Craniopharyngiome [ Publications ]

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  • Le craniopharyngiome est une tumeur épithéliale bénigne rare, prenant naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l'hypophyse et se développant dans la région sellaire et suprasellaire. Son incidence est de 0,5 à deux nouveaux cas par an et par million d'habitants. D'origine embryonnaire, elle affecte autant les adultes que les enfants. Le tableau clinique peut être fait de troubles endocriniens évoquant un hypopituitarisme, de troubles ophtalmologiques, de signes d'hypertension intracrânienne et de signes neurologiques focaux annexes. Les signes révélateurs sont souvent une amblyopie et des signes d'hypertension intracrânienne chez l'enfant, un retard de croissance ou un retard pubertaire chez l'adolescent, des troubles visuels ou des troubles mentaux chez l'adulte. Le diagnostic repose sur l'IRM et le scanner, montrant une tumeur endo- et/ou suprasellaire, calcifiée dans la moitié des cas. La tumeur peut être classée par rapport aux structures anatomiques de voisinage, selle turcique et diaphragme sellaire, chiasma optique, troisième ventricule, infundibulum et tige pituitaire. Ces classifications permettent de comparer les séries puisque le développement anatomique conditionne en grande partie les difficultés chirurgicales. Le traitement fait encore l'objet de débats. La chirurgie radicale est logique devant cette tumeur extracérébrale bénigne. Il s'agit, cependant, d'une chirurgie majeure, compte tenu des rapports anatomiques sensibles. Actuellement, de grands progrès ont été réalisés, permettant d'obtenir une exérèse totale dans 60 à 70 % des cas, subtotale dans 20 à 30 % des cas, partielle dans 10 % des cas. En cas d'exérèse incomplète, la radiothérapie diminue le risque de récidive. La récidive est le risque évolutif principal de cette maladie. Elle survient dans 15 % des exérèses totales, 35 % des exérèses subtotales, 70 % des exérèses partielles. Si elle n'a pas été pratiquée à la prise en charge initiale, la radiothérapie est le traitement électif à ce stade. Elle permet de guérir 80 % des patients qui ont récidivé. Un suivi prolongé est nécessaire, s'agissant d'une maladie laissant souvent des séquelles endocriniennes (panhypopitutarisme, surpoids), visuelles et, surtout chez l'enfant, neuropsychologiques, et exposant à des récidives tardives. Grâce à une prise en charge adaptée, l'évolution est finalement favorable chez 80 % des patients, permettant le retour à une vie active normale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les crAniopharyngiomes de l'enfant.

  • But de l'étude. - Les craniopharyngiomes sont des tumeurs intracrâniennes, relativement fréquentes chez l'enfant, qui se développent le long d'un axe infundibulo-hypophysaire, du troisième ventricule au corps du sphénoïde. D'un point de vue radiologique, le cliché standard du crâne et la tomodensitométrie mettent le plus souvent en évidence une lésion calcifiée, déformant parfois la selle turcique. Mais l'IRM permet aujourd'hui de progresser considérablement dans la description tumorale, autant dans l'analyse de la topographie de la lésion, que dans l'analyse de sa structure. Le but de ce travail est d'étudier l'aspect en IRM des craniopharyngiomes dans une population pédiatrique et de le corréler avec les données de la chirurgie. Matériel et méthodes. - À partir d'une série pédiatrique de 43 cas, explorés en IRM avant tout traitement et, le plus souvent, en tomodensitométrie, dont le diagnostic a été confirmé par l'histologie, nous avons analysé le point de départ de la tumeur, ses extensions et son signal sur les différentes séquences réalisées. En se basant sur les compte-rendus opératoires, nous avons ensuite tenté d'établir des corrélations radio-chirurgicales. Résultats. - Les craniopharyngiomes peuvent être classés en deux grands groupes topographiques: tumeurs intra-sellaires et tumeurs infundibulo-tubériennes . De plus, il apparaît que ces deux variétés topographiques sont corrélées au comportement de la tumeur, c'est-à-dire à ses voies d'extension préférentielles et à sa consistance (kystique et/ou solide). Les données chirurgicales confirment ses constatations. Conclusions. - L'imagerie est aujourd'hui capitale dans le bilan pré-thérapeutique des craniopharyngiomes, permettant non seulement d'obtenir une description détaillée de la tumeur, mais également de choisir le traitement le plus adapté. L'analyse de 43 cas pédiatriques montre qu'il existe 2 grands groupes de craniopharyngiomes, à la topographie et aux comportements différents. Cette constatation s'explique peut-être par une origine tumorale topographiquement différente chez l'embryon.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Dissémination postopératoire des craniopharyngiomes.

  • Les disséminations de craniopharyngiomes sont exceptionnelles. Dix cas sont répertoriés dans la littérature. Nous rapportons et analysons les cas de 3 patients qui ont présenté une dissémination postopératoire de leur tumeur supra-sellaire. Les 3 patients, âgés de 32, 11 et 9 ans, ont été opérés d'un craniopharyngiome supra-diaphragmatique rétrochiasmatique par voie fronto-ptérionale droite. Les résections tumorales étaient complètes. Les patients présentaient, en post-opératoire, un déficit hormonal substitué. Un seul a eu une récidive locale de sa tumeur. Les disséminations sont apparues chez tous nos patients sur le trajet de la voie d'abord : 5 ans et 3 ans après la chirurgie du craniopharyngiome pour les deux premiers , le troisième a présenté une première localisation temporale 3 ans après l'exérèse de la tumeur supra-sellaire, puis une autre, sous-frontale, 10 ans après. Deux patients ont été opérés : l'un de sa localisation sous-frontale droite, et l'autre de la récidive locale et des localisations secondaires le long de la voie d'abord. Le troisième patient a bénéficié d'une ponction et d'une radiothérapie interstitielle de la localisation temporale et d'une surveillance des deux lésions sous-frontales. Deux et sept ans après cette deuxième chirurgie, aucune récidive n'est apparue. Les disséminations de craniopharyngiome sont rares. Elles peuvent survenir jusqu'à 21 ans après la résection de la tumeur primitive. Les disséminations peuvent se faire le long de la voie d'abord, comme chez nos patients, mais un ensemencement à distance par le liquide cérébrospinal a été décrit. Malgré des résections tumorales complètes, un suivi régulier des patients s'impose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le craniopharyngiome de l'adulte. A props de trois cas.

  • Le crâniopharygiome est une tumeur intra- et suprasellaire de l'enfant mais qui peut se révéler à l'âge adulte. Nous rapportons trois observations de craniopharyngiomes confirmés par l'examen histologique survenant chez des patients de sexe masculin âgés entre 34 et 53 ans et révélés par des troubles visuels et par des troubles gonadiques : impuissance sexuelle, stérilité primaire et gynécomastie. L'imagerie objective dans les trois cas une tumeur intra- et suprasellaire ayant une triple composante charnue, liquidienne et calcifiée avec une compression du troisième ventricule dans deux cas. L'exploration hormonale montre une insuffisance gonadotrope isolée dans un cas et associée à une hyperprolactinémie dans un cas et à un hypopituitarisme dans le dernier cas. Aucun patient n'avait de diabète insipide. Après traitement chirurgical par voie fronto-ptérionale, l'évolution est marquée par le décès d'un patient, et par la persistance des troubles visuels et l'aggravation du déficit hormonal chez les deux autres patients. Nos résultats suggèrent qu'il s'agit de craniopharyngiomes à début congénital mais dont la latence clinique est due à la discrétion ou l'absence des troubles endocriniens pendant l'enfance. Le mauvais pronostic de ces formes doit inciter à un diagnostic précoce pendant l'enfance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Devenir à long-terme des craniopharyngiomes de l'adulte.

  • There is few published series dealing on the long-term outcome of the adult-onset craniopharyngiomas. We report the long term clinical, tomodensitometric and MRI data outcome of 35 (23 woman and 12 men) consecutive adult-onset cured for craniopharyngiomas between 1983 and 2002, and followed-up in Rennes University Hospital. The operation was performed via frontopterional approach in 59% and transphenoïdal approach in 41% of cases. Their age at the time of diagnosis was 44.7+/-15.1 years (21-74). The average postoperation follow-up was 7.4+/-7.0 years (0.1-19.1). Recurrence of tumour occurred in 8 patients (25.8%) and a tumor progression in 1 case. The delay of recurrence after initial surgery was 4.1+/-1.3 years (1.4-6.3). Two patients had 5 and 6 years treatment by growth hormone (GH), without tumor recurrence. The observed increase of weight after the surgical cure of craniopharyngiomas concerned 22 patients (63%). The average weight gain was 17.5+/-14.7 kg (1.5-58). In 7 cases (20%) neuropsychological disorders were noted, of which 2 with lost of professional activity. Three patients died. In conclusion the craniopharyngiomas recurrence is frequent and can appear in very prolonged deadlines after the initial surgery.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Difficulté du diagnostic différentiel entre l’apoplexie hypophysaire et le craniopharyngiome

  • L’apoplexie hypophysaire est caractérisée par une brusque détérioration neurologique, associée à une rapide expansion de la glande pituitaire causée par la nécrose ischémique et une hémorragie. Le craniopharyngiome peut être confondu avec l’apoplexie hypophysaire. Nous rapportons un cas d’apoplexie hypophysaire chez un patient de sexe masculin âgé de 19 ans. Dans notre cas, la tumeur a été confondue avec un craniopharyngiome à cause de l’hyperintensité en T1 et de l’extension suprasellaire en IRM, du jeune âge du patient et du début progressif des symptômes. En conclusion, même sans antécédent d’adénome hypophysaire connu, et même sans évolution clinique rapide, le diagnostic d’apoplexie hypophysaire devrait être suspecté chez un malade dans le cas d’une masse suprasellaire hyperintense en T1.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Craniopharyngiomes : place de la radiothérapie

  • Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes de la région parasellaire, caractérisées par un taux élevé de récidive locale. Une attitude thérapeutique agressive d'exérèse radicale permet l'obtention d'une survie sans progression prolongée. Mais pour les tumeurs qui envahissent l'hypothalamus, les complications liées au geste opératoire ont conduit à adopter une stratégie combinée de chirurgie conservatrice et d'irradiation du résidu tumoral avec un taux aussi élevé de guérison. Moins iatrogène, cette stratégie semble offrir le meilleur taux de contrôle prolongé pour une morbidité acceptable. Mais la prise en charge optimale des craniopharyngiomes reste sujette à controverse. Bien que l'irradiation des résidus tumoraux soit généralement recommandée, il demeure l'incertitude du bénéfice d'une irradiation précoce par rapport à une irradiation différée à la rechute.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Morbidité et impact sur la participation sociale du craniopharyngiome de l’enfant

  • Le craniopharyngiome est une tumeur cérébrale bénigne rare, à l’origine d’une morbidité importante qui retentit sur la participation sociale des patients au sens de la Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé. L’objectif principal de cette étude était de mesurer avec le questionnaire MHAVIE (Mesure des habitudes de vie) la participation sociale d’enfants ayant présenté un craniopharyngiome. Nous avons également recherché les liens entre les caractéristiques de la tumeur, les complications et la participation sociale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas de craniopharyngiome géant chez l'adulte.

  • Nous rapportons un cas de craniopharyngiome géant de type adamantin chez un adulte, découvert à la suite de troubles visuels. Cette forme rare chez l'adulte, envahissait la région sous-frontale, sous-temporale et rétroclivale. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ont permis de faire le diagnostic et de préparer au mieux la stratégie chirurgicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atrophie gyrée et craniopharyngiome: à propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une jeune fille de 13 ans chez qui ont été diagnostiquées successivement deux pathologies, un craniopharyngiome et une atrophie gyrée. Aucun lien génétique n'a été mis en évidence entre ces deux maladies. Ce cas rapporte également les caractéristiques de l'atrophie gyrée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Craniopharyngiomes : progrès en pathogénie et thérapeutique

  • Cette revue fait le point sur un certain nombre de données récentes concernant les craniopharyngiomes et particulièrement leur pathogénie et les stratégies thérapeutiques présentées lors du dernier congrès de 2014 de l’

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov