Epidermolyse bulleuse [ Niveau Expert ]

epidermolyse bulleuse [ Niveau Expert ]

Expert > epidermolyse bulleuse

  • Introduction : L\ épidermolyse bulleuse simple localisée (EBS-l) est considérée comme la forme la plus légère des épidermolyses bulleuses (EB) avec des bulles localisées sur les régions palmo-plantaires. Pourtant nous avons remarqué que ces lésions pouvaient être très douloureuses. Objectifs : Caractériser la douleur chez les patients atteints d\ EBS-l et évaluer son impact sur la qualité de vie.

  • Source : dumas.ccsd.cnrs.fr

Epidermolyse bulleuse héréditaire

  • Sous-formes : - épidermolyses bulleuses simples (EBS), incluant les formes de Dowling-Meara et de Koebner - épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ), incluant les formes de Herlitz - épidermolyses bulleuses dystrophiques (EBD), incluant les formes d'Hallopeau-Siemens (autosomique récessive) et de Cockayne-Touraine (autosomique dominante) - syndrome de Kindler (poïkilodermie de Kindler) , informations susceptibles d'aider les professionnels du handicap dans leur travail d'évaluation et d'accompagnement des personnes atteintes de maladies rares.

  • Source : orpha.net

Maladies bulleuses auto-immunes : Épidermolyse bulleuse acquise - nProtocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares (PNDS)

  • L objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d un patient atteint d épidermolyse bulleuse acquise.

  • Source : has-sante.fr

Interventions contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise

  • Contexte : La pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise sont des maladies bulleuses auto-immunes de la peau, acquises et rares. Elles peuvent laisser des cicatrices sur les muqueuses, ce qui peut entraîner une cécité et des complications respiratoires mortelles. Objectifs : Évaluer les effets des traitements contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise.

  • Source : cochrane.org

Guide ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes : Épidermolyse bulleuse acquise - PNDS - Liste des actes et prestations

  • L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint d'épidermolyse bulleuse acquise.

  • Source : has-sante.fr

Epidermolyse bulleuse jonctionnelle

  • L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) est une forme d'épidermolyse bulleuse héréditaire (voir ce terme) caractérisée par une atteinte cutanée et des muqueuses. Elle est définie par la formation de lésions bulleuses entre l'épiderme et le derme, au niveau de la lamina lucida de la membrane basale cutanée, et par la cicatrisation atrophique des lésions et/ou la formation exubérante de tissu granuleux.

  • Source : orpha.net

Epidermolyse bulleuse simple avec dystrophie musculaire - Synonyme(s) : Dystrophie musculaire associée à une épidermolyse bulleuse

  • L'épidermolyse bulleuse simple avec dystrophie musculaire est un sous-type basal d'épidermolyse bulleuse simple (EBS, voir ce terme) caractérisé par la formation généralisée de bulles associée à une dystrophie musculaire.

  • Source : orpha.net

Epidermolyse bulleuse dystrophique

  • L'épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) constitue un groupe de maladie de type épidermolyse bulleuse héréditaire (EB) caractérisé par une fragilité cutanéomuqueuse résultant dans la formation de bulles et d'ulcérations superficielles qui se développent sous la lamina densa de la membrane basale cutanée, et dont la cicatrisation entraîne d'importantes cicatrices avec grains de milium

  • Source : orpha.net

Epidermolyse bulleuse congénitale

  • Le terme d'Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d'un des composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissance...

  • Source : dermis.net

Epidermolyse bulleuse simple

  • L'épidermolyse bulleuse simple (EBS) regroupe les épidermolyses bulleuses héréditaires caractérisées par une fragilité épidermique conduisant à la formation de bulles intraépidermiques et d'érosions spontanées ou secondaires à un traumatisme physique.

  • Source : orpha.net

L'épidermolyse bulleuse héritée

  • L'épidermolyse bulleuse hérité (EB) englobe un certain nombre de troubles caractérisés par la formation de cloques récurrentes comme le résultat de la fragilité structurelle au sein de la peau et d'autres tissus sélectionnés.

  • Source : orpha.net

Epidermolyse bulleuse acquise

  • L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse sous-épidermique d'origine auto-immune qui doit son nom à sa ressemblance aux épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH), notamment aux EBH dystrophiques ...

  • Source : orpha.net

Epidermolyse bulleuse acquise

  • Epidermolyse survenant à l¿âge adulte caractérisée par la formation de bulles sous-épidermiques d'origine traumatique...

  • Source : dermis.net