Encephalocele [ Publications ]

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  • Les auteurs rapportent 2 cas d'encéphalocèle spontanée intrasphénoïdale, au niveau de la fosse cérébrale moyenne, révélés par une rhinorrhée de liquide cérébro-spinal (LCS). Cas n° 1. - Un homme de 67 ans aux antécédents de cancer de l'épiglotte, traité en 1989, a été hospitalisé pour une rhinorrhée en 1995. L'origine latérale de la rhinorrhéc a été confirmée par une tomodensitométrie (TDM) avec cisternographie au métrizamide. Quatre ponctions lombaires évacuatrices ont permis de tarir la brèche jusqu'à 1997. Devant la récidive de la rhinorrhée. une intervention a été réalisée en février 1997, par craniotomie sous-temporale, permettant une obturation durable de la brèche avec un recul de 4 ans. Le diagnostic d'encéphalocèle a été confirmé histologiquement. Cas n° 2. - Une femme de 54 ans a été hospitalisée en juin 1998 pour une rhinorrhée de LCS évoluant depuis un an. L'origine latérale de la rhinorrhée a été confirmée par une TDM avec cisternographie au métrizamide. Une intervention par craniotomies sous-temporale a permis une obturation durable de la brèche avec un recul de 3 ans et le diagnostic d'encéphalocèle a été confirmé histologiquement. D'origine probablement malformative, les formes ventro-médiales des méningo-encéphalocèles sont rares puisque 21 cas révélés par une rhinorrhée ont été rapportés à ce jour. Les échecs de la chirurgie par l'abord sphénoïdal transrhinoseptal doivent faire actuellement préférer un traitement par abord temporal antérieur, mais l'avenir est probablement à la chirurgie endoscopique par voie basse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La méningo-encéphalocèle orbitaire - À propos de 2 cas

  • La méningocèle orbitaire primitive est une malformation congénitale rare. C’est une hernie des méninges dans la cavité orbitaire liée une anomalie du développement osseux craniofacial. En cas de méningo-encéphalocèle, le sac méningé hernié contient du tissu cérébral, généralement atrophique. Les auteurs rapportent les observations de deux nourrissons présentant un syndrome tumoral de la région interne de l’orbite avec, au scanner orbitaire, une tumeur kystique attenant à un défect osseux situé à la jonction fronto-ethmoïdale antérieure, évoquant fortement une méningo-encéphalocèle. Dans les deux cas, un abord transcrânien a confirmé le diagnostic et permis la résection de la méningo-encéphalocèle et la fermeture des défects osseux et dure-mèrien, avec une évolution favorable. Les méningo-encéphalocèles orbitaires sont très probablement liées à une anomalie de la fermeture du neuropore antérieur. Elles se manifestent généralement très tôt dans l’enfance par un tableau radioclinique souvent très évocateur. Le traitement chirurgical par voie transcrânienne est indiqué dans tous les cas et permet habituellement une guérison définitive.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Encéphalocèle intra-diploïque de l’adulte - À propos d’un cas et revue de la littérature

  • Les auteurs rapportent un cas rare d’encéphalocèle intra-diploïque de la voûte, chez une femme de 51 ans, sans antécédent connu de traumatisme crânien. Les symptômes évoluaient depuis un mois et consistaient en des paresthésies hemicorporelles gauches, prédominant au membre inférieur. À l’examen, on retrouvait une voussure pariétale droite, dure et indolore. Les radiographies standards du crâne et le scanner crânien en fenêtre osseuse montraient une lacune pariétale droite évoquant une lésion tumorale ostéolytique. L’IRM cérébrale révélait une lésion osseuse kystique au sein de laquelle se trouvait un bourgeon charnu, en continuité avec le cortex cérébral. L’intervention chirurgicale a confirmé le diagnostic d’encéphalocèle et a consisté en la résection de la hernie cérébrale, avec fermeture par une plastie méningée et osseuse. Les symptômes initiaux ont persisté en post-opératoire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une tuméfaction occipitale douloureuse révélant une encéphalocèle postérieure

  • L’encéphalocèle est une pathologie malformative congénitale due à une anomalie de fermeture du tube neural pendant l’embryogenèse. Nous rapportons un cas d’encéphalocèle postérieure chez une enfant de 7 mois, présentant une tuméfaction occipitale connue depuis la naissance. L’examen anatomopathologique de la lésion montrait différents tissus matures issus du système nerveux central et de ses enveloppes : du tissu neuroglial, des structures canalaires épendymaires et des amas de cellules méningothéliales. Le diagnostic d’encéphalocèle a donc été retenu. Cette observation nous permet de revoir les principales anomalies de fermeture du tube neural, notamment les formes « larvées » (tuméfaction non spécifique ou angiome de la ligne médiane) auxquelles un pathologiste général peut être confronté en pratique courante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Encéphalocèle intraorbitaire post-traumatique chez un adulte : à propos d’un cas

  • Les fractures du toit de l’orbite après traumatisme crânien sont rares. Les encéphalocèles intraorbitaires post-traumatiques sont des complications encore plus rares de ce type de fracture avec seulement 24 cas rapportés dans la littérature. Nous rapportons le cas d’un adulte présentant une encéphalocèle intraorbitaire post-traumatique. Vingt-quatre heures après un accident de la voie publique responsable d’un traumatisme crânien, il a présenté une exophtalmie pulsatile progressive. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire cérébrales ont révélé une fracture–enfoncement isolée du toit de l’orbite avec hernie de parenchyme cérébral frontal gauche dans l’orbite. L’intervention chirurgicale pour réparer le défect du toit de l’orbite a permis une récupération complète.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Encéphalocèle orbitaire post-traumatique bilatéral.

  • L’encéphalocèle orbitaire aigu traumatique est une entité rare. Selon Pubmed moins de 25 cas ont été rapportés. Nous présentons le premier cas d’encéphalocèle post-traumatique bilatéral provoqué par une fracture enfoncement du toit de l’orbite. Un traitement rapide est nécessaire pour éviter l’hypertension intra-orbitaire qui peut être responsable de lésions dégénératives du nerf optique. La réparation du toit de l’orbite nécessite une reconstruction rigide pour éviter la transmission des variations de la pression intra-crânienne. Dans le cas rapporté, la reconstruction du toit de l’orbite a été effectuée par voie crânienne sous-frontale à l’aide d’un mélange de poudre d’os à la colle biologique soutenu par un treillis en titane, fixé avec des vis.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'encéphalocèle: à propos de 26 cas répertoires au Centre de Maternité et de Néonatologie de La Rabta, Tunis.

  • L'encéphalocèle est peu fréquente en comparaison avec l'anencéphalie ou le spina bifida. Son incidence est de 0,27 %o naissances. Elle touche autant les filles que les garçons. Ce défect du tube neural s'associe fréquemment à d'autres malformations : la face (20 %), le squelette (17 %) et le rein (13 %). L'échographie a été performante dans 82,3 % des cas. L'encéphalocèle reste une anomalie peu fréquente mais grave.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Méningoencéphalocèle intradiploïque pariétale.

  • La méningoencéphalocèle intradiploïque de l'adulte est rare. Il s'agit d'une lésion acquise, probablement d'origine traumatique, sans rapport avec les encéphalocèles congénitales. L'imagerie, en particulier l'IRM, permet une étude exhaustive des différents constituants de cette lésion.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov