Encephalomyopathies mitochondriales [ Publications ]

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encephalomyopathies mitochondriales [ Publications ]

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  • On regroupe sous le terme d’encéphalomyopathies mitochondriales les entités qui affectent à la fois le muscle et le système nerveux et se caractérisent par des altérations morphologiques et/ou fonctionnelles des mitochondries. Les lésions musculaires les plus évocatrices réalisent un aspect de fibres rouges déchirées (ragged-red fibers) qui possèdent ou non une activité cytochrome oxydase (COX). Les lésions du système nerveux central ne sont pas spécifiques : spongiose dans des territoires systématisées ou non, perte neuronale, nécrose focale, prolifération capillaire, minéralisation. Mais leur regroupement et leur topographie sont propres à chaque syndrome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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#2

Les encéphalomyopathies mitochondriales.

  • Le concept de mitochondriopathie primitive est assez récent, les connaissances encore très parcellaires mais en pleine expansion. A mesure que s'accumulent les observations, il est devenu de plus en plus clair que cette affection est extrêmement polymorphe.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov
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