Epidermolyse bulleuse acquise [ Publications ]

epidermolyse bulleuse acquise [ Publications ]

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  • Introduction. L'épidermolyse bulleuse acquise peut laisser des séquelles fonctionnelles graves. Les lésions résistent parfois aux traitements. Observation. Un homme de 25 ans, d'origine africaine, était atteint d'une épidermolyse bulleuse acquise sévère comportant outre des bulles tendues sur les zones de frottement, une atteinte oculaire majeure avec synéchies cicatricielles et symblépharon ayant conduit à une quasi-cécité par taies cornéennes. Le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise était confirmé par les résultats de l'immunomicroscopie électronique. Les traitements immunosuppresseurs classiques (corticothérapie générale, azathioprine, ciclosporine) avaient échoué et la maladie continuait à évoluer, engageant de plus en plus le pronostic visuel. L'introduction d'un traitement par photochimiothérapie extra-corporelle a permis d'enrayer le processus inflammatoire. Après avoir reçu 32 séances au total, les lésions sont devenues purement cicatricielles et tout traitement a pu être interrompu sans récidive avec un recul de 9 mois. La tolérance du traitement a été parfaite. Des interventions oculaires de remplacement prothétique des 2 cornées ont été envisagées. Discussion. Cette observation démontre l'efficacité de la chimiothérapie extracorporelle qui peut être essayée en cas d'échec des autres traitements.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pemphigoide simulant une épidermolyse bulleuse acquise.

  • Introduction. Les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques constituent un groupe d'entités dont l'individualisation clinico-pathologique n'est pas toujours possible. Observation. Il s'agissait d'une malade présentant une dermatose bulleuse très atypique avec, désépidermisation quasi totale des jambes, vastes nappes érosives du tronc et des bras avec signe de Nikolski en peau saine, atteinte buccale, multiples kystes milium et dystrophies unguéales avec chute des ongles. Discussion. Ce tableau clinique évoquait plutôt le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise. Cependant, d'après les critères cliniques de pemphigoïde, récemment déterminés, le diagnostic de pemphigoïde pouvait être retenu avec une probabilité supérieure à 95 p. 100, puisque trois des quatre critères majeurs étaient trouvés chez notre malade. Ce diagnostic a été confirmé par les techniques de références (microscopie électronique, immunomicroscopie électronique indirecte et immunotransfert). Ainsi, l'analyse des signes cliniques, couplée à l'immunofluorescence directe et indirecte sur peau clivée par le NaCl molaire permet, dans la plupart des cas, de différencier avec confiance les bulloses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Laryngite pseudo-membraneuse sévère dans le cadre d’une épidermolyse bulleuse acquise

  • L’épidermolyse bulleuse acquise est une entité rare appartenant aux dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique. Les manifestations cliniques sont le plus souvent cutanées avec formation de bulles sous-épidermiques en particulier , l’atteinte muqueuse doit être systématiquement recherchée mais la localisation laryngée reste rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 81 ans admise pour dysphagie, dyspnée et dysphonie évolutives qui se sont avérées être liées à une atteinte laryngée inaugurale d’une épidermolyse bulleuse acquise. Il s’agit du dixième cas mondial répertorié dans la littérature. Nous présentons notre démarche diagnostique et thérapeutique en la comparant aux observations décrites dans la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epidermolyse bulleuse acquise et hépatite virale C.

  • Introduction. L'épidermolyse bulleuse acquise est une dermatose bulleuse dont l'étiologie est inconnue et le traitement peu efficace. Observation. Nous rapportons le premier cas d'association d'une épidermolyse bulleuse acquise, d'une hépatite C chronique et d'une cryoglohulinémie. Un traitement par l'interféron α et la ribavirine a entraîné la régression de l'ensemble des symptômes. Discussion. Cette triple association nous incite à évoquer une relation entre le virus de l'hépatite C et l'épidermolyse bulleuse acquise, probablement par production d'immunoglobulines dirigées contre le collagène VII dans le contexte dysimmunitaire engendré par l'hépatite C. L'association interféron α-ribavirine pourrait constituer une nouvelle approche thérapeutique de l'épidermolyse bulleuse acquise si d'autres études thérapeutiques le confirment.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epidermolyse bulleuse acquise et cancer du col utérin métastatique.

  • Introduction. L'épidermolyse bulleuse acquise peut être associée à une maladie systémique ou tumorale. Nous rapportons un cas associé à un cancer du col utérin. Observation. Une femme de 44 ans avait des lésions cutanéomuqueuses, inflammatoires, bulleuses et érosives. Les examens complémentaires permettaient de poser le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise et de découvrir des métastases pelviennes d'un carcinome peu différencié. Les lésions cutanées ne régressaient qu'après le traitement carcinologique et récidivaient lors de la reprise tumorale. Discussion. Il s'agit de la première observation d'une association épidermolyse bulleuse acquise-cancer du col utérin. L'évolution parallèle des 2 entités est en faveur d'une origine paranéoplasique de l'épidermolyse bulleuse acquise.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epidermolyse bulleuse acquise localisée. Un cas avec atteinte du cuir chevelu étudié en immunomicroscopie électronique.

  • L'observation d'un homme de 59 ans se présentant cliniquement comme une pemphigoïde de Brunsting Perry localisée au cuir chevelu est rapportée. L'immunomicroscopie électronique a montré des dépôts immuns d'IgG et de C3 sous la lamina densa dans la zone des fibrilles d'ancrage en faveur d'une épidermolyse bulleuse acquise. La détection d'autoanticorps circulant par immunotransfert sur extrait épidermique et dermique était négative. Cette observation élargit encore le spectre clinique de l'épidermolyse bulleuse acquise et montra que la pemphigoïde de Brunsting-Perry n'est pas une entité immunologique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov