Epilepsie myoclonique juvenile [ Publications ]

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  • L'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) se caractérise par un profil pharmacologique particulier. Elle est contrôlée par certains médicaments antiépileptiques tandis que d'autres peuvent l'aggraver. Le valproate est le traitement de choix de cette épilepsie. Parmi les « nouveaux » médicaments antiépileptiques, ceux qui apparaissent utiles sont la lamotrigine, le topiramate, le zonisamide et le lévétiracétam. Nous présentons le cas d'une patiente avec une EMJ qui présentait des états de mal myocloniques tous les mois non contrôlés par de la lamotrigine en monothérapie (200 mg/j), du lévétiracétam en monothérapie (1000 mg/j). Du valproate (500 mg/j) a été ajouté au lévétiracétam permettant le contrôle de l'épilepsie. Ce dernier a été diminué ensuite à 500 mg/j. La patiente est libre de crise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles psychiatriques dans l'épilepsie myoclonique juvénile.

  • L'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) survient par définition chez des sujets normaux. Cependant, des troubles de la personnalité ont été décrits dès les travaux initiaux. Parmi 170 nouveaux cas d'EMJ diagnostiqués entre 1981 et 1998 (66 hommes, 104 femmes , 11,7 à 70 ans), nous avons constaté des troubles psychiatriques (TP) chez 45 patients (26,5 p. 100), avec, selon le DSM IV : retard mental grave (diagnostic principal) (1 cas) , trouble envahissant du développement (2 cas) , troubles psychotiques (5 cas) , troubles dépressifs (3 cas) , anorexie mentale (2 cas) , tic (1 cas) , énurésie (1 cas) , anxiété généralisée (6 cas) , troubles de la personnalité (24 cas, dont 11 cas de personnalités « borderline »). Trois patientes sont décédées: mort soudaine inexpliquée (psychose infantile et personnalité « borderline », respectivement), pneumopathie d'inhalation chez une anorexique. L'EMJ est donc fréquemment associée à des TP, parmi lesquels les troubles de la personnalité sont les plus fréquents.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epilepsie myoclonique juvénile.

  • L'épilepsie myoclonique juvénile est une forme d'épilepsie généralisée idiopathique, dont l'apparition est conditionnée par l'âge (âge moyen de début 12-14 ans). Le diagnostic est fondé sur un groupement d'éléments cliniques: le type des crises (secousses myocloniques, associées à des crises généralisées tonico-cloniques ou clono-tonico-cloniques dans 90 p. 100 des cas et à des absences dans un tiers des cas), un rythme circadien des crises, survenant au réveil et favorisées par le manque de sommeil, et un grapho-élément EEG caractéristique: des polypointe-ondes bilatérales et symétriques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov