur leur classification, leur physiopathologie et leur traitement neurochirurgical

  • Il n’existe pas de classification syndromique des épilepsies partielles pharmaco-résistantes de l’adulte permettant d’invidualiser des groupes homogènes de patients dont l’évolution serait prévisible à un stade précoce de la maladie et dont le traitement, même lorsqu’il est chirurgical, pourrait être standardisé. La seule entité qui réponde à cette définition est le syndrome de l’épilepsie mésio-temporale, qui représente une proportion importante des indications du traitement chirurgical. Cependant, l’objectif de traiter chirurgicalement tous les patients atteints de cette forme d’épilepsie est loin d’être atteint. En dehors de ce syndrome, c’est une démarche physio-pathologique fondée sur l’analyse sémiologique et électrophysiologique des crises, au cas par cas, en relation avec la localisation et la nature d’une éventuelle lésion causale qui prévaut pour prendre les décisions thérapeutiques. Pour être pragmatique, il faut donc viser à un consensus quant à la nature et à la fiabilité des stratégies diagnostiques, et en particulier tenter de préciser la place des investigations pré-chirurgicales invasives, plutôt que d’adopter une démarche syndromique dont la pertinence ne peut être validée. Certains concepts de base et données de la littérature pouvant être utiles à une démarche consensuelle sont discutés dans ce bref article de revue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Neuro-imagerie morphologique et fonctionnelle des épilepsies partielles chirurgicales de l'adulte.

  • Cet article passe en revue la littérature concernant l'imagerie anatomique et fonctionnelle (IRM, Tomographie par Émission de Photons Simples ou TEPS et Tomographie par Émission de Positons ou TEP) dans les épilepsies partielles pharmaco-résistantes de l'adulte. A l'exception de l'IRM, dont l'apport au diagnostic des lésions épileptogènes est indiscutable, ces explorations restent réservées aux patients candidats à une chirurgie fonctionnelle de l'épilepsie. En termes d'interprétation la question centrale est celle de la relation entre les images et le processus épileptogène lui-même. L'apport respectif des différentes techniques d'imagerie peut se résumer comme suit : - L'IRM avec ses possibilités actuelles révèle une anomalie morphologique dans plus de 80 p. 100 des cas auparavant étiquetés « cryptogéniques » sur la foi des images scannographiques X. Cependant les atrophies hippocampiques, dont les relations avec les crises du lobe temporal restent discutées, représentent les deux tiers des images anormales. L'IRM fonctionnelle et le spectroscopie RM sont des alternatives potentielles respectivement au test de Wada et aux explorations TEPS et TEP. - L'étude des débits sanguins cérébraux en période critique au cours d'une télémétrie vidéo-EEG représente la principale application de la TEPS. Elle montre un hyperdébit focal dans plus de 90 p. 100 des cas. La TEPS en période intercritique est moins informative, mais nécessaire à l'interprétation des images critiques. - La TEP au

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Troubles psychopathologiques associés aux épilepsies partielles pharmaco-résistantes

  • La psychopathologie dans l’épilepsie partielle pharmaco-résistante (EPPR) est aujourd’hui bien connue. L’approche syndromique qui fonde les classifications des épilepsies et des troubles mentaux, la nécessité de prévenir l’apparition des troubles psychiatriques pouvant survenir après un traitement chirurgical de l’épilepsie ont favorisé l’étude prospective des troubles mentaux au sein d’une population très bien évaluée sur le plan électro-clinique dans le cadre de l’exploration préchirurgicale. La psychopathologie de l’EPPR regroupe trois grandes catégories de troubles : 1) les syndromes spécifiques de l’EPPR dont la survenue est reliée chronologiquement aux crises, représentés par les psychoses postictales et les symptômes dépressifs postictaux , 2) les troubles mentaux interictaux, fréquents (ils concernent les deux tiers des patients) et sévères, dominés par les troubles dépressifs, anxieux et psychotiques , 3) les complications psychiatriques des traitements antiépileptiques dont la prévalence augmente avec la disponibilité des nouvelles molécules. Il n’y a pas de règles codifiées de prise en charge des troubles psychiatriques dans l’EPPR, mais des recommandations empiriques peuvent être proposées. Il est nécessaire de développer des protocoles d’évaluation psychiatrique standardisés multicentriques pour disposer d’observations longitudinales complètes. La présence d’un psychiatre à part entière au sein des équipes médicochirurgicales prenant en charge les EPPR est impérative.

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Anomalies morphologiques des structures limbiques dans les épilepsies partielles temporales.

  • But. Rechercher en IRM l'association à une sclérose de l'hippocampe de lésions morphologiques au niveau des différentes structures limbiques qui lui sont reliées par l'intermédiaire du circuit de Papez. Matériel et méthodes. Treize patients présentant une épilepsie partielle pharmaco-résistante de siège temporal (âge 32,1 +/- 8,2 ans) et 20 témoins (âge 31,8 +/- 7,7 ans) ont bénéficié d'une IRM T1 3D FFE. Le volume du gyrus cingulaire et le volume de l'hippocampe ont été calculés après contourage manuel en utilisant le logiciel Scopeplan du Surgiscope Elekta®. De même ont été mesurés l'épaisseur des piliers du fornix et le diamètre des tubercules mamillaires. Résultats. En comparant l'indice d'asymétrie de l'hippocampe, du fornix et du tubercule mamillaire chez chaque patient à l'indice d'asymétrie moyen dans la population témoin, nous avons retrouvé 10 scléroses de l'hippocampe 4 atrophies du fornix homolatéral et 6 atrophies du tubercule mamillaire homolatéral. Nous n'avons par contre pas retrouvé d'atrophie du gyrus cingulaire. En effet, il n'existait pas de différence significative, pour le volume moyen du gyrus cingulaire, entre les patients épileptiques et les témoins (test t de Student, a = 0,05, p = 0,62). Conclusion. La sclérose de l'hippocampe peut donc s'associer à une atteinte de certaines structures limbiques (fornix et tubercule mamillaire), excepté le gyrus cingulaire.

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La pharmacorésistance des épilepsies partielles : épidémiologie, mécanismes, pharmacogénétique, perspectives thérapeutiques

  • On admet que 20 à 30 % des épilepsies ne sont pas contrôlées par des médicaments antiépileptiques. La pharmacorésistance est associée à plusieurs problèmes majeurs, dont le pronostic, les fonctions cognitives, des troubles du comportement, la mortalité, le coût et la qualité de vie. Aux côtés des facteurs de risque « classiques » comme l’existence d’anomalies neurologiques, psychiatriques, radiologiques, EEG, un nombre élevé de crises avant traitement et des convulsions fébriles compliquées, c’est le possible rôle des transporteurs multidrogues et leur contrôle génétique ainsi qu’une modification de la pharmacosensibilité des récepteurs neuronaux qui sont actuellement explorés. Des interventions pharmacologiques pourront éventuellement permettre d’atténuer ou de supprimer l’impact de ces facteurs. Par ailleurs, la pharmacorésistance peut, dans un certain nombre de cas, se développer au cours d’un processus neurobiologique dont le contrôle peut être envisagé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Explorations EEG et vidéo-EEG des épilepsies partielles pharmaco-résistantes

  • Dans le cadre du bilan d’une épilepsie partielle pharmaco-résistante les explorations électrophysiologiques (basées sur l’EEG non invasif) vont s’articuler autour de 2 types d’étude : celle des crises, reposant essentiellement sur l’exploration vidéo-EEG et celle des activités intercritiques allant de l’analyse visuelle des tracés jusqu’aux techniques de localisation de source (EEG haute résolution et magnetoencéphalographie, MEG). L’enregistrement des crises permet de confirmer la nature partielle et épileptique des crises, éventuellement d’étudier leur sévérité (généralisation secondaire, fréquence, chutes etc.). Dans l’approche pré-chirurgicale, l’enregistrement vidéo-EEG doit permettre l’étude des corrélations électro-cliniques et de poser des hypothèses sur la localisation de la zone épileptogène. L’étude précise de la localisation des activités intercritiques doit faire partie (surtout dans le cadre des épilepsies extra-temporales) du bilan pré-chirurgical et permet d’émettre des hypothèses sur la localisation de la zone irritative.

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Quelles stratégies pour quels résultats dans la chirurgie des épilepsies partielles frontales ?

  • La chirurgie du lobe frontal occupe la seconde place du traitement des patients ayant une épilepsie partielle pharmacorésistante. Nous avons étudié le devenir d’une cohorte de 105 patients opérés entre 1990 et 2005, et le bilan préchirurgical associant une exploration SEEG dans plus de 90 % des cas couplée à l’utilisation de méthodes modernes d’électrophysiologie et d’imagerie cérébrale. Analysés année par année, les résultats sur les crises mesurés, selon la classification de Engel, indiquent que 73 % des patients sont libres de crises (classe I) ainsi que plus de 80 % des patients avec une épilepsie lésionnelle (dysplasies corticales focales, tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales). En revanche, moins de 50 % des épilepsies dites « cryptogéniques » (normalité du bilan morphologique et anatomopathologique) ont un pronostic favorable dans cette série. Les séquelles permanentes neurologiques sont discrètes et rares et s’observent, en particulier, dans la chirurgie pour dysplasie située dans le gyrus précentral moteur.

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De l’ère analogique à l’ère numérique : évolution des techniques électro-encéphalographiques dans le bilan préchirurgical des épilepsies partielles pharmacorésistantes

  • Depuis une vingtaine d’années, l’exploration des patients épileptiques a bénéficié des progrès technologiques dans le domaine de l’électro-encéphalographie. En effet, les appareils numérisés permettent à l’heure actuelle de recueillir de manière synchronisée l’activité électrique cérébrale et d’analyser la symptomatologie critique (concomitante) du patient. L’ère numérique a largement optimisé la fiabilité, le champ d’exploitation et l’archivage des données enregistrées. Elle a rendu également plus aisée la communication et la confrontation des dossiers entre les équipes spécialisées en épileptologie et ainsi a contribué à faciliter et à accélérer la prise en charge d’un plus grand nombre de patients candidats à un traitement chirurgical.

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L’imagerie morphologique des épilepsies partielles pharmaco-résistantes chez l’adulte

  • Il existe un consensus pour l’indication en première intention de l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans les épilepsies partielles. L’examen IRM permet de détecter une lésion épileptogène, d’estimer l’origine topographique des crises et contribue à sélectionner les patients candidats à une chirurgie de l’épilepsie. Malgré la variabilité des protocoles IRM utilisés et l’évolution constante des techniques, l’analyse exhaustive de la littérature permet d’extraire des recommandations générales pour la pratique clinique.

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IRM morphologique des épilepsies partielles de l’adulte

  • L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la modalité de choix pour explorer une épilepsie. La reconnaissance de la sclérose hippocampique et la classification des malformations du développement cortical en IRM ont contribué à l’amélioration de la prise en charge diagnostique. L’IRM est une méthode diagnostique sensible pour les autres causes fréquentes d’épilepsie (malformations vasculaires et lésions séquellaires). Il s’agit également d’une modalité incontournable pour le bilan préchirurgical, grâce à la qualité des informations anatomiques qu’elle apporte.

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Epilepsies partielles de l'adolescence avec anomalies tomodensitométriques, réaction astrocytaire localisée, évolution spontanément régressive.

  • 4 cas. Image corticale hyperdense après injection de produit de contraste. Biopsie stéréotaxique: prolifération gliale, pouvant dans un cas être un astrocytome. Régression des images radiologiques. Cliniquement persistence de crises peu fréquentes, ou disparition complète des manifestations cliniques. Aucune hypothèse diagnostique satisfaisante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le concept de réseau épileptogène dans les épilepsies partielles humaines

  • Un modèle d’organisation anatomofonctionnelle des crises partielles pharmacorésistantes est présenté et discuté sur la base des travaux effectués depuis une dizaine d’année dans notre équipe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov