Cyanose [ Publications ]

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  • La dysplasie alvéolo-capillaire avec mésalignement des veines pulmonaires est une affection rare avec une présentation stéréotypée, qui associe en période néonatale une hypoxémie réfractaire et une hypertension artérielle pulmonaire sévère, aboutissant au décès dans la totalité des cas. L’histologie pulmonaire est la clé du diagnostic. Elle montre une raréfaction des capillaires, une immaturité alvéolaire, et une proximité anormale des veines et des artérioles pulmonaires responsable d’un shunt artério-veineux. Nous rapportons une série de cinq cas confirmés par l’histologie post-mortem colligés sur une période de 14 ans, soit une prévalence de 1,8 pour 100 000 naissances en Basse-Normandie. Les premiers symptômes étaient apparus dans la première heure et le décès était survenu avant 24 heures de vie pour quatre nouveau-nés. Un cas ayant une forme histologique moins sévère avait eu des symptômes d’apparition retardée et la survie la plus longue. Des malformations génito-urinaires et digestives étaient associées dans deux cas et une hypoplasie pulmonaire bilatérale dans trois cas. La survie n’avait pas été prolongée par l’optimisation de la ventilation invasive, ni par l’usage de vasodilatateurs pulmonaires, d’inotropes ou de surfactant exogène. Aucune assistance circulatoire n’avait été instaurée. Nous présentons une revue de la littérature sur cette entité méconnue des cliniciens et des pathologistes, pour laquelle un diagnostic pré-mortem peut être fait et un conseil génétique envisagé dans les familles atteintes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acrocyanose, évolution des concepts et limites nosologiques

  • L'acrocyanose apparaît sans nul doute être l'acrosyndrome vasculaire le plus banal, tant sur le plan étiopathogénique que pronostique. Il n'en crée pas moins une gêne fonctionnelle et esthétique qui ne doit pas être négligée surtout chez une jeune femme. Par assimilation à la classification nosologique adoptée pour le phénomène de Raynaud, il convient de bien isoler l'acrocyanose primitive des rares formes secondaires dont les aspects cliniques et évolutifs apparaissent radicalement différents. La forme primitive reste en effet l'apanage de la femme jeune, maigre ou ayant récemment maigri et ne décrivant aucune phase paroxystique digitale suspecte, syncopale ou cyanique. L'examen clinique est toujours négatif. Aucun examen complémentaire n'est requis. Les hypothèses physiopathologiques actuelles, encore très sommaires, privilégient indiscutablement la piste vasospastique au détriment de la piste hémorhéologique. L'hypothèse d'une dysrégulation thermique en rapport peut-être avec une anomalie du pondérostat mérite d'être vérifiée. Dans l'attente d'une meilleure compréhension physiopathologique, le traitement comporte avant tout des conseils hygiéno-diététiques et notamment vestimentaires. La dimension psychologique doit également être prise en compte même s'il s'agit d'un acrosyndrome avant tout banal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fistule artérioveineuse pulmonaire: une cause rare de cyanose progressive et muette chez le nourrisson.

  • Une fillette âgée de six mois, sans antécédents particuliers, est hospitalisée pour cyanose progressive d'apparition récente et réfractaire à l'oxygène. Aucun souffle cardiaque n'est audible. La radiographie du thorax montre un petit infiltrat irrégulier parahilaire postérieur gauche. A l'èchocardiographie, l'oreillette et le ventricule gauches sont élargis, en l'absence de toute malformation cardiaque. On suspecte alors une fistule artérioveineuse pulmonaire. Une tomodensitométrie thoracique, une imagerie par résonance magnétique et une angiographie pulmonaire localisent la fistule artérioveineuse dans le lobe inférieur du poumon gauche, beaucoup plus étendue que ne le laissait supposer le cliché de thorax standard. Après une lobectomie inférieure gauche, la cyanose a complètement disparu. En cas de cyanose progressive réfractaire à l'oxygénothérapie et sans pathologie cardiaque ou pulmonaire apparente, une fistule artérioveineuse pulmonaire doit être soupçonnée. Le traitement chirurgical assure la guérison alors que l'évolution naturelle peut mettre en danger le pronostic vital.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Shunt droite-gauche auriculaire à pressions pulmonaires normales après pneumonectomie. A propos d'un cas de cyanose sévère à distance d'une pneumonectomie gauche.

  • Les communications interauriculaires s'accompagnent en règle générale d'un shunt gauche-droite en l'absence d'obstacle sur la voie pulmonaire ou d'hypertension artérielle pulmonaire fixée. Nous rapportons un cas de communication interauriculaire avec shunt droite-gauche malgré des pressions droites retrouvées rigoureusement normales au cathétérisme, chez un homme de 56 ans ayant subi 6 mois plus tôt une pneumonectomie gauche. Le shunt était responsable d'une désaturation artérielle majeure, aggravée par le décubitus dorsal ou latéral gauche. La fermeture chirurgicale de la communication interauriculaire réalisée en urgence a permis la guérison du malade avec disparition de la cyanose et normalisation de la gazométrie artérielle. Les mécanismes physiopathologiques de ces shunts droite-gauche à pressions pulmonaires normales sont envisagés , les quelques cas rapportés dans la littérature sont discutés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Methémoglobinémie congénitale récessive : une cause rare de cyanose du nouveau-né

  • Nous rapportons le cas d'un nouveau-né présentant une cyanose dès la naissance avec un état général bien conservé. La methémoglobinémie congénitale récessive est une affection extrêmement rare se manifestant chez le nourrisson par l'apparition brutale d'une couleur grisâtre ardoisée ne régressant pas à l'inspiration d'oxygène, et par un état général bien conservé. Il s'agit d'une pathologie à transmission autosomique récessive, correspondant au déficit homozygote en NADH-cytochrome b5 réductase (EC. 1.6.2.2) qui est l'enzyme permettant la réduction de la methémoglobine physiologiquement formée. Deux formes de methémoglobinémie congénitale récessive sont à distinguer: la forme bénigne (type I) et la forme sévère (type II).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause inhabituelle de cyanose

  • Un cas de cyanose originale par méthémoglobinémie aiguë secondaire à une intoxication transcutanée au dinitrobenzène.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov