Enchondromatose [ Publications ]

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  • La transformation maligne des chondromes multiples de la maladie d'Ollier est une éventualité connue. Le cas clinique qui est décrit rapporte l'observation chez une patiente de 52 ans, de l'évolution sarcomateuse successive en moins d'un an de deux foyers d'enchondromatose, l'un au niveau du calcanéum, l'autre au sein de la métaphyse proximale du péroné homolatéral. Cette observation présente deux intérêts. 1 - la survenue successive de ces lésions sarcomateuses a conduit à une amputation de jambe, secondairement complétée par la résection radicale élargie du péroné. Cette combinaison de résection a permis la conservation du genou sans récidive locale. 2 - Cette observation peut être rapprochée de celle rapportée par Goodman en 1984 (4). Ces deux cas montrent la possibilité de transformations sarcomateuses presque simultanées après une longue période de quiescence et suggèrent l'existence d'un facteur déclenchant ou favorisant les processus de dégénérescence.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Scapulectomie subtotale bilatérale à 16 ans d'intervalle pour dégénérescence maligne d'enchondromatose multiple d'Ollier.

  • Nous rapportons le cas d'un homme, atteint de maladie d'Ollier, opéré à 3 reprises pour dégénérescence sarcomateuse de certaines de ses lésions d'enchondromatose. A partir de l'âge de 20 ans, nous avons réalisé successivement chez ce malade une résection d'une masse abdominale développée aux dépens de L5, une amputation de l'index droit, une scapulectomie subtotale droite puis une scapulectomie subtotale gauche. Le patient, qui a actuellement 40 ans, présente d'autres lésions, localisées principalement au niveau de l'hémi-corps droit, stables pour l'instant. Nous nous sommes principalement intéressés aux résultats fonctionnels des deux épaules, qui permettent à ce patient de mener une vie professionnelle et sociale normale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov